Pubertad precoz

Question 1

Definición

Answer 1

1. Desarrollo mamario progresivo antes de los 8 años.
2. Aumento de la velocidad de crecimiento y maduración esquelética.
3. Aparición de los caracteres sexuales secundarios a edad inferior de por debajo de la media de la edad para inicio de la pubertad.

Telarca - Pubarca - Menarca

Question 2

Clasificación

Answer 2

1. Central (90%):
   - Depende de la GnRh por una activación prematura del sistema hipotalámico – hipofiso – gonadal.
   - Idiopática (principal)
   - Tumores
   - Radiación
   - Post - Infección (Meningitis - Encefalitis, TBC, absceso cerebral)
   - Traumatismo
   - Secundario al tratamiento tardio de la hiperplasia suprarrenal.
   - Hipotiroidismo.
   - Signos puberales suceden el patrón fisiológico normal
   Crecimiento acelerado (maduran + de lo que crecen) compromiso de talla final.
2. Periférica:
   - Por activación gonadal autónoma y no hay activación GnRH pero hay (+) estrógenico.
   - Administración exógena
   - Hiperplasia suprarrenal
   - Tumores suprarrenales
   - Sde Mcune - Albright
   - Quistes foliculares - Estimulo estrógenico y pueden presentar sangrado
   - Tumores ováricos - estradiol +++ pero con gonadotrofinas bajas (GnRH inhibida).
   - Signos puberales NO sigue el patrón fisiológico normal. (metrorragia es el signo inicial o simultáneo a telarca)

Question 3

Formas incompletas de la pubertad precoz

Answer 3

1. Telarca prematura:
   A. Telarca precoz idiopática y exagerada: Aparición del botón mamario < 8 años o mantenimiento de la hipertrofia mamaria de la RN + allá de 1 año por lo estrógenos placentarios y maternos (revierte en pocos meses).
   B. Telarca precoz idiopática: Desarrollo mamario aislado sin ningún otro carácter sexual 2º ni otro signo de pubertad en < 8 años por estrógenos exógenos, tumor, quistes secretores. Conducta expectante y solo estudiarla sin persiste + 18 meses.
2. Adrenarca prematura:
   Es el (+) de producción de andrógenos suprarrenales que provoca el desarrollo de vello pubiano antes de 8 años y sin otro signo de desarrollo sexual.
   - Niveles normales de DHEA, androstenediona y testosterona.
   A. Idiopática: + común y se produce por andrógenos exógenos, hiperplasia suprarrenal congénita y tumores suprarrenales u ováricos.

• Muchas presentan HIPERINSULINISMO en período prepuberal, dislipidemia, obesidad e hirsutismo + sde ovario poliquístico
• Poliquistosis ovarica: forma de hiperadrongenismo funcional por desregulación de secreción androgénica
• Deben controlarse c/ 4 – 6 meses porque pueden ser el 1º signo de pubertad precoz verdadera
• SHBG (globulina transportadora de testosterona) disminuida por lo que testosterona libre esta + aunque la plasmática este normal.

Question 4

Diagnóstico

Answer 4

1. Anamnesis:
   - Ax de traumatismo, radiaciones e infecciones
   - Utilización tópicos de cremas (con estrógenos)
   - Ax fliares
   - Ingesta de medicamentos
   - Ax de tumores
2. Examen físico:
   - Hiperpigmentación
   - Vello
   - Caracteres sexuales 2º
   - Masas abdominopelvianas
   - Examen neurooftalmológico (causa tumorales)
3. Complementarios:
   - Estradiol (Rango puberal en ppc y ppp + elevado)
   - Estimulación con GnRH (Puberal en ppc e inhibida en ppp)
   - Dosaje de GnRH (confirmatorio)
   - UROCITOGRAMA: Trofismo (+) por presencia de estrógenos
   - RX de mano y muñeca izquierda (determinar edad ósea)
   - ECOGRAFIA abdominal
   - TC cerebro y abdominopélvica

Question 5

Tratamiento

Answer 5

• Determinar la causa
• Detener el desarrollo
• (-) avance de la maduración ósea y asi mejorar la talla final
• Regresión de caracteres sexuales secundarios

1. Central:
   ANALOGOS DE DEL FACTOR HIPOTALÁMICO LIBERADOR DE GONADROTROFINAS PARA INHIBIR LA PRODUCCIÓN DE GNRH:
   - Acetato de triptorelina 1 amp (3.75 mg) IM c/28 d
   - Acetato de leuprolide 1 amp (7.5 mg) IM c/28 d
   - Se mantiene durante toda la edad prepuberal y no se quita antes de los 10 años de edad

Question 6

Seguimiento

Answer 6

1. Evaluación c/3 meses los caracteres sexuales
2. Control de la velocidad de crecimiento
3. Maduración esquelética
4. Urocitograma al mes
5. LH – RH al mes y según cómo evoluciona al año