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5. :( JA > Miocardiopatia e miocardite > Flashcards

Miocardiopatia e miocardite Flashcards

1
Q

Como é definida a miocardiopatia restritiva? (com que parâmetro)

A

É definida com base na alteração da função diastólica.

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2
Q
  • Em qual dos três tipos de miocardite é que as arritmias ventriculares são raras?
  • Nos tres tipos qual a regurgitação valvar que ocorre primeiro? Mitral ou tricuspide?
A

Na CM restritiva.
Excepções: bloqueio de condução da amiloidose e sarcoidose.
- Nos tres tipos qual a regurgitação valvar que ocorre primeiro? Mitral

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3
Q

Na MC dilatada quais as câmaras cardíacas afetadas mais precocemente com sintomas congestivos? Há excepções?

A

Camaras esquerdas sao afetadas antes das direitas. (na MCH e na MCR são 1º as direitas). Excepção: indivíduos jovens com camarás direitas proeminentes.

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4
Q

A congestão das câmaras esquerdas pode ocorrer precocemente na MC Hipertrófica. V ou F?

A

Falso. Ocorre tardiamente!

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5
Q

A hereditariedade está presente em pelo menos 70% dos casos de MC dilatada sem etiologia aparente. V ou F?

A

Falso!

A hereditariedade está presente em pelo menos 30% dos casos de MC dilatada sem etiologia aparente.

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6
Q

Na abordagem das miocardiopatias com componente genético…
Faz pares:
- fenótipo/genótipo/determina o tratamento/influência o prognóstico e pode mesmo ser indicação para CDI

A

fenótipo: determina o tratamento

Genótipo: influência o prognóstico e pode mesmo ser indicação para CDI

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7
Q

Qual o modo de hereditariedade da maioria das miocardiopatias familiares?

A

Autosómico dominante

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8
Q

As MCP’s são responsáveis por que % de ICC nos EUA?

A

5-10%

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9
Q

Quais são os dois tipos de MCP’s distinguíveis pela espessura e dimensões cardíacas?

A

MCD e MCH.

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10
Q

A disfunção diastólica está presente em que MCPs’?

A

Todas – MCD, MCH, MCR (+++).

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11
Q

Com que fenótipo se podem apresentar as doenças metabólicas hereditárias?

A

Qualquer um dos três – MCD, MCH ou MCR.

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12
Q

Qual é a causa dos sintomas inciais em qualquer MCP?

A

Inadequação da reserva cardíaca (intolerância aos esforços, falta de ar, fadiga).

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13
Q

Em casos de retenção hídrica, o edema periférico está sempre presente. V ou F?

A

Falso (particularmente ausente em jovens).

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14
Q
  • Quais os defeitos genéticos mais bem caracterizados? E a que MCP se associam?
  • Foram identificadas muitas ou poucas mutações nas proteínas do acoplamento excitação-contração?
A
  • Quais os defeitos genéticos mais bem caracterizados? E a que MCP se associam? Aqueles relacionados com as proteínas sarcoméricas. MCH.
  • Foram identificadas muitas ou poucas mutações nas proteínas do acoplamento excitação-contração? Poucas - talvez por serem essenciais a sobrevivência e tolerarem poucas variações
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15
Q

Transmissão hereditaria

  • Fenotipo nas mut na desmina? E na maioria dos defeitos do disco Z e citoesqueleto? E nas mut das proteínas ligadas ao sarcolema?
  • Mut no SCN5A associadas a que fenotipo?
  • Na membrana nuclear temos duas proteínas que podem estar mutadas: laminina e emerina. Qual o modo de hereditariedade? Clinica das mut da membrana nuclear?
A
  • Fenotipo nas mut na desmina? E na maioria dos defeitos do disco Z e citoesqueleto? E nas mut das proteínas ligadas ao sarcolema? Todas miocardiopatia dilatada
  • Mut no SCN5A associadas a que fenotipo? MCD
  • Na membrana nuclear temos duas proteínas que podem estar mutadas: laminina (AD) e emerina (lig ao X - é menina). Clinica das mut da membrana nuclear? arritmias auriculares e distúrbios da condução
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16
Q

Que ventrículo afecta a displasia arritmogénica por mutação nos desmossomas?

A

Embora mais evidente no VD, frequentemente afecta ambos os ventrículos.

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17
Q

Que exames deve incluir a triagem de membros de famílias envolvidas?

A

ECG e EcoC.

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18
Q

Qual é a % de MCD de inicio realmente recente que apresentam recuperação espontânea substâncial?

A

50%.

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19
Q

Quais as 3 principais causas de MCD infecciosa? Quais os 4 vírus mais frequentes?

A 
Vírus, Trypanossoma cruzi, Fibrose endomiocardica. CAPE:
Coxsackie
Adenovírus
Parvovirus B19
EBV
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20
Q

Os critérios de biópsia na MC vínica (necrose miocitos + infiltrado linficitario) estão presentes em que %? O que se vê na biopsia de uma MC fulminante?

A

Presentes em que %? 10-20%.

O que se vê na biopsia de uma MC fulminante? Edema tecidual acentuado sem infiltrado celular.

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21
Q

Tx da miocardite viral

  • em que casos em que a imunossupressão tem benefícios?
  • Doentes que recuperam de uma miocardite tem beneficio me fazer algum tx indefinidamente?
A
  • em que casos em que a imunossupressão tem benefícios? Miocardites persistentes (glicocorticoides). Nas subagudas não tem beneficio!
  • Doentes que recuperam de uma miocardite tem beneficio em fazer algum tx indefinidamente? Sim. Antagonistas neutro-hormonais.
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22
Q

Virus e MCD

  • Qual a hepatite repetidamente implicada na MCD?
  • HIV foi associado a anomalias ecocardiograficas em 10-40% dos doentes. V/F
A
  • Qual a hepatite repetidamente implicada na MCD? hepatite C (de Coração)
  • HIV foi associado a anomalias ecocardiograficas em 10-40% dos doentes. V
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23
Q

Doença de chagas

  • Quais sao as fases da doença de chagas?
  • Quais são as 4 características cardíacas típicas da doença de Chagas?
A
  • Quais sao as fases da doença de chagas? Aguda (parasitemia; sintomas inespecificos ou miocardite aguda), cronica (10-30 anos depois) com sintomas cardíacos e GI.
  • Quais são as 4 características cardíacas: Disfunção sistema condução (Chagas - Condução) (doença do nó SA, BAV, BRDir) , aneurismas ventriculares pequenos, FA/taquiV, ventrículos dilatados com embolização
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24
Q

Em que fase da doença de Chagas se deve enfatizar o tratamento antiparasitário?

A 
Em todas (mesmo na fase crónica).
50% dos doentes evoluem para fase crónica na ausencia de antiparasitários.
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25
Q
  • Tripanossomiase africana - oriental pelo brucei rhodiense e ocidental pelo brucei gambiense. Qual provoca doença com evolução mais rápida?
  • O que têm em comum a triquinelose e a equinococose?
A
  • Tripanossomiase africana - oriental pelo brucei rhodiense e ocidental pelo brucei gambiense. Qual provoca doença com evolução mais rápida? Rhodiense (Hodeu XD), gambiense (gambas são boas)
  • O que têm em comum a triquinelose e a equinococose? A IC é rara em ambas.
    “A traquina anda de cavalo e são ambos fortes e saudáveis”
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26
Q

Quais são os vírus que têm receptores cardíacos?

A

Coxsackie e adenovirus

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27
Q

A grande maioria dos doentes com miocardia aguda fulminante morre nas primeiras semanas. V ou F?

A

Falso! Mais de metade destes doentes com apresentação aguda pode sobreviver com melhoria acentuada nas primeiras semanas, voltando frequentemente a ter uma função sistólica próxima do normal.

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28
Q

A RM tem sido crescentemente utilizada no diagnóstico de miocardite viral, corroborado pela presença de edema tecidual e realce com gadolíneo, particularmente na parede média semelhante ao território normal das artérias coronárias. V ou F?

A

Falso!
A RM tem sido crescentemente utilizada no diagnóstico de miocardite, corroborado pela presença de edema tecidual e realce com gadolíneo, particularmente na parede média diferente dos territórios normais das artérias coronárias

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29
Q

A cardite de Lyme evolui raramente ou frequentemente para IC?

A

raramente

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30
Q

Qual é a causa mais comum de miocardiopatia?

A

Doença de Chagas

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31
Q

Infeções bacterianas e MCD

  • Nestas infeções qual o mecanismo que mais frequentemente leva a diminuição da contractilidade cardíaca?
  • A difteria afeta o coração em apenas 15% dos casos. V ou F?
A
  • Nestas infeções qual o mecanismo que mais frequentemente leva a diminuição da contractilidade cardíaca? Inflamação sistémica e sepsis (muito mais frequente que lesão directa pelas bactérias)
  • A difteria afeta o coração em apenas 15% dos casos. Falso! Afeta em 50% dos casos e é a principal causa de morte nestes doentes.
32
Q

Qual a causa mais comum de miocardiopatia não infecciosa?

A

Miocardiopatia granulomatosa (miocardite de celulas gigantes e sarcoidose)

33
Q

Quando as taquiarritmias ventriculares ou bloqueios de condução dominam o quadro de apresentação da IC sem doença arterial coronária, deve-se suspeitar de…

A

Doença granulomatosa

34
Q

A sarcoidose é mais comum em jovens ou em idosos? No sexo masculino ou feminino?

A

Jovens. Sexo masculino. E em afroamericanos.

35
Q

Na miocardiopatia não infecciosa, pequenos aneurismas ventriculares são comuns. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

36
Q

Qual o exame diagnóstico gold-standard/com maior positividade para o diagnóstico de sarcoidose?

A

Biópsia de gânglios mediastínicos

37
Q

No tratamento de miocardiopatia não infecciosa, os glucocorticoides são mais efectivos no tratamento de arritmias ou da IC?

A

Arritmias (alivia a infl no tecido de condução e por isso conduz melhor)

38
Q

Miocardite de celulas gigantes

  • E mais ou menos frequente que a sarcoidose?
  • Representa 10-20% dos casos de miocardite com biopsia positiva. V/F
  • Clinica indolente ou progressiva?
  • Os glucocorticoides são mais efectivos na sarcoidose ou miocardite de células gigantes?
A
  • E mais ou menos frequente que a sarcoidose? Mais rara
  • Representa 10-20% dos casos de miocardite com biopsia positiva. V (células gigantes são facilmente visíveis)
  • Clinica indolente ou progressiva? Progressiva
  • Os glucocorticoides são mais efectivos na sarcoidose ou miocardite de células gigantes? Sarcoidose

“Numa população, os gigantes são raros e maus, mas dificilmente não são encontrados!”

39
Q

Quais os principais agentes responsáveis pela miocardite por hipersensibilidade (miocardite eosinofilica)?

A

Antibióticos

40
Q

Qual a janela temporal da miocardiopatia peri-parto?

A

9 meses (último trimestre e primeiros 6 meses pós-parto)

41
Q

Qual a toxina mais frequentemente implicada com a cardiomiopatia dilatada crónica?

A

Alcool

42
Q

MCD e alcool

  • Qual a arritmia mais commumente associada a miocardiopatia alcoólica?
  • para alem do polimorfismo na desidrogenase do álcool. qual e que tb aumenta a probabilidade?
  • consumo cronico diario e necessario para esta anomalia estrutural, sendo que o bingo drinking n esta implicado. V/F
  • Mesmo nos casos graves podemos ter melhorias evidentes com 3-6 meses de abstinência. V/F
A
  • Qual a arritmia mais commumente associada a miocardiopatia alcoólica? FA
  • para alem do polimorfismo na desidrogenase do álcool. qual e que tb aumenta a probabilidade? polimorfismo da ECA
  • consumo cronico diario e necessario para esta anomalia estrutural, sendo que o bingo drinking n esta implicado. F! Consumo frequente em festas tb esta implicado.
  • Mesmo nos casos graves podemos ter melhorias evidentes com 3-6 meses de abstinência. V
43
Q

Farmacos e MCD

  • Quais os fármacos mais commumente implicados com a cardiomiopatia?
  • Entre antraciclinas e transtuzumabe qual é que cursa com degeneração vacuolar? E qual pode cursar com IC aos 30 anos se for administrado em fase de crescimento?
A
  • Quais os fármacos mais commumente implicados com a cardiomiopatia? Quimioterápicos (principalmente antraciclinas)
  • Entre antraciclinas e transtuzumabe qual é que cursa com degeneração vacuolar? E qual pode cursar com IC aos 30 anos se for administrado em fase de crescimento? Antraciclinas os dois.
44
Q

Causas metabolicas da MCD

  • Qual a causa mais comum de anormalidades tirodieias na população de doentes com a IC?
  • Estados com renina elevada podem ter depressão da FE, com ventrículo pouco dilatado e sintomas altamente labeis como edema pulmonar instantâneo. V/F
A
  • Qual a causa mais comum de anormalidades tirodieias na população de doentes com a IC? É o uso de amiodarona
  • Estados com renina elevada podem ter depressão da FE, com ventrículo pouco dilatado e sintomas altamente labeis como edema pulmonar instantâneo. V
45
Q 
Qual dos seguintes não é fator de risco para IC com FEVE preservada?
A.Diabetes
B. Idade avançada
C. Sexo feminino
D. Dislipidemia
E. HTA
A

D. Dislipidemia

46
Q

Defices nutricionais e MCD

  • Qual a possível consequência do défice crónico de cálcio?
  • a hipomagnesemia raramente é suficientemente grave para causar miocardiopatia clinicamente evidente. V/F
A
  • Qual a possível consequência do défice crónico de cálcio? Insuficiência cardíaca severa
  • a hipomagnesemia raramente é suficientemente grave para causar miocardiopatia clinicamente evidente. V
47
Q

Hemocromatose cardiaca

  • Onde se deposita o ferro na hemocromatose cardiaca?
  • Se for dx precocemente qual a medida de tx? E se ja tiver associado uma sobrecarga maior?
A
  • Compartimento perinuclear dos cardiomiócitos
  • Se for dx precocemente qual a medida de tx? Flebotomias repetidas. E se ja tiver associado uma sobrecarga maior? Quelantes de ferro
48
Q

Disturbios inatos do metabolismo ocasionalmente associados a _____, associam-se mais frequentemente a ____. (MCD/MCR)

A

Disturbios inatos do metabolismo ocasionalmente associados a MCD, associam-se mais frequentemente a MCR.

49
Q
  • Qual a % de casos de miocardiopatia dilatada que são classificados como idiopáticos?
  • % de envolvimento familiar na miocardiopatia?
A
  • Qual a % de casos de miocardiopatia dilatada que são classificados como idiomáticos? 66%
  • % de envolvimento familiar na miocardiopatia? 30%
50
Q

MCD familiar
- Ptose palpebral e fibras rajadas em vermelho ao exame patológico são características de miopatias mitocondriais ou de anomalias da membrana nuclear?

A
  • Ptose palpebral e fibras rajadas em vermelho ao exame patológico são características de miopatias mitocondriais. (prose, raios vermelhos - sem energia, quer dormir)
51
Q

Não compactação do VE

  • Proteína mutada?
  • o que vemos ao exame histopatologico?
  • 3 principais caraterísticas clínicas da não compactação do VE?
A
  • Proteína mutada? Tafazina (ligada ao X)
  • o que vemos ao exame histopatologico? Trabeculas (principalmente no ápice)
  • 3 principais caraterísticas clínicas da não compactação do VE? Arritmias ventriculares, episódios embólicos (anticoagular!) e IC
    “Não compactuo sua trabécula! Estou estafado!”
52
Q

Tako Tsubo

  • Mais em que sexo e faixa etária?
  • Pode-se manifestar com edema pulmonar, hipotensão e dor torácica. V/F
  • Distingue-se do EAM pelo ECG. V/F
  • Resolve-se em ___ (meses a anos/dias a semanas), com recorrências em 10% dos casos.
A
  • Mais em que sexo e faixa etária? Velhinhas stressadas
  • Pode-se manifestar com edema pulmonar, hipotensão e dor torácica. V
  • Distingue-se do EAM pelo ECG. F! Tem alterações semelhantes, mas a disfunção VE estende-se alem da distribuição de uma única coronária.
  • Resolve-se em dias a semanas, com recorrências em 10% dos casos.
53
Q

Qual a única miocardiopatia em que a anticoagulação está contra-indicada?

A

Miocardiopatia de Tako-Tsubo - pelo risco de ruptura do ventriculo

54
Q

Quais as 4 estratégias terapêuticas para a Miocardiopatia de Tako-Tsubo?

A

Nitratos para o edema pulmonar
Bloqueadores alfa e beta combinados
Magnésio para o tratamento de arritmias relacionadas com o prolongamento de QT
Balão intra-aortico no caso de baixo débito

55
Q

Qual é a MCP menos comum?

A

MCR

56
Q

Qual é a principal causa de miocardiopatia restritiva?

A

Amiloidose (particularmente a primária)

57
Q

Amiloidose e MCR

  • o brilho refractivo no septo ventricular é sugestivo, sensível e especifico para o dx de amiloidose cardíaca. V/F
  • 4 características típicas de amiloidose?
A
  • o brilho refractivo no septo ventricular é sugestivo, sensível e especifico para o dx de amiloidose cardíaca. Falso! É sugestivo mas não é sensível nem especifico!
  • 4 características típicas de amiloidose? Bloqueio de condução, neuropatia autonómica, envolvimento renal, espessamento cutâneo
58
Q

Doença de fabry (deficiencia da alfa-galactosidase)

  • Qual é o sexo que manifesta doença clinica?
  • Quais os achados com valor diagnóstico na biópsia da doença de fabry?
  • na doença de gaucher qual a enzima deficiente? O que se acumula?
A
  • Qual é o sexo que manifesta doença clinica? Feminino (é doença ligada ao X recessivo; doença da Fabi)
  • Quais os achados com valor diagnóstico na biópsia da doença de fabry? Vesículas com figuras lamelares concêntricas
  • na doença de gaucher qual a enzima deficiente? beta-galactosidase com acumulo de cerebrosideos - “a betinha usa gucci mas ate tem cérebro!”
59
Q

Miocardiopatias metabolicas monogenicas

  • Mutações PRKAG2 estao associadas a anomalias da condução (bloqueios e pre-excitação ventricular). V/F
  • Qual a proteina mutada e achados à biopsia na doença de Danon? Qual o modo de transmissão?
A
  • Mutações PRKAG2 estao associadas a anomalias da condução (bloqueios e pre-excitação ventricular). V
  • Qual a proteina mutada e achados à biopsia na doença de Danon? LAMP2. Multiplos vacuolos intracelulares. Ligado ao X. “ Corpos danon dao luz a dieta das mulheres e ajudam a não ter celulite vacuolar xD “
60
Q

Endomiocardiofibrose

  • Como esta a contractilidade cardiaca?
  • Em zonas nao equatoriais é devido a que? Mais frequente em que sexo?
  • se resultado de prod de serotonina por tumores carcinoides que lado do coração é mais afetado?
A
  • Como esta a contractilidade cardiaca? Preservada porque o que esta afetado é o endocardio sem doença transmural ao miocardio
  • Em zonas nao equatoriais é devido a que? Sindrome hipereosinofilica crónica (endocardite de loffler). Mais no sexo masculino.
  • se resultado de prod de serotonina por tumores carcinoides que lado do coração é mais afetado? Direito
61
Q

% de casos de IC causada por fibrose endomiocárdica nos paises tropicais?

A

25%

62
Q

O derrame pericardico é frequente em que doença endomiocárdica?

A

Fibrose endomiocárdica (vs raro na endocardite de Loffler)

- “fibrose endomiocardica sao os afrodescendentes a derrramar ao sol nos países tropicais”

63
Q

Como é o ECG na amiloidose: alta ou baixa voltagem?

A

Baixa

64
Q

Na amiloidose primaria, uma vez instalada a IC, qual o tempo de sobrevida media?

A

6-12 meses

65
Q

Na doença de Fabry e na doença de Gaucher, a reposião da enzima (alfa-galactosidase e beta-glicosidase) melhora a evolução da doença. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

66
Q

MCH

  • Qual a prevalência de MCH? E o principal modo de transmissão?
  • Qual a % de doentes com MCH que tem gradiente obstrutivo?
  • Mais de 80% das mutações são na cadeia pesada da beta miosina, na proteína C que liga a miosina e na troponina T cardíaca. V/F
A
  • Qual a prevalência de MCH? E o principal modo de transmissão? 1:500; Autossomica dominante
  • Qual a % de doentes com MCH que tem gradiente obstrutivo? 33%
  • Mais de 80% das mutações são na cadeia pesada da beta miosina, na proteína C que liga a miosina e na troponina T cardíaca. V (beta-CT)
67
Q

MCH

  • Qual o sintoma mais comum de apresentação da MCH? E o mais temido?
  • Mais comum sincope ou dor torácica?
A
  • Qual o sintoma mais comum de apresentação da MCH? Dispneia aos esforços
  • E o mais temido? Morte subita
  • Mais comum sincope ou dor torácica? Dor torácica é muito mais comum! Esta presente em mais de metade dos pacientes
68
Q
  • Quais os achados ao exame fisico na MCH?

- Sopro da MCH aumenta apos extrassistole ventricular?

A

Sopro sistolico aspero no BEE. S4. Pulso bifido. Sinais de retenção hídrica
- Sopro da MCH aumenta apos extrassistole ventricular? Sim! O do PVM não! (sinal de Brockenbrough-Braunwald)

69
Q

Qual o sinal clássico ao ecoCG da MCH?

A

Movimento anterior sistolico da valvula mitral

70
Q

MCH apical

  • Representa 25% dos casos de MCH em que pais?
  • Imagem ecocardiografica clássica?
  • Ao ECG identificam-se inversoes profundas das ondas T nas derivações pre-cordiais (ondas T gigantes). V/F
A

MCH apical
- Representa 25% dos casos de MCH em que pais? Japão
- Imagem ecocardiografica clássica? Naipe de espadas
- Ao ECG identificam-se inversoes profundas das ondas T nas derivações pre-cordiais (ondas T gigantes). V
“A Tina é uma japonesa nº 25 a correr a maratona gigante e leva um naipe de espadas na mao”

71
Q

Incidência de morte subita nos doentes com CMH?

A

1%/ano

72
Q

Defeitos metabólicos e as mutações em PRKAG2, alfa galactosidase e LAMP2 devem ser considerados na investigação de MCH quando todas as hipóteses foram excluídas. V/F

A

Defeitos metabólicos e as mutações em PRKAG2, alfa galactosidase e LAMP2 devem ser considerados na investigação de MCH quando todas as hipóteses foram excluídas. F! Devem ser considerados rotineiramente

73
Q

Qual a alteração ao ECG que surge na MCH e que pode levar ao diagnóstico erroneo de EAM?

A

Ondas Q septais

74
Q
  • Quais os objetivos do tratamento da MCH?

- Quais os 2 farmacos mais usados no tx inicial?

A

Controlo dos sintomas e prevenção de morte súbita

- Quais os 2 farmacos mais usados no tx inicial? beta-bloq e verapamil

75
Q

MCH

  • % de doentes que pioram apesar de tratamento clínico? (menos de 5-10% ou aproximadamente 50%)
  • Porque melhoram os doentes com implante de marcapasso bicameral?
  • A cx cardiaca tem impacto na sobrevida?
A
  • % de doentes que pioram apesar de tratamento clínico?
76
Q

Que doentes com MCH devem evitar treinos físicos intensos e competições?

A

Todos

77
Q

Quais os fatores de risco mais elevado para morte súbita?

A

Episódios anteriores de TV sustentada, antecedentes familiares de morte súbita cardiaca e mutações genéticas associadas a morte cardiaca súbita

5. :( JA (37 decks)

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