Neurologie - Neurochirurgie Flashcards Preview

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Flashcards in Neurologie - Neurochirurgie Deck (25):
1

Diagnostic sclérose en plaques

- dissémination spatiale (au moins deux lésions)

- dissémination temporelle (au moins deux épisodes neurologiques séparés d’au moins 1 mois)

2

Buts TTT SEP

- accelerer la recuperation des symptomes des poussées

- limiter la fréquence des poussées et la progression de la maladie

- ameliorer les symptomes residuels

3

Définition SEP

- maladie inflammatoire chronique du SNC

- plaques de démyélinisation focales disséminées dans la SB

4

Zones privilégiées SEP

- nerf optique, zones périventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle épinière, etc.

5

Formes cliniques SEP (3)

- forme remittente - recurrente : que des poussées

- forme secondairement progressive : evolution naturelle tardive

- forme primaire progressive : progressive d'emblée, pas de periode de remission

6

Facteurs cliniques prédictifs d’évolution (bon et mauvais pronostic)

- bon pronostic : âge de début jeune, le mode rémittent, un long délai entre les deux premières poussées, NORL inaugurale

- mauvais pronostic : débutant après 40 ans, de type primitivement progressif ou avec une atteinte motrice initiale

7

Lésions SEP a l'IRM

- hyperT2 ou flair
- hypoT1
- rehaussement par gado si lésions recentes actives

- preferentiellement juxta corticales, sous tentorielles ou medullaires

8

PL pour SEP

- inflammation SNC
- pléiocytose modérée (5-50/mm3)
- hyperproteinorachie moderee (<1g/L)
- electrophorese et IF du LCR : bandes oligoclonales d'IgG avec LCR/serum > 0,7
- hypergammaglobulinémie dans LCR

9

TTT poussée SEP

- corticoides à fortes doses

10

Phénomene Uhthoff

Apparition de symptômes neurologiques lors d'un effort physique ou d'une élévation de température.

Traduit une thermolabilité des axones démyélinisés.

11

Diagnostic différentiel principale SEP (autre maladie neuro inflammatoire SNC)

- leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)

- affection demyelinisante SB du SNC au cours ID profonde en lien avec reactivation papovirus JC

12

TTT de fond SEP

- immuno modulateurs : interferons B, acetate de glatiramere (copaxone) et immunomodulateurs par voie orale (dimethul fumarate ou teriflunomide)

- immunosuppresseurs: mitoxantrone (anthracyclines), natalizumab (tysabri), filgolimid (gilenya)

13

TTT contre spasticité

- baclofene
- injection toxine botulique
- pompe intra rachidienne de baclofene

14

Association dans la maladie de Parkinso

- akinésie (ralentissement à l’initiation d’un mouvement)

- bradykinésie (ralentissement à l’exécution d’un mouvement)

- hypokinésie (diminution de l’amplitude d’un mouvement)

- rigidité dite plastique

- tremblement de repos.

15

Cause physiologique d'une maladie de Parkinson

- déficit dopaminergique

- perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro striatale

- présence de corps de Lewy

16

Diagnostic a exclure devant un syndrome parkinsonien chez une patient jeune < 40 ans

- maladie de Wilson

ATTENTION : Tout mouvement anormal involontaire ou syndrome parkinsonien chez un patient de moins de 40 ans impose la recherche d’une maladie de Wilson.

17

Formes de début pour maladie de parkinson pouvant preceder les troubles moteurs de plusieurs années

- déficit odorat

- troubles du comportement du sommeil paradoxal

- constipation

18

Drapeaux rouges dans maladie de Parkinson

- Absence de réponse prolongée au traitement par L-dopa (normalement > 5 ans) ++

- Signes trop précoces :
- progression rapide avec chutes précoces
- troubles cognitifs précoces
- syndrome pseudo-bulbaire précoce
- dysautonomie précoce

- Signes présents
- syndrome cérébelleux
- syndrome pyramidal
- troubles oculomoteurs
- symptomes corticaux : apraxie, aphasie, tbl sensitifs

19

Generalités maladie de Wilson

- transmission autosomique recessive

- mutation gene ATPB7 sur ch 13

- accumulation hepatique du cuivre

20

TTT maladie de Wilson

- chelateur (D penicillamine, trientine)

- reduction absorption intestinale par acetate de zinc

- transplantation hepatique

21

Signes maladie de Wilson

- atteinte hépatique +++ aiguë (!) et/ou chronique

- atteinte neurologique : syndrome parkinsonien / tremblement postural et intentionnel (battement d'aile) / dystonie focale (« rire sardonique ») ou généralisée / syndrome cérébelleux / démence / épilepsie

- atteinte ophtalmologique : anneau de Kayser-Fleischer à l'examen par lampe à fente. Surtout dans les formes neuropsy

- autres : psy / hémolyse / atteinte rénale / ostéo-articulaire / cardiaque

22

Phases maladie de Parkinson (4)

- phase diagnostique

- phase de lune de miel sous Dopa therapie

- phase complications

- phase de déclin

23

Complications motricesmaladie de Parkinson

- akinesie de fin de dose, de nuit et de petit matin => fractionner les doses, introduction ICOMT, injection apomorphine

- phenomene ON-OFF

- dyskinesie de milieu ou pic de dose, biphasique => reduire les doses, introduction amantadine

=> TTT fluctuations et - ou dyskinesies severes non controlées => stimulation haute frequence du noyau sous thalamique, pompe a apomorphine sous cutanée, L dopa intra duodenale continue via sonde de gastrostomie

24

Complications maladie de Parkinson lors de la phase de declin

=> complications axiales (chutes) et cognitives (demence)

- moteur axial : syndrome pseudo bulbaire, enrayement (freezing), festination, troubles de la posture et de lequilibre, chutes

- troubles cognitifs et comportementaux : demence, hallucinations, delire de persecution, depression, troubles du sommeil

- troubles dysautonomiques

25

TTT medicamenteux Parkinson

- avant 65-70 ans : agosnistes dopa ou IAMO-B / augmentation posologie ago / ajout IMAO- B ou L-DOPA

- apres 65-70 ans : L DOPA d'emblée ou IMAOB / augmentation L DOPA ou IMAO B