Nefrología Flashcards

(136 cards)

1
Q

Infección urinaria

A

Bacteriuria que al cultivarse crece en nº significativo con sintomatología compatible

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Medidas de recogida de la orina en niños

A
  1. Bolsa colectora: >100.000 UFC/mL
  2. Micción media espontánea: >100.000 UFC/mL
  3. Sondaje vesical: >10.000 UFC/mL
  4. Punción suprapúbica: cualquier gram - y >1000 UFC/mL de gram +
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Resultado + en urocultivo de bolsa colectora

A

Obliga a confirmación mediante PSP o sondaje

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Única téncica aceptada para recogida de orina en niños <1mes

A

Punción suprapúbica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

ITU febril es >frec cuándo?

A

Primer año de vida: pañal pone en contacto flora entérica y uretra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

ITU niños vs niñas

A
  • 6primeros meses: igual o > hombres (malformaciones)

- 12 meses: niñas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Patógeno >frec ITU

A

E.coli 75-90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

ITU por otros mo no E.coli

A
  1. Proteus mirabilis: varon fimosis
  2. Klebsiella
  3. Pseudomonas: anomalías congénitas del TU/ATB previa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ITU en varones con fimosis

A

Proteus mirabilis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objetivos en niño con fiebre + dx ITU

A
  1. Tratar la infección
  2. Dx malformaciones: ecografía prenatal importante
  3. Prevenir seculeas: 3% cicatrices renales
  4. Mejora de calidad de vida: prevenir ingresos
    5- Tratamiento precoz con antiproteinuricos y antiHTA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Paciente con cicactrices renales: tratamiento

A

IECA: nefroprotector, antiproteinurico, control HTA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Infección urinaria como causa de retraso pondoestatural

A

Infección crónica o afectación de la función renal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

FSF: % de PNA

A

6% de pielonefritis aguda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Sospechar infección urinaria en FSF

A
  1. Fiebre de >48 h, sin foco
  2. Fiebre con MEG, vómitos, diarrea
  3. Sepsis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Dx PN

A
  1. Sospecha clínica
  2. Urocultivo
  3. Pruebas de imagen:
    - Ecografía renal: periodo corto tras infección: focos de nefritis (antesala abscesos renales)
    - Gammagrafía renal con DMSA: gold standard PN y cicatriz renal
    - Renograma diurético: obstrucción uretero-vesical
    - Cistoureterografía miccional seriada y ecocistografía: reflujo y anomalías uretra
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hallazgo de foco de nefritis en ecografía renal

A

Tratamiento intravenoso o más prolongado para evitar evolución a absceso

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Gold standard dx PN y cicatriz renal

A

Gammagrafía renal con DMSA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Indicación de gammagrafía renal con DMSA en dx de pielonefritis

A

En todos los pacientes con criterios de ingreso debido a una infección

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Objetivo del seguimiento de niños con PN

A

Descartar cicatrices renales: impiden cto normal del riñón con hiperfiltración del riñón contralateral: microalbuminuria e HTA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Seguimiento en niño con cicatriz renal

A
  • Seguimiento con ecografía

- Análisis de orina: microalbuminuria y proteinuria antes del daño renal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Tratamiento de la pielonefritis

A
  1. Hidratación adecuada
  2. Antibioterapia parenteral:
    - Neonato: ampicilina+cefotaxina 10 días
    - 1-3meses: cefalosporina de 2ª: cefuroxima: 72 horas
    - Niño con control de esfínteres: cefa 2ª, 2-3 dosis
  3. Antibioterapia oral 10-14 d PN y 4-7 d infecciones bajas
  4. Si uropatía: ceftazidima: antipseudomónico
  5. Tx atb cambiar -f antibiograma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Tratamiento ITU con gammagrafia DMSA normal

A
  • Sin control de esfínteres, urocultivo positivo, fiebre y gammagrafía normal: Cefuroxima v.o 7 días
  • Con control de esfínteres, urocultivo positivo, sin fiebre y gammagrafía normal: Cefuroxima vo 5 días
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

CAKUT

A

Congenital Anomalies of the Kidney and the Urinary Tract

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Clasificación de las Malformaciones del tracto urinario

A
  1. Malformaciones del PARÉNQUIMA renal: mesodermo
  2. Anomalías en la MIGRACIÓN de los riñones: defecto en la rotación o ascenso de los riñones
  3. Alteraciones del desarrollo del SISTEMA COLECTOR urinario: yema urogenital
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Malformaciones del parénquima renal (7)
1. Agenesia renal 2. Hipoplasia renal 3. Trastornos poliquísticos: AR, AD 4. Quistes renales corticales 5. Quistes renales medulares 6. Quistes renales en síndromes hereditarios 7. Displasia renal
26
Anomalías en la migración embriogénica
1. Ectopia renal: simple/cruzada | 2. Riñón en herradura
27
Anomalías en el desarrollo del sistema colector urinario
1. Duplicidad renal: completa / incompleta 2. Estenosis de la unión pieloureteral 3. Uréter ectópico 4. Ureterocele 5. Megaureter 6. Reflujo vesicoureteral 7. Válvulas de uretra posterior 8. Extrofia vesical
28
Dx postnatal de CAKUT: pruebas de imagen y de función renal
1. Anamnesis y exploración física 2. Ecografía postnatal: - Primeras 24h: si sospecha de válvulas de uretra posterior, oligoamnios severo - Primera semana: hidronefrosis III/IV - Primera-4 semana: hidronefrosis I/II 3. Ecografías seriadas: seguimiento 4. CUMS: descartar RVU en dilatación de uréteres y pelvis renal. 5. Cistografía isotópica directa: seguimiento RVU ya diagnosticados 6. Ecocistografía miccional con contraste 7. Renograma isotópico diurético: dx Obstrucción tracto urinario vs dilatación 8. RMN urográfica: malformaciones complejas 9. Evaluación función renal y tubular 10. Marcadores nuevos de obstrucción del TU
29
De elección para seguimiento de pacientes con CAKUT
Ecografías seriadas: valora - crecimiento adecuado del riñón - incremento del grado de hidronefrosis
30
Ventajas de CUMS
1. Anatomía vía urinaria 2. RVU: dx y gradación 3. Duplicidades pieloureterales: dx 4. Ureterocele: dx 5. Ectopias ureterales: dx 6. Características de vejiga y URETRA 7. Dx válvulas de uretra posterior
31
Inconvenientes CUMS
Requiere sondaje vesical: riesgo de ITU | Irradiación elevada
32
Técnica de elección para seguimiento de niños con reflujo vesiculoureteral ya diagnosticado
Cistografía isotópica directa (CID): imagen contínua, no gradúa correctamente RVU, no dx anomalias vesico-urtetrales
33
Ventajas de ecocistografía miccional con contraste
- Gradúa RVU | - No irradia
34
Indicación de renograma isotópico diurético
En hidronefrosis congénita moderada o severa (grado III/IV) dx por CUMS para diferenciar dilatación de obstrucción
35
Nuevos marcadores de obstrucción del tracto urinario predicen
Presencia de daño renal agudo | Evolución a ERC
36
Marcador nuevo para obstrucción del TU >importante
Molécula 1 de daño renal: KIM-1: Kidney injury molecule 1
37
Hidronefrosis congénita: definición
Dilatación de la levis renal y el sistema calicial por acumulación de líquido
38
Hidronefrosis congénita es >frec
Niños
39
Clasificación de la AEP de la hidronefrosis congénita
- f Diámetro AP después de la semana 33 1. Fisiológica: >7mm (4-10) 2. Leve: 7-14 mm (10-15) 3. Moderada-severa: >15 mm
40
Clasificación de la SAUF de la hidronefrosis congénita
Pelvis y cálices; Parénquima 0: Normal, normal 1. Dilatación leve, normal 2. Dilatación moderada y algunos cálices, normal 3. Dilatación y todos los cálices, normal 4. Dilatación y todos los cálices, adelgazamiento del parénquima
41
Manejo postnatal de hidronefrosis congénita
``` Grado I y II/Leves: -Ecografía entre 7-30 días -No px antibiótica -Si pasa a grado III/IV o pelvis >10... Grado III/IV/moderadas-severas: -Ecografía 48h-7días -urocultivo por PSP o sonda -Px atb nocturna ... Liq purulento: tx infección Liq esteril: CUMS ```
42
Reflujo vesiculouretral: dx
Proceso retrógrado no fisiológico de orina desde la vejiga hasta el uréter y la pelvis renal
43
Tipos de RVU
1. Primario: >ferc: túnel submucoso intravesical corto por implantación anómala 2. Secundario: Pintravesicales altas por disfunción vesical o válvulas de uretra posterior
44
Dx de Reflujo vesiculouretral
CUMS
45
Clasificación del reflujo vesicouretral
Grado I: reflujo alcanza ureter sin dilatarlo II: uréter, pelvis y cálices sin dilatarlos III: ligera dilatación de ureter, pelvis y cálices con preservación de los fórnix IV: moderada dilatación UPC con riesgo de tortuosidad V: gran dilatación UPC con pérdida de morfología calciliar normal
46
Tx RVU
1. Corrección del reflujo: cirugía o correción endoscópica | 2. Profilaxis antibiótica
47
Descartar dx RVU...
1. Menores de 5 años con ITU de repetición/PNA 2. Mayores de 5 años con clínica de PNA 3. Hidronefrosis de dx prenatal o postnatal 4. Anomalías funcionales o anatómicas
48
Estenosis de la unión pielouretral (EUPU): definición
Obstrucción parcial o total del reflujo de la orina en el punto en el que el uréter sale del riñón
49
Causa >frec de hidronefrosis detectada intraútero
Estenosis de la unión pieloureteral
50
Causas de la EUPU
- Estenosis intrínseca del uréter proximal: >frec | - Compresión externa por fibrosis / vasos
51
Dx confirmación Estenosis de la unión pieloureteral
-Renograma diurético con patrón obstructivo
52
Tx EUPU
Quirúrgico
53
IRC en los niños: concepto
Daño renal de >3 meses definido por: - Alteración estructural: biopsia, imagen, alt sangre u orina con o sin disminución del FG - FG <60 mL/min hasta los 6 meses de edad x3meses - FG >90mL/min en niños más mayores x 3meses
54
Causa >frec de IRC en niños
1. Anomalías estructurales 2. Nefropatías hereditarias 3. Glomerulopatías 4. Enfermedades vasculares
55
Técnica dialítica se aplica en IRC estadío
5: ER terminal: <15ml/min/1.73 | Diálisis peritoneal
56
Niño con Cr >0.8 ml/min/1.73
Estudio de la función renal: ERC?
57
Clínica ERC en el niño
1. Fallo balance hidroelectrolítico 2. Acúmulo de metabolitos tóxicos 3. Pérdida de síntesis hormonal: EPO, VitD3 4. Alteración respuesta del organo diana a hormona de crecimiento: RETRASO EN CTO! 5. Alteracion met P-Ca 6. HTA
58
Manejo de los niños con ERC
1. Ajustar equilibrio fosfo-calcio: cto | 2. Tratamiento con hormona de crecimiento
59
Normotensión, prehiperTA e hiperTA en el niño
1. Normotensión: p95
60
HTA en el niño de hasta 7 años es casi siempre secundaria a
Enfermedad renal de base
61
Dx HTA infantil
Fase 1: anamnesis, exploración, PPCC(ECG; fondo ojo; orina; rx tórax; colesterol, glucosa, hemograma, orina, bioq, función renal, ecografía) Fase 2: DMSA! Perfil esteroideo, ARP y aldosterona, catecolaminas, H tiroideas Fase 3: angiografia, RMN vascular o eco dopler
62
Clínica HTA infantil
Asintomáticos | Cefalea si más mayores
63
Tratamiento HTA infantil
1. Manejo no farmacol: dieta, pérdida peso, baja sal, ejercicio físico 2. Farmacol: HTA moderada o estadío I (>p99), HTA severa, urgencia hipertensiva o emergencia
64
Urgencia hiperTA
Elevación de TA >30% sobre el p95 para talla,edad y sexo: DESCENSO en 24 horas
65
Emergencia HiperTA
Elevación de TA >30% sobre el p95 para talla,edad y sexo + Afectación de órgano diana: encefalopatía, FRA, Edema de pulmón/IC aguda, infarto cerebral/miocardio, aneurisma disecante DESCENSO en 2 horas
66
Estimación del filtrado glomerular basado en la creatinina plasmática
Ecuación de Schwartz modificada: K (0.41) x talla /Pcr
67
Fracción de excreción de Na normal
1.3%
68
Fracción de excreción de K normal
20%
69
Tasa de _____ de fosfato
Reabsorción: 80-85%. Si <70 sospechar Fanconi
70
Estudio de calciuria
- Orina 24 horas: Hipercalciuria >4.5 mg/kg/día - Micción aislada: índice calcio/creatinina: - ->0.2 mg/mg: en niños >1 año - ->En <1 año beben mucha leche: 0.6 mg/mh
71
Determinación de la proteinuria
1. Determinación cuantitativa -Orina de 24 horas: >4mg/m2/hora -Primera orina mañana: Índice proteinuria/creatinina: ----Normal <0.2 mg/mg =Ca si >2años ---->0.5 mg/mg en menores de 2 años 2. Determinación semicuantitativa: tiras reactivas: + 30-100 mg/dL ++100-300 +++300-1000 ++++>1000
72
Causas de proteinuria
1. Afectación glomerular: síndrome nefrótico 2. Afectación tubular 3. Proteinuria funcional o transitoria
73
Proteinuria funcional/transitoria
Se debe a cambios hemodinámicos y desaparece a los pocos días - ejercicio - fiebre - ITU - Frío - Adrenalina - Convulsiones - Hipovolemia - Apnea sueño
74
Proteinuria leve
4-20 mg/m2/hora
75
Proteinuria moderada
20-40 mg/m2/hora
76
Proteinuria en rango nefrótico
>40 mg/m2/hora
77
Estudio de proteinuria
Tira reactiva +--> tira reactiva 2+: - Cuantificación con índice proteinuria/creatinina u orina 24 horas fuera de proceso agudo + ECO abdominal ---No patológico: Seguimiento: control al año ---Patológico: descartar Proteinuria funcional/transitoria o Proteinuria ortostática lo primero
78
Biopsia renal si proteinuria: indicaciones (8)
1. Insuficiencia renal 2. Hipertensión arterial 3. Proteinuria con alteración del sedimento 4. Proteinuria con síndrome nefrítico no GNPE 5. Proteinuria con síndrome nefrótico persistente 6. Proteinuria con estudio inmunológico o viral patológico 7. Proteinuria moderada estable 8. Proteinuria leve mantenida
79
Síndrome nefrótico idiopático
Síndrome clínico: - Proteinuria en rango nefrótico >40mg/m2/hora - Hipoproteinemia <6g/dL - Hipoalbuminemia <2.5g/dL - Hiperlipidemia, hipercolesterolemia - Edema - No alteraciones del complemento - No alteraciones del sedimento urinario: no cilindros granulosos/hemáticos, microhematuria (no hematuria macro)
80
Tratamiento de elección del sdr nefrótico idiopático
Corticoides
81
Sdr nefrótico idiopático es infrecuente en edades
<1año >10 años Pico: 3-5
82
En sdr nefrótico idiopático corticosensible hay >incidencia de
Atopia
83
El sdr nefrótico idiopático es >frec en qué genero
Varones
84
SN idiopático primario
PRIMARIO 1. Nefropatía de cambios mínimos: 80% 2. Hialinosis glomerular focal y segmentaria: 17% 3. Glomerulonefritis mesangial difusa: 3%
85
SN secundario
22% de los SnÖ 1. Sistémicas: LES 70%, PShöH, 2. Infecciones: VHB, VHC, VIH, connatales: CMV; toxo, sifilis, malaria 3. Neoplasias: linfoma, leucemia 4. Fármacos: AINES 5. Inmunológicas: Kimura, Castleman
86
Sdr nefrótico congénito: tipos
Congénito: 3 primeros meses | Infantil: 3meses- 12 meses
87
Mutaciones del sdr nefrótico congénito
NPHS1: 19q: nefrina: SN congénito Finlandés. AR NPHS2: 1q: podocina. AR Mut PCLE1: fosfolipasa C epsilon: esclerosis mesangial difusa
88
Mut NPHS2: 1q: podocina
Causa >frec sdr nefrótico corticorresistente Autosómico Recesivo >40% Snefrótico corticoresistente familair
89
Sdr nefrótico con mutación genética
WT1: desarrollo renal y gonadal 1. Esclerosis mesangial difusa 2. Sdr Denys-Drash: pseudohermafroditismo, tumor Wilms 3. Sdr Fraiser: fenotipo femenino 46XY, gonadoblastomas
90
El sdr nefrótico idiopático representa el ____% de casos de SN en pediatría
72 -85%
91
Complemento, ANA, serología y aclaramiento de creatinina en SN idiopático
NORMALES
92
Tratamiento SN idiopático: medidas generales
- Ingreso con control diario de peso, TA, diuresis, ingesta, reposo - Restricción hídrica - Diuréticos si edema incapacitante - Albúmina si edema incapacitante o EAP - Hipotensores si HTA - Antiagregantes si trombocitosis >500.000 - Tx crónico con corticoides: calcio y vit D vs osteoporosis
93
Tratamiento SN idiopático: medidas específicas
-Prednisona oral a dosis altas (60mg/m2/dia o 2mg/kg/dia) x4-6 sem; bajar a 40 - 1.5 durante 4-6 semanas. Descenso durante 2-5 meses
94
Respuesta a corticoides en SN idiopático
90%
95
SN idiopático en remisión
Desaparece proteinuria (<4mg/m2/hora) durante 3 días consecutivos: corticosensible
96
SN idiopático en recaída
Proteinuria nefrótica durante 3 días consecutivos habiendo previamente estado en remisión
97
SN idiopático: recaedor frecuente
=>2 recaidas en 6 meses | =>4 recaídas en 12 meses
98
SN idiopático corticodependiente
El 50%: 2 recaídas seguidas durante el tx con corticoides 14 días tras su supresión
99
SN idiopático corticorresistente
No respuesta a corticoides tras 8 semanas
100
Manejo del SN idiopático corticorresistente
1. Estudio genético: sexo genético, podocina, WT1 2. BIOPSIA RENAL: indicación de biopsia >frec 3. Pulsos IV de metilprendisolona - Micofenolato mofetil - Ciclofosfamida/clorambucil - Ciclosporina/tacrolimus - Rituximab
101
Manejo del SN idiopático recaedor frecuente
2mg/kg/dia hasta 3 dias sin proteinuria | 1.5mg/kg/dia en dias alternos 4 semanas
102
Descenso de corticoterapia nunca >
20-25% por semana
103
Complicaciones del sdr nefrótico
1. Infecciones: pérdida de Ig 2. Tromboembolismo 3. FRA 4. Cardiopatía isquémica y aterogénesis a largo plazo 5. Desnutrición 6. Osteoporosis 7. Retraso del crecimiento 8. E2ºs medicación
104
Estudio genético en sdr nefrótico es recomendable en los
Menores de 2 años
105
Hematuria glomerular
1. Color coca-cola 2. Hematíes deformados 3. Cilindros hemáticos 4. Puede proteinuria 5. Puede HTA/FRA 6. Orina homogénea 7. Ac enf renal, hematuria o sordera 8. Síntomas sistémicos: rush, artralgias, edemas 9. Secundaria a medicación
106
Hematuria no glomerular
1. Color rojo con coágulos 2. Hematíes no deformados 3. No cilindros o hilanios 4. No proteinuria 5. Excepcional la HTA 6. Al principio o al final de la micción (NO mezclada) 7. Secundario a traumatismo o ejercicio intenso 8. Sangrado a otros niveles 9. Dolor +
107
Sdr nefrítico
1. Hematuria 2. HTA 3. Oliguria 4. Edemas
108
2 cosas a valorar en primer lugar en dx de sdr nefrítico
1. Síntomas sistémicos? LES, PSchöH | 2. Está disminuido el complemento? Gn aguda postinfecciosa o GN membranoproliferativa
109
GN antiDNAsaB
Aguda postinfecciosa (streptococo)
110
GN con descenso del complemento
Aguda postinfecciosa: muy bajo | Membranoproliferativa: bajo o normal
111
Período libre de enfermedad en GN aguda postinfecciosa
7-14 días, después de infección faríngea
112
Causa >ferc sdr nefrítico en infancia
GN aguda postinfecciosa
113
Tratamiento de la GN aguda postinfecciosa
Inespecífico: dieta sin sal, control de la diuresis y TA, reposo Específico: -Diuréticos si oligoanuria, disminución del FG o HTA: Furosemida -Refractario a diuréticos: Ca antagonistas: nifedipino
114
Criterios de diálisis en GNaguda postinfecciosa
1. Deterioro rápido y progresivo de FG 2. Urea >300mg/dL 3. Alteración hidroelectrolítica: hiperpotasemia, hipocalcemia 4. Compromiso hemodinámico con oliguria o anuria
115
Indicación de corticoides en afectación renal de Púrpura de Schönlein-Henoch
NO
116
Brotes de hematuria macroscópica que transcurren 48-72horas después de episodio infeccioso
Nefropatía IgA
117
Benigna en la infancia pero puede evolucionar a IRC terminal en un 50% de los casos en la edad adulta
Nefropatía IgA
118
Tipos de GN membranoproliferativas -f depósitos
Tipo 1: subendoteliales y mesangiales Tipo 2: glomerulopatía C3: inrtamembranoso Tipo 3: subendoteliales y subepiteliales
119
Imagen de doble membrana o vía de tren en biopsia renal con C3 normal o bajo o C4
Gn membranoproliferativa
120
GN con ANCA+, AMBG +, progresión rápida a IRC terminal
GN rápidamente progresiva
121
Tubulopatías simples afectan a
Transporte específico
122
Debut de la mayoría de tubulopatías
Al retirar la lactancia materna, a los 4-6 meses
123
AC embarazo en tubulopatías
Polihidramnios produce Parto prematuro
124
Causa de Sdr de Fanconi en la infancia
Cistinosis: acúmulo intraleucocitario de cistina
125
Síndrome de Fanconi
Disfunción tubular proximal compleja, completa o paricial: fosfaturia, glucosuria, aminoaciduria, nefropatía pierdesal, bicarbonaturia
126
Cistinuria causa
- Alteraciones de la córnea: fotofobia severa, #DMAE | - Cistinosis nefropática: IRC terminal. Trasplante renal. Raquitismo
127
Síndrome de Bartter
``` Niño come-furosemida. Se afecta transportadores en porción gruesa de rama ascendente. Tubulopatía AR con: -hipopotasemia -alcalosis metabólica hipoclorémica -hiperaldosteronismo -hiperreninemia -TA normal ```
128
Barter clásico tipo III
Mutación gen ClCNKB: canal de cloro: - polihidramnios leve, poliuria - A término - Alcalosis hipopotasemia e hipocloremia - Hipocalciuria - Hipercalcemia - NO NEFROCALCINOSIS - Fallo de medro
129
Bartter neonatal
``` Tipo I: NKCC2: bomba Na-K-Cl TIpo II: canal de K ROMK -Polihidramnios -PRETÉRMINO -PGE2 elevada -Poliuria -Hipercalciuria con NEFROCALCINOSIS -ALcalosis, hipopotasemia, hipocloremia -Riesgo de retraso mental x deshidratación y ERC por nefrocalcinosis ```
130
Tx Bartter
1. Cloruro potásico 2. Espironolactona 3. Indometacina o AINES: inhibir PGE2
131
Síndrome de Gietelman
Niño come-tiazidas - AR - Alteración del Canal Cl/Na sensible a tiazidas en el túbulo contorneado distal - Hipocalciuria - Alcalosis hipoclorémica, hipopotasémica e hipomagnesemia
132
Tx Gietelman
Magnesio | Potasio
133
Enfermedad congénita causada por hiperfunción del transportados Na+ del túbulo colector
Síndrome de Liddle (pseudohiperaldosteronismo): - Reabsorción de Na y volumen: HTA - Inhibición del SRAA: hipoaldosteronismo hiporreninémico - Pérdidas renales de K+ e hidrogeniones: alcalosis metabólica hipopotasémica
134
Diabetes insípida nefrogénica
Enfermedad genética o adquirida producida por una falta de respuesta completa o parcial a la ADH. - AR-X: 90%: mut AVPR2 - AD/AR: 10%: AQP2
135
Dx Diabetes insípida nefrogénica
Osm U<290 mOsm/kg | Osm P>290 mOSM/kg sin respuesta a desmopresina
136
Tx Diabetes Insípida nefrogénica
Dieta baja en sal Aporte H20 TIAZIDA