Púrpura Flashcards
(23 cards)
Defina púrpura
Doença causada por distúrbios da hemostasia primária, a qual depende do funcionamento de:
- Plaquetas
- Subendotélio
- Fatores de coagulação
Características clínicas da púrpura
Na pele: equimoses e petéquias
Na mucosa: gengivorragia, epistaxe, hematúria, etc
Tipos de púrpura
- Por alteração funcional das plaquetas > alteração do tempo de coagulação, número de plaquetas normais
- Por redução no número de plaquetas > causas trombicitopênicas
- Alterações vasculares > não são foco da hematologia
Explique a púrpura trombocitopênica imunológica (PTI)
É uma doença autoimune, caracterizada pela produção de auto anticorpos contra as proteínas da membrana das plaquetas
- Levando a sensibilização das plaquetas > e fagocitada pelos macrófagos posteriormente
Formas clínicas da púrpura prombocitopênica imunológica
- PTI clássica ou autoimune crônica
- PTI aguda
- PTI secundária a outras doenças
Explique a PTI clássica / crônica
- A púrpura autoimune mais comum
- Predominantemente mulheres
- Entre 30-40 anos
- Não associado a infecção prévia > não tem gatilho, por isso antes era idiopática
- Curso crônico e benigno
- Vai tendo casos intermitentes de plaquetopenia > trata e depois de um tempo volta
Explique a PTI aguda
- Mais presente nas crianças
- Predominante em ambos os sexos
- Associado a quadro de pós infecção ou vacinação > fator desencadeante
- Curso autolimitado, não é recorrente
Explique a PTI secundária a outras doenças
- Tem um gatilho, associado a outras doenças > como tireoidite, linfoma, HIV
- Curso semelhante à forma clássica, com exposição intermitente
Diagnóstico de PTI
Clínica: petéquias, equimose e sangramento abruptos
Hemograma
- Trombocitopenia intensa (< 5.000)
- Prolongamento do tempo de sangramento > mostrando que é um distúrbio plaquetário
- Leucocitose com neutrofilia e atipia linfocitária > se quadro viral associado (PTI aguda)
- Anemia hemolítica autoimune
- Mielograma > presença de megacariócitos
OBS:
- Anemia por hemorrágica é raro
- Autoanticorpos testados não são necessários
- PTI é diagnóstico de exclusão
Explique a síndrome de Evans
Síndrome rara que une patologias autoimunes, por destruição plaquetária e das hemácias
- Anemia hemolítica
- Plaquetopenia
- Presença de petéquias
Esquema para chegar na PTI
Quando quadro clínico de sangramento e petéquias/equimose, avaliar: hemácias, plaquetas e leucócitos
- Se plaquetopenia isolada > já pensar em PTI
- Se anemia + leucopenia > solicitar mielograma > se presença de megacariócito > pensar em PTI
Quando tratar PTI? Qual o objetivo do tratamento?
Tratar quando plaqueta < 30.000 e paciente estiver sintomático
Objetivos:
- Controlar sangramento
- Elevar plaquetas > mas normalizar não é um objetivo
Tratamento PTI
- Hospitalizar se: sangramento ativo + plaquetas < 20.000
- Uso de corticoide (1-2 mg/kg/dia de prednisona) > geralmente responde bem
- Imunoglobulina EV pode ser necessário
- Esplenectomia se casos mais refratários
OBS:
Paciente com plaqueta > 25.000 geralmente será assintomático
Qual a importância de hospitalizar com plaqueta < 20.000?
Porque há maior risco de sangramento no SNC, especialmente associado a sintomas de sangramento
Qual o cuidado de iniciar antiparasitário antes de tratar a PTI?
Porque precisa tratar parasitose antes de imunosuprimir com corticoide no tratamento da PTI, caso contrário, o paciente pode vir a óbito por parasitose
Explique o uso do corticoide no manejo da PTI
- Deve fazer inicialmente antiparasitário antes de imunossuprimir o paciente
- Depois inicia com prednisolona dose 1-2 mg/kg/dia
- Após melhora da plaqueta, a redução da dose do corticoide deve ser gradual
- A resposta é gradual, em torno de 4 a 6 semanas > se não houver resposta nesse tempo, será inútil continuar tentando tratar com corticoide
Explique a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
- Deficiência congênita ou adquirida da enzima ADAMTS13, a qual deveria cortar fatores de von Willebrand, levando a um acúmulo de fator de coagulação em agregados
- Esses agregados de FVW promovem uma adesão excessiva das plaquetas às áreas de endotelio danificado-as e levando à formação de microtrombos
- Esse acúmulo leva a obstrução, que causa isquemia e lesão em múltiplos órgãos (rim, cérebro, coração, entre outros)
- As plaquetas são consumidas na formação dos trombos, gerando plaquetopenia
- Os eritrócitos passando por esses microtrombos sofrem fragmentação, gerando hemólise microangiopática (esquizócitos)
Formas congênita e adquirida da púrpura trombocitopenica trombótica (PTT)
Forma congênica:
Nasce com deficiencia da enzima ADAMTS13
Forma adquirida:
Presença de anticorpos que destroem a enzima ADAMTS13
Pêntade clínica da PTT e como é diagnosticado hoje em dia
Pêntade clínica:
1. Anemia hemolítica microangiopática
2. Trombocitopenia
3. Manifestações neurológicas
4. Disfunção renal
5. Febre
Hoje se diagnostica:
Anemia hemolítica microangiomatosa + trombocitopenia
Achados laboratoriais da PTT
Anemia hemolítica trombocitopênica:
- Achados de hemólise > DHL, reticulócitos e bilirrubina indireta aumentados
- Anemia normocítica normocrômica
- Presença de esquizócitos no sangre periférico > plaquetas fragmentadas
Plaquetopenia
Dosagem de ADAMTS13 < 10%
- Dificil de realizar
- Mas pode não ser diminuido, porque pode afetar somente a qualidade e não a quantidade
Tratamento da PTT
Suporte ventilatório e circulatório
Plasmaférese terapêutica
- Separa parte celular e plasma > retira tudo e depois devolve o plasma novo
- Remove os polímeros formados do fator de Von Willembrand e remove autoanticorpos do ADAMTS13
- Além de administrar a enzima ADAMTS13 no plasma novo
Corticoide
- Útil em forma autoimune (adquirida)
Imunosupressores
- Em casos refratários
Quando suspender plasmaférese terapêutica na PTT?
Número de sessões é muito variável, a resposta depende de cada paciente. Mas a interrupção das sessões depende que:
- Plaquetas > 150.000
- DHL normal por 2-3 dias
Prognóstico da PTT
Remissão na maioria dos casos com realização de plasmaférese, mas a recidiva também é comum acontecer
Fatores de pior prognóstico:
- Mais de 40 anos
- Febre > 38,5ºC
- Hb < 9 g/dL
