Pathologie Du Fer Flashcards Preview

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Flashcards in Pathologie Du Fer Deck (27):
1

7 atteintes clinique de la surcharge e fer

- hépatique
- fatigue
- osteo articulaire
-Mélanodermie + defoemation ungeale+ diminution de la pilosité
- signes liés au diabète
- troubles sexuels
- atteinte cardiaque

2

Suspicion d’hemochromatose : 3 tests biologiques à demander :

- coefficient de saturation de transférons (>60 voire 100%)
- ferritinemie +++
- recherche de mutation de gène

3

Recherche de mutation C282 Y pour qu’elle valeur du CST ?

- 50% femme
- 60% homme

4

Hemochromatose héréditaire transmission

Autosomique récessive

5

Meilleur examen pour evaluation de la surcharge en fer

iRM hépatique et ❤️

6

Indications de ttt se hemochromatose

- ferritinemie >300ng/ml homme
- F> 200 ng/ml chez la femme

7

4 molécules qui diminuent l’absorption de fer

- the
- phosphate
- phytates
- végétaux

8

Le CST est l’examen le plus sensible pour détecter une surcharge en fer et permet de la quantifier ?

Oui le début non la fin

9

Indication de traitement d’une hemochromatose héréditaire

Stade 2

10

Surveillance clinique au stade 0

Tous les 3 ans

11

Surveillance clinique stade 1

Tous les ans

12

Principal effet indidesirable des chelateurs de fer

Agranulocytose

13

Si patient asymptomatique, CST 67% et ferritinemie normale

Stade 1

14

Patients ferritinemie augmentée, CST 80% et troubles du rythme

Stade 4 !

Stade 5: pronostic vital : insuffisance cardiaque

15

Patient ferritinemie augmentée et CSt 80% asymptomatique

Stade 3

16

Patient CST et ferritinemie augmentée avec diabète non insulino requérant ?

Stade 4

Attention stade 5: seulement si diabète insulino requérant

17

Proportion de patient atteint de hemochromatose héréditaire allant développé un heptocarcinome

10%

18

Bilan préthérapeutique dans le hemochromatose hereditaire

- GAJ
- BH + bilirubinemie conjuguée et libre
- testosteronemie si homme
- Echo hépatique si clinique
- Echo ❤️ si stade 4 ou 5
- osteodensitometrie si FDR d’ostéoporose

19

Atteinte définissant le stade 4

- insuffisance cardiaque
- cirrhose
- carcinome hepato cellulaire
- diabète insulino requérant

20

Crise de goutte possible dans l’hemochromatose ?

Non

21

Atteintes préférentielles osteo articulaires

MCP 2e et 3e phalanges

22

Examen biologique permettant d’évaluer la tolérance des saignées ?

Hémoglobine >11g/dl

23

3 contre indications permanentes des saignées

- anémie sideroblastoques
- thalassémie majeure
- cardiopathies sévères

24

Contre indications temporaires des saignées:

- hypotension pas<100
- Hb<11g/de
- grossesse
- Arteripathie sévère des membres inférieurs
- FC <50/min ou <100/ min

25

Carence en fer , clinique

- alopécie non cicatricielle
- syndrome des jambes sans repos
- koilonychies / ongles fins et stries
- dysphagie/ glossites
- rhagades : fissuration de la commissure labiale

26

6 causes d’une augmentation de ferritinemie

- excès de fer
- inflammation
- consommation excessive d’alcool
- syndrome metabolique
- lyse cellulaire
- hyperthyroïdie

27

3 causes avec augmentation de la ferritinemie et CST<45%

- hepatosiderose dysmetabolique ou NASH
- aceruleoplasminemie hereditaire
- surcharge hépatique en fer par mutation du gène de la ferroportine 1