Paraneoplastische Syndrome: Opsoklonus-Myoklonus-Snydrom
- Definition (1)
- Klinik (1)
- Ätiologie (2)
Definition: keine Epilepsieform, sondern eine Enzephalitis des Hirnstamms
Klinik: Opsoklonien (Nystagmusähnlich Zuckungen der Augen), Myoklonien, Ataxie
Ätiologie
- paraneoplastisch
- —- Kinder: Hirntumoren
- —- Erwachsene: Bronchial- und Mamma-CA
- idiopathisch
Paraneoplastische Syndrome: Überblick: allgemeine paraneoplastische Begleiterscheinungen (3)
Tumorkachexie
Hyperthermie
Thrombosen
Paraneoplastische Syndrome: Überblick: spezielle Paraneoplasien (9)
tumorinduzierte Hyperkalzämie
Lambert-Eaton-Syndrom
Myasthenia gravis
SIADH
Stiff-Person-Syndrom
Cushing-Syndrom
hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom)
paraneoplastische zerebelläre Degeneration
Thrombophlebitis migrans / Trousseau-Syndrom
Paraneoplastische Syndrome: Überblick: kutane Paraneoplasien (4)
Acanthosis nigricans maligna
Erythema necroticans migrans
Erythema gyratum repens
Hypertrichosis lanuginosa acquisita
Paraneoplastische Syndrome: kutane Paraneoplasien: Acanthosis nigricans maligna
- Vorkommen (1)
- Klinik (1)
- Lokalisation (1)
- Wachstum (1)
- DD (1)
Vorkommen: V.a. Adenokarzinom des Magens
Klinik: gelbbraune bis schwarze, intertriginöse Pigmentierungen, die sich zu juckenden papillomatösen unscharf begrenzten Effloreszenzen entwickeln
Lokalisation: Achseln, Genitalbereich, Nacken
Wachstum: schnelles Wachstum und verrukös-papulöse Oberfläche als DD zur Pseudoakanthosis
DD: Pseudoacanthosis nigricans (siehe gesonderte Lernkarte)
Paraneoplastische Syndrome: kutane Paraneoplasien: Erythema necroticans migrans
- Auftreten bei welchen Krankheiten? (3)
- Beschreibung der Efloreszenz (1)
- Lokalisationb (1)
Auftreten bei welchen Krankheiten?
- klassisch: glukagonsezernierende Pankreastumoren
- Hep B und Hep C
- Bronchialkarzinom
Beschreibung der Efloreszenz: multiple, sich zentrifugal ausbreitende Erytheme
Lokalisationb: Abdomen, Perineum, untere Extremität
Paraneoplastische Syndrome: kutane Paraneoplasien: Erythema gyratum repens
- Stellenwert (1)
- Häufigkeit (1)
- Assoziierte Tumoren (1)
- Klinik (2)
- Lokalisation (1)
Stellenwert: obligate Paraneoplasie
Häufigkeit: sehr selten
Assoziierte Tumoren: Mamma, Bronchia, Magen, Harnblasen, ….
Klinik
- streifenförmiges, seine Gestalt rasch änderndes Erxthem mit randständiger Schuppung
- parallele Anordnung des Erythems wird als “holzmaserungsartig” beschrieben
Lokalisation: bevorzugt an Stamm und proximalen Extremitäten
Paraneoplastische Syndrome: paraneoplastische zerebelläre Degeneration: Allgemein
- Ätiologie (1)
- Vorkommen (1)
- was wo? (2)
Ätiologie: paraneoplastische Autoantikörper
Vorkommen: generell selten (1% aller Karzinompatienten) und überwiegend bei Frauen mittleren Alters
was wo?
- Anti-Yo: GynäkoYOgische TUmoren: Ovarial, Mamma, uterus
- Anti-Hu: bei Hu muss man Husten: Bronchial-Ca
Paraneoplastische Syndrome: paraneoplastische zerebelläre Degeneration: Klinik
- Allgemein (1)
- initial (1)
- typisch (1)
- Zeitpunkt der Symptome (1)
- Verlauf (1)
- spezielle Manifestationsformen (2)
Allgemein: vielgestaltig
initial: oft Sensibilitätsstörungen und Schmerzen an den Extremitäten
typisch: Kleinhirnsymptomatik: Ataxie, Gangunsciherheit, Dysdiadochokinese, Intentionstemor
Zeitpunkt der Symptome: oft Monate vor Diagnose des Primärtumors!
Verlauf: rasch progredient, schnell letal endend
spezielle Manifestationsformen
- paraneoplastische Enzephalomyelitis (PEM) (siehe gesonderte Lernkarte)
- subakut sensorische Neuropathie (SSN) (siehe gesonderte Lernkarte)
Paraneoplastische Syndrome: kutane Paraneoplasien: Acanthosis nigricans maligna: DD: Pseudoacanthosis nigricans
- Synonym (1)
- Lokalisation (1)
- Assoziation (2)
- Beschreibung der Effloreszenz (1)
Synonym: Acanthosis nigricans benigna
Lokalisation: intertriginös, Nacken
Assoziation
- Diabetes
- Adipositas
Beschreibung der Effloreszenz: konstitutionell auftretende, hyperpigmentierte Hautareale, teilweise mit weichen Fibromen besetzt
Paraneoplastische Syndrome: paraneoplastische zerebelläre Degeneration: Klinik: spezielle Manifestationsformen: paraneoplastische Enzephalomyelitis (PEM)
- wo gehen Neuronen unter? (3)
- Klinik (4)
wo gehen Neuronen unter?
- limbisches System
- Inselorgan
- Hirnstamm
Klinik
- Amnesie (v.a. Kurzzeitgedächtnis)
- psychische Störungen (depressiv, psychotisch)
- fokal neurologische Ausfälle
- epileptische Anfälle
Paraneoplastische Syndrome: paraneoplastische zerebelläre Degeneration: Klinik: spezielle Manifestationsformen: subakut sensorische Neuropathie (SSN)
- wo gehen Neuronen unter? (2)
- Klinik (1)
wo gehen Neuronen unter?
- insb. Hinterwurzeln und Spinalganglien
- auch Kleinhirn
Klinik: Störung der Sensorik, Ataxie, vegetativer Funktionen