Policitemia vera

Question 1

Qual a ordem de investigação de eritrocitose?

Answer 1

1) Avaliar sinais de PV
2) Avaliar massa eritrocitária
> Normal/baixa: hemoconcentração
> Alta
3) Avaliar SpO2
4) Avaliar eritropoietina sérica

Question 2

Como está o hemograma na policitemia vera?

Answer 2

Eritrocitose
Leucocitose
Plaquetose

Question 3

Qual a causa do prurido na policitemia vera?

Answer 3

Basofilia > histamina

Question 4

Qual a principal fonte de sangramento crônico na policitemia vera?

Answer 4

Úlcera péptica secundário à hipersecreção de histamina

Question 5

Quando suspeitar de ferropenia no paciente com policitemia vera?

Answer 5

Microcitose intensa com Ht normal

Question 6

Qual a principal mutação associada à policitemia vera?

Answer 6

JAK-2

Question 7

Qual o tratamento da policitemia vera?

Answer 7

Flebotomia + AAS

Question 8

Quando utilizar hidroxiureia no tratamento da policitemia vera?

Answer 8

Não for possível realizar flebotomia ou se estiver precisando realizar muitas
História de trombose
Prurido intratável
Plaquetas > 1.000.000

Question 9

Qual o principal fator associado à trombose na policitemia vera?

Answer 9

Eritrocitose

Question 10

A PV pode evoluir com quais complicações hematológicas?

Answer 10

Mielofibrose idiopática

LMA

Question 11

Na policitemia vera há predisposição a sangramentos?

Answer 11

Sim, pelo elevado consumo do fator de von Willebrand pela plaquetose

Question 12

O que é a metaplasia mieloide?

Answer 12

Quando o baço e fígado passam a realizar hematopoiese

Question 13

Como está o aspirado de medula na fase inicial da mielofibrose primária?

Answer 13

Hipercelular

Question 14

Qual a tríade encontrada na hematoscopia sugere mielofibrose?

Answer 14

Dacriócitos + leucoeritroblastose + plaquetas gigantes

Question 15

Qual a suspeita se paciente com mielofibrose evoluir com mielite transversa?

Answer 15

Hematopoiese extramedular no espaço epidural da coluna vertebral

Question 16

Qual achado na biópsia de medula óssea sugere mielofibrose?

Answer 16

Fibrose e hiperplasia de megacariócitos

Question 17

Qual o tratamento da mielofibrose?

Answer 17

Corticoide + talidomida

Question 18

Como realizar o diagnóstico de trombocitemia essencial?

Answer 18

Plaquetas > 450.000 + ausência de achados que sugiram outras causas

Question 19

Qual o tratamento da trombocitemia essencial?

Answer 19

Hidroxiureia + AAS em dose antiplaquetária

Question 20

Como está o hemograma na trombocitemia essencial?

Answer 20

Eritrograma normal
Leucocitose
Trombocitose

Question 21

Quais as principais causas hematológicas de esplenomegalia maciça?

Answer 21

LMC
Síndromes mielodisplásicas (PV, trombocitemia essencial, mielofibrose)
Tricoleucemia

Question 22

Quais as principais causas infecciosas de esplenomegalia maciça?

Answer 22

Leishmaniose visceral
Esquistossomose hepatoesplênica
Malária crônica

Question 23

Quando indicar hidroxiureia na tromobocitemia essencial?

Answer 23

> 60 anos
11.000 leucócitos
História de trombose

Question 24

Quais são os critérios maiores para diagnóstico de policitemia vera?

Answer 24

Hb > 16-16,5 ou Ht > 48-49%
Medula hipercelular
JAK2

Question 25

Quais são os critérios menores para diagnóstico de policitemia vera?

Answer 25

Eritropoetina subnormal

Question 26

Quantos critérios são necessários para o diagnóstico de policitemia vera?

Answer 26

3 maiores ou 2 maiores e 1 menor

Question 27

Ruloxitinibe

Answer 27

Inibidor da JAK-2 usado no tratamento da mielofibrose primária