Miastenia Gravis

Question 1

Principal doença da junção neuromuscular (SNP)

Answer 1

Miastenia gravis

Question 2

A miastenia gravis é ocasionada pela ação de autoanticorpos contra receptores da membrana _ - sináptica (pré/pós)

Answer 2

Pós-sináptica

Question 3

É comum a relação da miastenia gravis com hiperplasia tímica (80%) e o grande tumor pulmonar …

Answer 3

Timoma

Question 4

Até _ % dos pacientes com miastenia gravis são soronegativos

Answer 4

20%

Question 5

Na imagem, o que é atacado na miastenia gravis?

Answer 5

A junção neuromuscular

Question 6

Além dos anticorpos anti-AchR, o receptor _ também é afetado na miastenia gravis.

Answer 6

MuSK

Question 7

Tríade de sintomas da miastenia gravis

Answer 7

Question 8

Teste do gelo (ice pack test)

Answer 8

Indica miastenia Gravis

Question 9

Diagnóstico de miastenia gravis

Answer 9

Question 10

Particularidades de pacientes anti-MuSK POSITIVO

Answer 10

• Forma generalizada e sintomas bulbares + proeminentes
• Sintomas atípicos: fraqueza facial e atrofia de língua
• Menor resposta a anticolinesterásicos e imunossupressores

Question 11

Tratamento de Miastenia Gravis

Answer 11

Question 12

Indicações para timectomia eletiva

Answer 12

Question 13

Crise miastênica: principais causas de crise

Answer 13

1. Uso de medicações (SOBRETUDO ATB)
2. Foco infeccioso
3. Interrupção do tratamento
4. Cirurgias
5. Gestação

Question 14

Sinais clínicos de crise miastênica iminente

Answer 14

1. Taquidispneia e ortopneia
2. Uso de musculatura acessória
3. Tosse ineficaz com obstrução brônquica
4. Inquietação, insônia, taquicardia, hipertensão, sudorese

Question 15

Tratamento de crise miastênica

Answer 15

• Identificar o que causou
• Plasmaférese e/ou imunoglobulina

Question 16

Drogas para evitar na miastenia gravis

Answer 16

Question 17

DD de miastenia gravis

A sd. de Eaton-Lambert é uma sd. miastênica _ - sináptica (pré/pós) onde autoanticorpos atacam canais de _ voltagem-dependentes levando a(o) _ (aumento/diminuição) da liberação de acetilcolina.

Answer 17

Pré-sináptica, canais de Ca, diminuição da liberação de acetilcolina

Question 18

50-60% dos casos da Sd. de Eaton-Lambert estão relacionados a neoplasias, principalmene ao carcinoma de …

Answer 18

pequenas células pulmonar (perfil: homens > 60 anos)

Question 19

A etiologia não paraneoplásica da Sd. de Eaton-Lambert está 65% relacionada ao antígeno …

Answer 19

HLA-B8-DR3

Mais comum em mulheres com cerca de 40 anos

Question 20

Quadro clínico da Sd. de Eaton-Lambert

Answer 20

Disautonômicos: disfunção erétil, hipotensão postural

Question 21

Diagnóstico de sd. de Eaton Lambert

Answer 21

Na eletroneuroneuromiografia, o padrão é o “oposto” da miastenia gravis

Question 22

Tratamento da sd. de Eaton-Lambert

Answer 22

Question 23

O botulismo é uma sd. rara, potencialmente fatal de paralisia flácida difusa e _ (aguda/crônica)

Answer 23

Aguda (diagnóstico diferencial com Guillain-Barré)

Question 24

Agente do botulismo

Answer 24

Neurotoxina botulínica produzida por Clostridium botulinum (bacilo gram-positivo anaeróbico que forma esporos)

Alimentos mal armazenados ou ferimentos

Question 25

A neurotoxina botulínica inviabiliza a fusão das vesículas de …

Answer 25

Acetilcolina (ACh): falha na liberação de ACh

Question 26

Quadro clínico do botulismo

Answer 26

• OLHOS dão os diagnóstico
• Fraqueza do Guillain-Barré é ASCENDENTE, botulismo é o “oposto”

Question 27

Tratamento de escolha para botulismo

Answer 27

Antitoxina botulínica heptavalente