Neurinome - Pr Godey

Question 1

Quelle est la première info à savoir ?

Answer 1

Le terme de neurinome de l’acoustique est une mauvaise appélation : les tumeurs se développent à partir des cellules qui forment la gaine de Schwann. Il faut parler de schwannome vestibulaire.

Question 2

Comment se développe le schwannome vestibulaire ?

Answer 2

se développent sur le nerf vestibulaire supérieur principalement
-> Lésions qui se développent sur le nerf de l’acoustique.
Un neurinome est une tumeur des cellules qui entourent les nerfs.
Nerf acoustique = nerf VIII = nerf cochléaire + nerf vestibulaire

Question 3

Epidémiologie des schwannomes ?

Answer 3

• 1ère cause de tumeur dans l’angle ponto-cérébelleux, (c’est-à-dire à l’intérieur de la boite crânienne).
• représente 8% des tumeurs intracrâniennes -> tumeur rare.

Question 4

Comment la gravité des schwannomes est faite ?

Answer 4

Classification morphologique de KOOS :

• Stade I : purement intra-canalaire, (moins de 1cm)
• Stade II : à la fois dans le CAI et débordant dans l’APC, (1 à 2cm)
• Stade III : touche le cerveau sans le comprimer, (2 à 3 cm)
• Stade IV : commence à comprimer le cerveau en se rapprochant de la ligne médiane, (+ de 3 cm)

Question 5

On connait l’étiologie des schwannome ?

Answer 5

La majorité des schwannomes sont unilatéraux d’origine inconnue
Toutefois, on sait qu’une petite partie des neurinomes proviennent d’une neurofibromateuse

Question 6

Evolutivité du schwannome ?

Answer 6

Evolutivité
Si le neurinome comprime le cerveau, il y a un risque vital.
• Evolutivité :
- 30% ont une croissance très faible (< 0,2mm/an)
- 40% ont une croissance moyenne (2mm/an)
- 20% ont une croissance rapide (3 à 10mm/an)

Question 7

Le schwannome plutôt croissance rapide ou lente ?

Answer 7

• > Toujours une croissance lente comparé à d’autres lésions.
• > On fait des IRM régulièrement (une par an pour surveillance).

Question 8

Evolution au niveau des nerfs ?

Answer 8

Evolution :
- Le nerf vestibulaire est toujours envahi par la tumeur. -> la lésion nait à partit du nerf vestibulaire.
- Le nerf cochléaire est très fréquemment envahi dès que le neurinome atteint le porus.
Au dessus du stade 2 quasiment impossible de conserver l’audition.
- Le nerf facial (le plus résistant) n’est pas envahi, mais étiré et adhérent +++

Question 9

Quels sont les risques de l’évolution ?

Answer 9

• Atteinte de l’équilibre.
• Atteinte de l’audition.
• Compression du tronc cérébral.
  Risque vital

Question 10

Evolution d’un schwannome sur l’otologie ?

Answer 10

• > Hypoacousie unilatérale progressive débutant sur les aigus (90%).
• > Surdité brusque (10%) ou fluctuante (13%).
• > Acouphènes (40%), sensation de « plénitude auriculaire » (5%) et otalgies (5%).

Question 11

Quel exploration complémentaire peut-on faire ?

Answer 11

IRM
PEA
Audiométrie vocale/tonale
RS

Question 12

TTT d’un schwannome vestibulaire ?

Answer 12

Surveillance audio + IRM, à 6 mois, puis IRM annuelle

• Gammaknife : radiothérapie : Très intéressant pour contrôler les lésions de petits stades et les personnes qu’on ne veut pas opérer. Ne pas utiliser si compression du tronc cérébral.
• Chirurgie

Question 13

Les différentes voies pour opérer un schwannome ?

Answer 13

Voie sous-occipitale : on conserve l’audition (en arrière de l’oreille).
Voie sus-pétreuse : on conserve l’audition (au dessus de l’oreille).
Voie trans-labyrinthique : perte totale de l’audition. On fraise la mastoide et l’oreille interne. Principalement pour les grosses lésions. Il s’agit de la voie la plus large.  La plus utilisée.

Question 14

Risques de l’opération ?

Answer 14

• Risque vital <1% (ne se réveille pas).
• Accident neurologique vasculaire
• Surdité (cophose), conséquence de la voie trans-labyrinthique, mais il existe quand-même un risque pour les autres voies.
• Troubles vestibulaires dépendent du bilan (VNG, PEO…) pour voir s’il reste une fonction vestibulaire ou non. Kiné et rééducation post opératoire. Plus vite on commence la rééducation, meilleure sera la réhabilitation définitive.
• Paralysie Faciale : déficit le plus visible, très inesthétique. L’œil va être très sec et mal protégé: moins de larmes et les paupières ne protègent pas l’œil.

Question 15

Réhabilitation auditive ?

Answer 15

Place de la prothèse auditive :
o Si surdité résiduelle après traitement et stabilisation.
o Stade I surveillance.
o Oreille controlatérale si atteinte.
o Ne pas appareiller si évolutif.

Surdité unilatérale post-opératoire : BAHA ou système CROSS WIFI.

Cophose bilatérale post-opératoire : implant du tronc cérébral (résultats moins bons qu’avec un implant cochléaire ou un ACA).