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Flashcards in Myasthenie Deck (28):
0

Épidémiologie myasthénie

20-30ans

1

Physiopathologie myasthénie

Bloc post synaptique par diminution nombre récepteur Ach
Atteinte des muscles stries

2

Myasthénie

Fatigabilité a l'effort

3

Atteintes oculaire myasthénie

Ptôsis, diplopie

4

Atteinte muscle a innervation bulbaire dans myasthénie

Dysphonie, dysphagie, tb mastication, tb déglutition, parésie faciale, déficit muscles cervicaux

5

Atteinte membre dans myasthénie

Atteinte des muscles proximaux

6

Atteinte muscles respi dans myasthénie

GRAVITÉ risque DRA = crise myasthénique

7

Forme oculaire myasthénie

15-20% des cas

8

Forme myasthénie anti MuSK

Atteinte bulbaire frequente, + de crises myastheniques

9

Myasthénie néonatale

10-25% des enfants de mère myasthenique, myasthénie des les premiers jours dure Qqs semaines avant de régresser spontanément

10

Pathologies associées à la myasthénie

THYMUS : hyperplasie ou thymome
MAI : dysthyroidie, LED, biermer, PR...

11

Évolution de la myasthénie

Par poussées

12

Myasthénie et post partum

30% de risque d'aggravation

13

Diagnostic myasthénie

Anti Rach, anti MuSK
EMG
Test thérapeutique a la neostigmine
Scanner thoracique systématique

14

EMG myasthénie

Décrément : diminution de l'amplitude des potentiels évoqués musculaires >10% lors de stimulations répétées

15

Anti Rach dans myasthénie

80% des myasthénie généralisée et dans 50% des myasthénies oculaires
Pas de corrélation avec la gravité de la maladie, ↗️↗️dans thymome malins

16

Tt symptomatique myasthénie

Pyridostigmine (mestinon) en augmentant dose progressivement, en fractionnant car durée action=4-5h

17

Tt de fond myasthénie

Corticoïdes ou immunosupp (azathioprine) ou thymectomie(si thymome ou <40ans et forme généralisée)

18

Tt crise myasthenique immédiat

Stop PO, mes VVP, aspi nasopharyngee, O2
1amp prostigmine + atropine

19

Tt crise myasthenique en réa

Intubation, ventilation, SNG avec tt anticholinesterasique
IgG IV ou échanges plasmatique
Surveillance capacité vitale

20

Médicaments CI dans myasthénie

D-pennicillamine, aminosides, curarisants, bêtabloquants, quinine, qui idoine, chloroquine, dantrolene, trimethandione, colimycine, bacitracine, polymycine et cycline, phenytoine, diphenylhydantoine, procainamide

21

Physiopathologie myasthénie Lambert Eaton

Bloc pré synaptique car Ac anti canaux calciques voltage dépendants

22

Sd myasthenique de Lambert Eaton

PARANÉOPLASIQUE dans 70% des cas
MAI associée dans 15% des cas

23

Clinique myasthénie Lambert Eaton

Déficit moteur améliore transitoirement par effort +/- dysautonomie cholinergique(tb pupillaire, sudation, impuissance..)

24

EMG myasthénie Lambert Eaton

PA au repos très diminués dont amplitude ↗️↗️ après tétanisation
Incrément >100%

25

Tt symptomatique myasthénie Lambert Eaton

Amifampridine
Le tt principal est étiologique !!

26

Clinique Botulisme

12-35h post ingestion conserves avariées : nausées/vomis, tb vision, diplopie, sécheresse muqueuse, déficit moteur généralisé à prédominance proximale

27

Autres tb transmission neuro musculaire que myasthénie

Lambert Eaton, botulisme, venins serpents, tt par Dpenicillamine, intox Mg, myasthenie congenitale