Q&A3 Flashcards Preview

Szczeklik - interna > Q&A3 > Flashcards

Flashcards in Q&A3 Deck (61)
Loading flashcards...
1

Jakie objawy może dawać kamica przewodów zółciowych ? Jak podejdziesz do jej rozpoznania ?

  • napady kolki żółciowej, często z żółtaczką i świądem skóry, nudności i wymioty, odbarwione stolce i ciemny mocz; 
  • Badania laboratoryjne: zwiększenie aktywności ALT, AST, ALP, GGTP i amylazy w surowicy, hiperbilirubinemia z przewagą bilirubiny sprzężonej;
  • Badania obrazowe: USG, TK, 
    • ECPW – badanie z wyboru !!!
    • EUS; 
    • MRCP;

2

Jak będziesz leczyć kamicę przewodów żółciowych ?

  • LECZ INWAZYJNIE – endoskopowego lub operacyjnego : 
  1. ECPW ze sfinkterotomią: metoda z wyboru !
  2. Litotrypsja pozaustrojowa za pomocą fali uderzeniowej: metoda pomocnicza;
  3. Założenie protezy do przewodu żółciowego wspólnego;
  4. Leczenie operacyjne;

3

Z jakimi objawami typowo prezentuje się pacjent z ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego ?

  1. kolka żółciowa utrzymująca się >6 h,
  2. gorączka i dreszcze,
  3. wymioty,
  4. ciężki stan ogólny,
  5. silna tkliwość powłok brzusznych w okolicy podżebrowej prawej,
  6. wyczuwalny bolesny pęcherzyk żółciowy,
  7. objawy otrzewnowe,
  8. przyśpieszenie tętna i oddechu.

4

Jakie badania zlecisz podejrzewając ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego ? Jak potwierdzisz rozpoznanie ?

  • Badania laboratoryjne: 
    • leukocytoza z przesunięciem obrazu odsetkowego leukocytów w lewo,
    • zwiększona aktywność AST, ALT, ALP i amylazy w surowicy, hiperbilirubinemia.
  • Badania obrazowe: 
    • USG :
      1. objawy duże: obecność złogów, obrzęk ściany pęcherzyka, obecność gazu w ścianie (zapalenie zgorzelinowe), dodatni ultrasonograficzny objaw Murphy’ego;
      2. objawy małe: powiększenie pęcherzyka, pogrubienie ściany, zmiany w świetle pęcherzyka (np. szlam), okołopęcherzykowe zbiorniki płynowe. 
    • RTG przeglądowy jamy brzusznej;
    • Rozpoznanie : objawy podmiotowe + objawy przedmiotowe + obraz USG.

5

Jak leczyć będziesz ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego ?

  1. Ścisła dieta.
  2. Nawadnianie;
  3. Leki przeciwbólowe i rozkurczowe: (paracetamol, NLPZ, petydyna, pentazocyna // hioscyna, papaweryna, drotaweryna; 
  4. Empiryczna antybiotykoterapia o szerokim spektrum działania, do wyboru :
    1. cefalosporyną III generacji (ceftriakson, cefoperazon), 
    2. cyprofloksacyną,
    3. bakterie beztlenowe => dodać metronidazol lub amoksycylinę z kwasem klawulanowym; 
  5. Cholecystektomia;

6

Jakie mogą być powikłania ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego ?

  1. ropniak;
  2. martwica lub perforacja;
  3. wodniak pęcherzyka żółciowego; 
  4. ropień wątroby;
  5. przetoka pomiędzy pęcherzykiem żółciowym a jelitem;
  6. zespół Mirizziego - zablokowanie złogu w szyjce pęcherzyka lub przewodzie pęcherzykowym w miejscu jego połączenia z przewodem wątrobowym wspólnym powoduje objawy ucisku na przewód żółciowy wspólny.

7

Co to jest triada Charcota ? a pentada Reynoldsa ?

Są to objawy kliniczne ostrego zapalenia dróg żółciowych ! 

  1. Kolka żółciowa; 
  2. Gorączka i dreszcze;
  3. Żółtaczka;
  4. Objawy wstrząsu;
  5. Zaburzenia świadomości; 

8

Jak nazywają się kryteria rozpoznania dysfunkcji zwieracza Oddiego ? Czy podobna nazwa służy do nazewnictwa innych krteriów ? 

  • Kryteria rzymskie III (tak nazywają się również kryteria rozpoznania zespołu jelita drażliwego); 
  • epizody bólu zlokalizowanego w nadbrzuszu lub w prawym górnym kwadrancie brzucha + spełnione każde z następujących:
    1. epizody trwają ≥30 min
    2. dolegliwości nawracają w różnych odstępach czasu 
    3. ból narasta do stałego poziomu
    4. ból jest umiarkowany lub na tyle silny, że zaburza codzienną aktywność chorego lub zmusza go do poszukiwania pilnej pomocy lekarskiej
    5. wypróżnienie nie zmniejsza bólu
    6. zmiana pozycji nie zmniejsza bólu
    7. przyjęcie leków zobojętniających kwas solny lub hamujących wydzielanie żołądkowe nie zmniejsza bólu
    8. wykluczono inne choroby organiczne, które mogłyby być przyczyną objawów;
    • kryteria uzupełniające – ból może mieć ≥1 z następujących cech: towarzyszą mu nudności i wymioty, promieniuje do pleców lub do prawej okolicy podłopatkowej, wybudza chorego w nocy; 

9

Przedstaw obraz kliniczny sarkoidozy.

  • młody dorosły, często bezobjawowa;
  • duszność, kaszel i ból zamostkowy;
  • ból stawów i mięśni;
  • powiększone, ruchome i niebolesne węzły chłonne;
  • hepatosplenomegalia;
  • rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy, wykwity grudkowe, plamisto-grudkowe, guzki podskórne, drobne owrzodzenia, odbarwienia lub zaczerwienienia, zmiany typu rybiej łuski, łysienie, zmiany sarkoidalne w starych bliznach;
  • zaburzenia rytmu lub przewodzenia, objawy niewydolności serca;
  • zapalenie błony naczyniowej, spojówki i gruczołów łzowych;
  • często zajęcie nerwów czaszkowych, zwłaszcza porażenie VII, rzadziej II i III;
  • jedno- lub obustronne powiększenie ślinianki przyusznej, z bolesnością i obrzękiem;
  • zespół Heerfordta : powiększenie ślinianek przyusznych, gorączka, porażenie nerwu twarzowego i zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej gałki ocznej;
  • objawy nadciśnienia płucnego;
  • objawy ogólnoustrojowe – zmęczenie, osłabienie, utrata łaknienia, chudnięcie i podwyższona temperatura ciała.
  • zespół Löfgrena  – gorączka, ból stawów, rumień guzowaty i obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk;
  • ~85% chorych samoistna remisja w ciągu 2 lat;
  • ostry początek z rumieniem guzowatym lub bezobjawowe obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc => dobre rokowanie; 
  • przebieg koreluje z początkiem:
    • >80% chorych z zespołem Löfgrena cofa się bez leczenia (rumień guzowaty i gorączka ~ 6 tyg., powiększenie węzłów chłonnych ~rok lub później).
    • st. II zmiany cofają się w 60% przypadków;
    • st. III – w 10–20%; 
  • śmiertelność wynosi 1–5%;
  • przyczyną zgonu : niewydolność oddechowa, zajęcie OUN lub serca.

10

Jakie są kryteria rozpoznania sarkoidozy, jakie badnia Ci temu posłużą ? 

Jakie stadia choroby wyróżniamy na podstawie RTG ?

  1. Badania laboratoryjne: 
    1. anemia, leukopenia; 
    2. hiperkalcemia i hiperkalciuria,
    3. zwiększona aktywność ACE,
    4. hipergammaglobulinemia.
  2. EKG: zaburzenia rytmu lub przewodzenia;
  3. RTG: 
    • obustronna limfadenopatia, 
    • zwapnienia (w węzłach chłonnych opisywane jako skorupka jajka - eggshell);
    • zmiany guzkowe i siateczkowato-guzkowe, dominujące w polach środkowych i górnych,
    • stadium włóknienia – obraz plastra miodu.
      • Stadia choroby na podstawie RTG:
        • 0 – obraz prawidłowy,
        • I – powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia,
        • II – limfadenopatia + zmiany w miąższu,
        • III – zmiany w miąższu płuc,
        • IV – włóknienie płuc;
  4. TKWR klatki piersiowej – rozsiane zmiany drobnoguzkowe położone okołooskrzelowo, okołonaczyniowo i podopłucnowo, wzdłuż szczelin międzypłatowych, zgrubienie przegród międzyzrazikowych, zmiany siateczkowate, powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia.
  5. MR – ocena OUN i serca. 
  6. PET z użyciem 18F-fluoro-deoksy-glukozy w połączeniu z TK (rzadziej scyntygrafia całego ciała z użyciem 67Ga => objaw Pandy);
  7. Badania czynnościowe: najczęściej zmniejszenie DLCO i podatności płuc, restrykcja;
  8. Bronchoskopia z biopsją lub BAL;
  9. badanie okulistyczne;
  10. badanie CSF–  limfocytoza i >białko;
  11. odczyn tuberkulinowy;
  12. Kryteria rozpoznania
    1. Typowy obraz klinicznyradiologiczny (zajęcie ≥2 narządów) + wynik biopsji;
    2. Rzadko konieczne jest wykonanie mediastinoskopii lub biopsji chirurgicznej płuca.
    3. Biopsja niemożliwa ? => ustal rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego i radiologicznego u chorych w stadium I lub II.

11

Diagnostyka różnicowa sarkoidozy jest bardzo szeroka, jakie jednostki należy wykluczyć ?

  1. Limfadenopatia : chłoniak lub przerzuty;
  2. Choroby śródmiąższowe płuc.
  3. Choroby z ziarniniakami w badaniu histologicznym :
    1. gruźlica,
    2. beryloza,
    3. mykobakteriozy,
    4. grzybice (aspergiloza),
    5. AZPP,
    6. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
    7. chłoniak Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze,
    8. reakcja sarkoidalna w węzłach chłonnych okolicy nowotworu złośliwego,
    9. choroba Crohna,
    10. martwicza ziarniniakowatość sarkoidalna,
    11. limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc,
    12. ziarniniakowo­-limfocytowa choroba śródmiąższowa płuc w CVID;
  4. Zmiany skórne: m.in. toczeń rumieniowaty, choroby alergiczne skóry, gruźlica.

12

Jak leczymy i kiedy leczymy sarkoidozę ?

  1. Stadium II i III z progresją zmian w miąższu płuc lub narastającymi zaburzeniami czynności płuc;
  2. Zajęcie serca, OUN lub narządu wzroku, hiperkalcemia;
  3. Lek pierwszego wyboru: GKS p.o. przez ≥12 mies.
  4. Zajęcie oczu : GKS miejscowo => ogólnie => metotreksat => azatiopryna => leflunomid => mykofenolan mofetylu; (maluj motyla)
  5. Przeciwciała anty-TNF α (infliksymabu lub adalimumabu) w razie progresji; 
  6. Uporczywy kaszel => GKS wziewny;
  7. Przeszczepienie płuca; 

13

Jakie badania wykonasz celem diagnostyki raka tarczycy ?

Jaką rolę w diagnostyce ma tyreoglobulina ?

  1. stężenie TSH w surowicy;
  2. stężenie kalcytoniny - zwiększone w przypadku raka rdzeniastego; 
  3. stężenie Tg w surowicy :
    1. marker choroby przetrwałej i progresji zróżnicowanych raków tarczycy po leczeniu radykalnym;
    2. nie ma znaczenia w rozpoznaniu raka przed operacją;
    3. interpretacja wyniku wymaga oznaczenia przeciwciał anty-Tg, powinny być nieobecne.
  4. USG szyi;
  5. Scyntygrafia z użyciem 131I; 
    • wykazanie ognisk jodochwytnych w płucach lub kościach jest prawie zawsze równoznaczne z rozpoznaniem przerzutów;
  6. RTG klatki piersiowej –  przerzuty do płuc. 
  7. TK szyi i górnego śródpiersia;
  8. Badania morfologiczne:
    • badanie cytologiczne; 
    • raki zróżnicowane : ekspresja Tg;
  9. Badanie histologiczne :
    • ryzyko wznowy: małe, średnie lub duże (to ostatnie w raku zróżnicowanym, gdy występuje (1)inwazja pozatarczycowa, (2) wycięcie guza niecałkowite, (3) stwierdzono węzeł chłonny >3 cm;
  10. badanie laryngologiczne (przed operacją i po niej) – ocena ruchomości fałdów głosowych,
  11. stężenie wapnia w surowicy – ocena czynności przytarczyc po totalnej tyreoidektomii.

14

Jakie są wskazania do wykonania BAC tarczycy ?

  1. występują kliniczne i/lub ultrasonograficzne czynniki ryzyka złośliwości niezależnie od rozmiarów zmiany ogniskowej;
  2. USG = cechy ryzyka złośliwości, wielkość <1cm, ryzyko kliniczne = nieduże => monitoruj USG co 3–6 mies. => BAC gdy zmiana ≥1 cm lub jeśli dodatkowe czynniki ryzyka;
  3. w wolu guzkowym => zmiany ogniskowe o największym wymiarze ≥1 cm, o ile nie ma innych ognisk o większym ryzyku złośliwości;
  4. zrób BAC niezależnie od wielkości zmiany ogniskowej po stwierdzeniu :
    1. obecności przerzutów,
    2. zwiększonej  kalcytoniny, 
    3. mutacji RET;
  5. każde gorące ognisko w tarczycy stwierdzone w FDG-PET;

15

Wymień kliniczne czynniki ryzyka złośliwości guzka tarczycy lub zmiany ogniskowej wykrytej w USG tarczycy !

  1. limfadenopatia;
  2. przerzuty;
  3. powiększanie się zmiany w obserwacji USG ≥20% w każdym wymiarze w ciągu roku (nie dotyczy zmian <1 cm i nie przesądza o złośliwości);
    • szybkie powiększanie => wykluczenie raka anaplastycznego !
  4. guzek twardy, zrośnięty z otoczeniem;
  5. wielkość guzka >4 cm;
  6. porażenie nerwu krtaniowego wstecznego; 
  7. ekspozycja na promieniowanie jonizujące;
  8. wywiad rodzinny; 
  9. wiek <20 lat>60 lat;

16

Jakie są ultrasonograficzne czynniki ryzyka złośliwości guzka tarczycy lub zmiany ogniskowej wykrytej w USG tarczycy ?

  1. cechy przerzutów do węzłów chłonnych szyjnych;
  2. cechy naciekania;
  3. mikrozwapnienia (<1–2 mm bez cienia akustycznego)
  4. charakter lity i hipoechogeniczność ogniska
  5. kształt zmiany ogniskowej (wysokość większa od szerokości)
  6. nieregularne granice zmiany (zatarte, zrazikowe)
  7. cechy wzmożonego (chaotycznego) przepływu wewnątrz zmiany.

17

Jakie badania zlecić celem rozpoznania nierdokrwistości z niedoboru witaminy B12 ?

Co jest najbardziej charakterystyczne w badaniach ?

  1. Morfologia krwi obwodowej: 
    • makrocytoza erytrocytów (MCV zwykle >100 fl) i normochromia (MCH 27–31 pg/l),
    • anizocytoza i poikilocytoza,
    • megalocyty (duże owalne krwinki),
    • liczba retikulocytów mała,
    • leukopenia z neutropenią,
    • hipersegmentacja granulocytów => granulocyty z nadmiernie segmentowanym jądrem (1% granulocytów z ≥6 płatami lub 5% z ≥5 płatami; najwcześniejszy objaw niedoboru),
    • małopłytkowość, niekiedy obecne duże płytki krwi.
  2. Badania biochemiczne i immunologiczne: 
    • zwiększone stężenie homocysteiny w surowicy lub osoczu i/lub kwasu metylomalonowego (MMA) w surowicy (>400 nmol/l);
    • zwiększone stężenie żelaza w surowicy,
    • w chorobie Addisona i Biermera obecne autoprzeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym żołądka i przeciwko IF;
    • obniżone stężenie witaminy B12;

18

Wymień kilka sytuacji klinicznych kiedy wynik badania poziomu witaminy B12 może wyjść fałszywie zawyżony lub fałszywie zbyt niski ?

Falsely Low Serum Cobalamin in the Absence of True Cobalamin Deficiency :

  1. Folate deficiency;
  2. Multiple myeloma;
  3. TCI deficiency;
  4. Megadose vitamin C therapy

Falsely Raised Cobalamin Levels in the Presence of a True Deficiency :

  1. Cobalamin binders (TCI and II) increased (e.g., myeloproliferative states, hepatomas, and fibrolamellar hepatic tumors);
  2. TCII-producing macrophages are activated (e.g., autoimmune diseases, monoblastic leukemias and lymphomas);
  3. Release of cobalamin from hepatocytes (e.g., active liver disease);
  4. High serum anti-IF antibody titer; 

19

Jaka jest morfologia krwi obwodowej w przebiegu anemii hemolitycznej ? Czy są jakieś ciekawe/charakterystyczne znamiona niektórych typów anemii hemolitycznej ?

  1. typowo niedokrwistość normocytowa i normochromiczna,
  2. mikrocytowa hipochromiczna (w talasemii);
  3. zwiększona liczba retikulocytów, choć retikulocytopenia w talasemii;
  4. sferocyty oraz zwiększone MCHC w sferocytozie i NH autoimmunologicznej,
  5. ciałka Heinza w niedoborze G-6-PD i methemoglobinemii,
  6. erytrocyty sierpowate i ciałka Howela i Jolly’ego w erytrocytach w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej,
  7. echinocyty w niedoborze PK,
  8. erytrocyty tarczowate w talasemii;
  9. fragmenty erytrocytów (schistocyty) w NH mikroangiopatycznych (TTP, HUS);
  10. erytroblasty w ciężkiej niedokrwistości;
  11. zwiększone MCH i MCHC w sferocytozie.

20

Czy leczenie anemii hemolitycznej z zimnymi antyglobulinami różni się od tego z ciepłymi antyglobulinami ?

  • zapamiętaj => G : Gorące (IgG) i M : Mroźne (IgM);
  • Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego: 
    1. GKS ze zmniejszajszaniem stopniowo dawki do najmniejszej zapewniającej remisję i ujemny odczyn Coombsa;
    2. Oporność na GKS => zaleć splenektomię
    3. Splenektomia przeciwwskazana lub nieskuteczna → rytuksymab; 
    4. Bez poprawy ? => inny lek immunosupresyjny => azatioprynacyklofosfamid, cyklosporynamykofenolan mofetylu;
    5. plazmafereza lub podać IVIG;
  • Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z przeciwciałami typu zimnego: 
    • unikanie ekspozycji na zimno;
    • ogrzej KKCz i płyny do podawania i.v.
    • unikaj przetoczeń składników krwi o dużej zawartości składowych dopełniacza (FFP i KKP).
    • ciężkie przypadki ? => zastosuj rytuksymab  lub ew. cyklofosfamid lub chlorambucyl;
    • GKS i splenektomia są zwykle nieskuteczne.
    • W razie konieczności natychmiastowego zmniejszenia miana przeciwciał zastosuj plazmaferezę.

21

Jakie postępowanie w methemoglobinemii ?

  • odstaw leki będące przyczyną methemoglobinemii (nitroprusydek sodu, fenacetyna, sulfonamidylidokaina, benzokaina, dapson, rasburykaza, azotany, nitrogliceryna, tlenek azotu, azotyny, anilina, chloryny).
  • ciężkich przypadkach (metHb >20%) podaj błękit metylenowy  i rozważ oksygenację hiperbaryczną.
  • zagrażającej życiu (metHb >50%) wykonaj wymienne przetaczanie krwi.
  • przewlekłej methemoglobinemii → kwas askorbinowy i ryboflawina, w zaostrzeniach błękit metylenowy;

22

Jaki lek stosowany jest w anemii sierpowatokrwinkowej i dlaczego ?

  • hydroksymocznikiem (Hydroxyurea) :
    1. hamuje polimeryzację HbS
    2. zwiększa syntezę HbF;

23

Jakie leczenie w Paroxysmal Noctural Hemoglobinuria ?

  • EKULIZUMAB;
  • allo-HCT.
  • W razie powikłań zakrzepowych → leczenie standardowe, profilaktyka wtórna antagonistą witaminy K, profilaktyka pierwotna heparyną.
  • W okresie nasilonej hemolizy rozważ stosowanie prednizonu;
  • U chorych z umiarkowaną lub ciężką niedokrwistością rozważ leczenie danazolem; 

24

Omów terapię anemii aplastycznej.

  • Przetaczaj tylko w razie konieczności ubogoleukocytarne i napromieniane składniki krwi: KKCz, KKP oraz ew. KG (nie od członków rodziny), 
  • monitoruj i lecz wtórne przeładowanie żelazem;
  • ew. profilaktycznie leki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze, profilaktyka pneumocystozy i zakażeń wirusowych; 
  • ew. G-CSF;
  • allo-HCT: leczenie z wyboru <50. rż. z ciężką AA, gdy odpowiedni dawca rodzinny.
  • Brak odpowiedzi po 6 mies. leczenia immunosupresyjnego => allo-HCT od dawcy spokrewnionego u chorych >50. rż. lub allo-HCT od zgodnego w HLA dawcy niespokrewnionego u chorych <50. rż.
  • Leczenie immunosupresyjne
    • wskazane u chorych z nabytą AA nieplanowanych do allo-HCT;
    • Stosuj globulinę antytymocytową (ATG) w połączeniu z cyklosporyną.
    • GKS pomimo częstego stosowania są niezalecane z uwagi na zwiększenie ryzyka grzybic inwazyjnych, wyjątek : krótkotrwała profilaktyka choroby posurowiczej po ATG.  
  • Androgeny (oksymetolon, danazol): bywają skuteczne w niedokrwistości Fanconiegonabytej AA, w przypadku oporności lub przeciwwskazań do leczenia immunosupresyjnego.
  • Alemtuzumab;
  • Eltrombopag: nabyta ciężka AA, w oporności na leczenie immunosupresyjne i nie są do allo-HCT;

25

W przebiegu jakich chorób może rozwinąć się choroba refluksowa przełyku ? Jaki jest obraz kliniczny tej jednostki chorobowej ?

  • zaburzenie funkcji LES;
  • GERD może rozwinąć się w : twardzina układowa, cukrzyca, polineuropatia alkoholowa lub zaburzenia hormonalne; 
  • następstwo przyjmowania leków obniżających ciśnienie LES - OCPs, azotany, CCB, teofilina, β2-mimetyki, cholinolityki;
  • obraz kliniczny : 
    1. zgaga, puste odbijania;
    2. chrypka,
    3. suchy kaszel lub świszczący oddech (astma, odruch z nerwu błędnego);
    4. ból w klatce piersiowej; 
  • Objawy alarmujące :
    • dysfagia,
    • odynofagia,
    • utrata masy ciała,
    • krwawienie; 

26

Omów leczenie GERD. Czy są dostępne jakieś nowe leki w terapii ? Wymieniając leki, postaraj się wspomnieć o najważniejszych działaniach niepożądanych danej substancji :)

  1. Leki hamujące wydzielanie kwasu solnego:
    1. IPP : omeprazol, rabeprazol, lanzoprazolu, esomeprazol, pantoprazol, dekslanzoprazol;
      • SE : rumień wielopostaciowy, zespół Stevensa i Johnsona, martwica toksyczna rozpływna naskórka, ginekomastia,  leukopenia, małopłytkowość, agranulocytoza, pancytopenia;  
    2. H2-bloker : famotydyna, ranitydyna;
      • zaburzenia psychiczne, żółtaczka cholestatyczna, skórne; 
  2. Leki zobojętniające kwas solny i osłaniające błonę śluzową: związki magnezu i glinu, kwas alginowy i sukralfat;
  3. Leki prokinetyczne
    • cisapryd (agonista 5HT4) - hiperprolaktynemia, drgawki, objawy pozapiramidowe, wydłużenie QT; 
    • metoklopramid (antagonista receptora dopaminowego) - depresja z tendencjami samobójczymi, zaburzenia widzenia; objawy pozapiramidowe, objawy parkinsonizmu, akatyzja, mlekotok, brak miesiączki, ginekomastia, impotencja, toksyczne działanie na wątrobę; agranulocytoza; methemoglobinemia u noworodków;
  4. Vonoprazan fumarate is a first-in-class potassium-competitive acid blocker. It was approved in the Japanese market in February 2015

27

Z jakimi przeciwciałami związana jest plamica Schonlein-Henocha ? Jaki jest obraz kliniczny tej jednostki ?

  • zapalenie małych naczyń ze złogami immuno. IgA;
  • choroba ma ostry początek, zwykle po 1–2 tyg. od wirusowego zakażenia GDO, czasem po zakażeniu PP; 
  • zmiany skórne (u ~90%) – osutka plamista lub pokrzywka, plamica uniesiona, zwykle na kończynach dolnych i pośladkach;
  • zmiany stawowe – zapalenie i ból stawów, głównie kończyn dolnych;
  • zmiany w PP – ból brzucha, krwista biegunka;
  • zmiany w nerkach – nefropatia IgA, krwiomocz;
  • inne – krwioplucie, ból głowy, drgawki;

28

Jak postawisz rozpoznanie plamicy Schonlein-Henocha ?

  • obraz kliniczny + obraz histologiczny wycinka skóry (złogi IgA w ścianie małych naczyń i okołonaczyniowo);
  • Biopsja nerki wskazana wyłącznie w razie dużego białkomoczu lub krwiomoczu, tzw. aktywnego osadu oraz w razie upośledzenia czynności nerek.

29

Jak leczy się plamicę Henoch-Schonlein ?

Przy okazji wspomnij jak leczymy nefropatię IgA ?

  • objawowe, jeśli przebieg łagodny;
  • objawy stawowe → GKS => NIE NSLPZ jeśli zajęcie nerek !!!
  • zmiany skórne → dapson
  • nefropatia IgA : 
    • Białkomocz <1,0 g/d i GFR >60 ml/min: eliminuj/modyfikuj czynniki prog. do PChN.
    • Białkomocz >1,0 g/d: => ACEI lub ARB;
    • Białkomocz ≥1,0 g/d mimo 3–6 mies. ACEI lub ARB oraz GFR >50 ml/min GKS/6m; 
  • ciężki przebieg : 
    1. GKS; 
    2. leki immunosupresyjne : (1) azatiopryna, (2) cyklofosfamid, (3) mykofenolan mofetylu;
    3. plazmafereza;
    4. IVIG;

30

Przedstaw obraz kliniczny szpiczaka mnogiego !

  1. objawy ogólne – osłabienie i utrata masy ciała;
  2. ból kostny (najczęstszy objaw), złamania pat.;
  3. objawy neurologiczne - radikulopatia, niedowłady, porażenia kończyn, nietrzymanie moczu lub stolca; polineuropatia obwodowa czuciowa lub czuciowo-­ruchowa, symetryczna i dystalna,
  4. zespół POEMS = Polineuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal paraprotein, Skin lesions; 
  5. Objawy anemii : weakness, fatigue, pallor; 
  6. objawy hiperkalcemii : poliuria, polidypsia, zaparcia, wapnica i kamica nerek, choroba wrzodowa, zapalenie trzustki, kamica dróg żółciowych, nadciśnienie tętnicze, tachykardia, niemiarowość, nadwrażliwość na glikozydy naparstnicy, osłabienie siły mięśniowej i odruchów ścięgnistych; 
  7. nawracające zakażenia bakteryjne układu oddechowego i moczowego oraz wirusowe (Overwhelming infection => the leading cause of death from MM);
  8. objawy niewydolności nerek – u ~30% chorych w chwili rozpoznania MM; najczęściej jest to tzw. nefropatia wałeczkowa;
  9. objawy zespołu nadmiernej lepkości (Hyperviscosity syndrome) : skaza krwotoczna, pogorszenie ostrości wzroku,
  10. objawy ze strony OUN (bóle głowy, nagła głuchota, zawroty głowy, ataksja, oczopląs, zaburzenia świadomości),
  11. zaostrzenie niewydolności serca
  12. rzadziej: guzy plazmocytowe pozaszpikowe, 
  13. współistniejąca amyloidoza AL :
    1. hepatosplenomegalia; 
    2. limfadenopatia;
    3. zespół Fanconiego;
    4. kardiomegalia, arytmie, NZK;
    5. glossomegalia; 
    6. zespół cieśni nadgarska; 
    7. wiązanie czynnika X przez włókna amyloidowe => racoon eyes !