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Flashcards in MNM Deck (16)
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1
Q

Qu’est-ce qu’une contracture? Quels sont les 3 stades de dvlpmnt d’une contracture?

A

Perte d’amplitude articulaire passive (sans contraction involontaire/ réflèxe) d’au moins 5 degrés, généralement dû à une position raccourcie prolongée.
1- perte d’élasticité et baisse de longueur de fibres
2- conversion de collagène type III à type I
3- fibrose et adhérences

2
Q

Quels paramètre d’étirements sont optimaux pour améliorer la souplesse en terme d’intensité et de durée? Pourquoi?

A

-Faible vélocité/ intensité
-Durée prolongée
L’aspect visco-élastique du muscle implique que le muscle résiste à l’étirement de façon proportionnelle à la vitesse de cet étirement.

3
Q

Quels type d’orthèse aux chevilles serait-il judicieux de prescrire à un patient DMD? Pourquoi? Devrait-il la porter en tout temps?

A

Orthèse à 5 degrés de flexion dorsale. Cela préviendrait le développement d’un pied équin dû au patron de marche en FP. Porté seulement la nuit pour permettre de marcher le jour (besoin de FP pour compenser faiblesse proximale)

4
Q
Quels types de MNM touchent:
1- La corne antérieure de la moelle (corps cellulaire)
2- L'axone du motoneurone inf.
3- La jonction neuromusculaire
4- La fibre musculaire
A

1- Amyotrophie spinale/ SLA
2- Neuropathie/ Charcot
3- Myasthénie
4- Dystrophie/ Myotonie/ Myopathie

5
Q

Qu’est-ce qu’une myopathie?

A

Terme général désignant des troubles de la contractilité

6
Q

Qu’est-ce qu’une myotonie?

A

Difficulté à détendre le muscle suite à une contraction

7
Q

Qu’est-ce qu’une dystrophie?

A

Dégénérescence de la fibre musculaire

8
Q

Quel type d’amyotrophie spinale présente le pire pronostic? Le moins pire?

A

Pire: Type I

Moins pire: Type IV

9
Q

Qu’est-ce que l’amyotrophie spinale?

A

Dégénérescence des cellules motrices de la corne antérieure, dû à une délétion du gène SMN1 (survivor motor neuron), protéine essentielle à la survie des motoneurones, Le type, variant de I (mauvais pronostic, début jeune) à IV (meilleur pronostic, début tardif), dépend du nombre de copies du gène SMN2, lequel pallie partiellement à la perte de SMN1.
Transmission: autosomique récessif
Faiblesse: Proximal–>distal

10
Q

Quelle est l’espérance de vie chez un pt souffrant d’amyotrophie spinale type I? Quand arrivent les symptômes?

A

70% décèdent avant 1 an, 90% avant 2 ans

Symptômes arrivent entre 0 et 6 mois

11
Q

Quand arrivent les symptômes d’un pt souffrant d’amyotrophie spinale type II?
Quelle fonction est présente par rapport à un type I?

A

Symptômes arrivent entre 7 et 18 mois

-Capacité de s’asseoir (malgré posture affaissée/ besoin d’appuyer une main)

12
Q

Quand arrivent les symptômes d’un pt souffrant d’amyotrophie spinale type III?
Quelle fonction est présente par rapport à un type II?

A

Symptômes arrivent après 18 mois

-Capacité de marcher malgré faiblesse ++, mais marche sujette à disparaître

13
Q

Quand arrivent les symptômes d’un pt souffrant d’amyotrophie spinale type IV?
Quelle fonction est présente par rapport à un type III?

A

Symptômes arrivent durant la 2e décade

-Fonctions comparables à un type III

14
Q

Quels sont les (5) traitements pour un patient amyotrophie spinale type I?

A
  • Clapping
  • Assistance à la toux
  • Positionnement
  • Mobilité générale
  • Enseignement aux parents (stimulation, manip/transport, jouer)
15
Q

Quels sont les (6) traitements pour un patient amyotrophie spinale type II?

A
  • Clapping
  • Assistance à la toux
  • Mobilité générale/ étirements spécifiques/ mobilité cage thoracique
  • Renforcement musculaire
  • Prévention des déformations
  • Exploration de l’environnement
16
Q

Quels sont les (4) traitements pour un patient amyotrophie spinale type III-IV?

A
  • Étirements spécifiques
  • Prévention des déformations
  • Renforcement musculaire
  • Positionnement/ aides techniques
  • note: Les types III-IV sont moins sujets à des dysfonctions respiratoires, mais ces dernières peuvent apparaître en vieillissant. De plus, en général la fctn diminue au fur et à mesure que le poids du corps augmente (croissance).