Polymyositis und Dermatomyositis Flashcards Preview

Tag 22 > Polymyositis und Dermatomyositis > Flashcards

Flashcards in Polymyositis und Dermatomyositis Deck (11):
1

Polymyositis und Dermatomyositis -> Geschlecht, Häufigkeitsgipfel

Geschlecht: W häufiger als M

Häufigkeitsgipfel 40.-60. Lebensjahr (Dermatomyositis tritt auch schon im Kindesalter auf, dann meist Infekt-assoziiert)

2

Polymyositis und Dermatomyositis -> Ätiologie (2)

*paraneoplastisch -> v.a. bei älteren Patienten

*V.a. virale Genese (zB Coxsackie-Virus-Infektion) -> v.a. bei jüngeren Patienten

3

Polymyositis -> Klinik (5)

Muskelschwäche, Muskelkater, Schmerzen (Muskeln druckschmerzhaft):
* initial proximale Muskelschwäche an Schulter und Beckengürtel
*im Verlauf aufsteigend -> kranial und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie)

Keine Denervierungszeichen (Reflexe unverändert, keine Faszikulationen)

Weitere Symptome:
* häufig geschwollenes Zahnfleisch
* Raynaud-Syndrom möglich
* Assoziation zu Tumoren (seltener als bei Dermatomyositis)

4

Dermatomyositis-> Klinik

Muskelschwäche, Muskelkater, druckschmerzhafte Muskeln (v.a. proximal, im Verlauf aufsteigend)

Hautbefall:
*Gesicht: hellrotes bis bläulich-rotes Erythem (Lila-Krankheit); livide Rötung und Ödem periorbital -> verheulter Gesichtsausdruck
*Hände: schuppende Erytheme an den Fingergelenken, Gottron-Papeln (weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten)
*subkutane Kalzifikationen (können bis in Haut vordringen -> Ulzerationen und Infekte)

Fakultativer Befall innerer Organe:
*Herz: Myokarditis, atrioventrikuläre Überleitungsstörungen, dilatative Kardiomyopathie
*Ösophagus: Dysphagie
*Lunge: Alveolitis, Lungenfibrose

Assoziation zu Malignomen (Ca 15-20%):
*am häufigsten assoziiert: Ovarial-, Mamma-,Kolonkarzinom, Melanom, NHL

5

Einschlusskörperchen-Myositis:
- Epidemiologie
- Ätiologie
- Klinik

Epidemiologie: häufigste Myositis der zweiten Lebenshälfte

Ätiologie: chronisch-entzündliche Einlagerung von Amyloid in den Muskeln

Klinik: initial Befall der Finger- und Handgelenksbeuger und des M. quadriceps femoris

6

Polymyositis und Dermatomyositis-> Labordiagnostik

Erhöhung der Muskelenzyme:
*stark erhöhte Kreatinkinase (CK) oft parallel zur Krankheitsaktivität
*außerdem Myoglobin⬆️, AST/GOT⬆️, LDH⬆️

Entzündungsparameter:
*BSG⬆️
*CRP⬆️
*Leukozytose
*erhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese

Autoantikörper:
*unspezifisch: ANA
*spezifisch aber selten: Mi-2-Antikörper (Ca 10%), Histidyl-tRNA-Synthase-AK = anti-Jo-1-AK (5% bei DM, 30% bei PM)

7

Anti-Jo-1-Antikörper -> Synonym und Vorkommen

= Histidyl-tRNA-Synthetase-AK

Sehr spezifisch, aber selten bei Dermatomyositis (5%) und Polymyositis (30%)

8

Polymyositis udn Dermatomyositis -> Befund der Elektromyographie

Myopathische Potenziale: häufig Fibrillationspotenziale, scharfe Wellen

Zur Erinnerung:
Myopathie im EMG:
*keine/kaum Spontanaktivität
*Potentiale motorischer Einheiten niedrig, polyphasisch und verkürzt
*Interferenzmuster: dichtes Akitivitätsmuster mit kleiner Amplitude

Neuropathie im EMG:
*pathologische Spontanaktivität mit positiven Wellen, Fibrillationen
*Potenziale motorischer Einheiten polyphasisch, hoch, verlängert
*Interferenzmuster: gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude

9

Dermatomyositis und Polymyositis -> Befund in der Muskelbiopsie (3)

*lymphohistiozytäre Infiltrate im Interstitium um die einzelnen Muskelfasern und perivasal
*Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse
*perifaszikuläre Atrophie bin Muskelfasern

-> Muskelbiopsie entscheidend für Diagnose einer Myopathie!!!

10

Polymyositis und Dermatomyositis -> Therapie

Primäres Ziel ist Verbesserung der Musklekraft

*initiale Therapie der Wahl: orales Glukokortikoid
*Immunsuppressiva sind zusätzlich bei Ca 75% der Patienten notwendig: Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat
*bei Therapieresistenz: hochdosierte IVIG

Bei Tumorassoziation kann Tumorentfernung zur Besserung der Symptome führen!

11

Polymyositis und Dermatomyositis -> Definitionen

Polymyositis = entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur

Dermatomyositis = Lila-Krankheit = Polymyositis mit Hautbeteiligung