Relapsing Polychondritis

Question 1

Was ist Relapsing Polychondritis (RPC)?

Answer 1

RPC ist eine seltene episodische systemische Erkrankung, die durch wiederkehrende Entzündungen und Zerstörung von Knorpelgewebe gekennzeichnet ist.

Question 2

Wer ist von RPC betroffen?

Answer 2

Vorwiegend kaukasische Patienten mit leichtem Übergewicht bei Frauen.

Question 3

In welcher Altersgruppe tritt RPC am häufigsten auf?

Answer 3

Im fünften Lebensjahrzehnt (40–60 Jahre).

Question 4

Was ist die geschätzte Prävalenz von RPC?

Answer 4

Neun Fälle pro Million.

Question 5

Welche HLA-Assoziation gibt es bei RPC?

Answer 5

HLA-DR4, das an der Präsentation von Typ-II-Kollagen-Epitopen beteiligt ist.

Question 6

Wie wird die Pathogenese von RPC erklärt?

Answer 6

Es wird eine Autoimmunreaktion vermutet, bei der Immunantworten gegen Knorpelkomponenten nachgewiesen wurden.

Question 7

Welche histopathologischen Merkmale zeigt RPC?

Answer 7

Das Knorpelmatrix wird acidophil, entzündliche Infiltrate dringen von außen nach innen vor und Granulationsgewebe sowie Fibrose entwickeln sich.

Question 8

Ist eine Biopsie für die Diagnose von RPC notwendig?

Answer 8

Nein, die aktuellen Diagnosekriterien erfordern keine Biopsie.

Question 9

Nennen Sie die McAdam-Diagnosekriterien für RPC.

Answer 9

Bilateraler Aurikulärer Chondritis, nicht-erosive seronegative Polyarthritis, Nasaler Chondritis, Augenentzündung, Atemwegs-Chondritis.

Question 10

Nennen Sie die Michel-Diagnosekriterien für RPC.

Answer 10

Hauptkriterien: Aurikulärer, nasaler oder laryngotrachealer Chondritis; Nebenkriterien: Augenentzündung, Hörverlust, vestibuläre Dysfunktion, seronegative Arthritis.

Question 11

Welches Organ ist am häufigsten bei RPC betroffen?

Answer 11

Aurikulärer Chondritis.

Question 12

Welche Symptome treten bei aurikulärem Chondritis auf?

Answer 12

Plötzliche Schmerzen, Wärme, Schwellung und rötlich-violette Verfärbung der Ohrmuschel.

Question 13

Welche Komplikation kann bei nasalem Chondritis auftreten?

Answer 13

Sattelnasen-Deformität durch Knorpelkollaps.

Question 14

Welche Symptome deuten auf eine Atemwegsbeteiligung bei RPC hin?

Answer 14

Heiserkeit, Husten, Atemnot, Stridor oder respiratorische Insuffizienz.

Question 15

Wie äußert sich die Arthritis bei RPC?

Answer 15

Asymmetrische, nicht-erosive Oligo- oder Polyarthritis.

Question 16

Welche Augenbeteiligungen sind bei RPC häufig?

Answer 16

Episkleritis, Skleritis, Uveitis und Keratitis.

Question 17

Welche audiovestibulären Symptome treten bei RPC auf?

Answer 17

Hörverlust, Tinnitus, Schwindel und seröse Otitis media.

Question 18

Welche kardiale Manifestation ist bei RPC am häufigsten?

Answer 18

Aorteninsuffizienz durch Dilatation der Aortenwurzel.

Question 19

Welche Hautmanifestationen sind bei RPC typisch?

Answer 19

Orale Aphthen, leukozytoklastische Vaskulitis und erythema-nodosum-ähnliche Knötchen.

Question 20

Wie häufig ist eine Vaskulitis bei RPC?

Answer 20

In 15–20% der Fälle.

Question 21

Welche neurologischen Manifestationen können bei RPC auftreten?

Answer 21

Hirnnervenlähmungen, Kopfschmerzen, selten Krampfanfälle oder Enzephalopathie.

Question 22

Welche Laborbefunde sind bei RPC unspezifisch?

Answer 22

Erhöhte BSG/CRP, Leukozytose, Thrombozytose, Anämie und erhöhte Globuline.

Question 23

Welche radiologischen Befunde sind bei RPC relevant?

Answer 23

CT/MRT der Atemwege zur Darstellung von Stenosen oder dynamischen Kollaps.

Question 24

Welche Differenzialdiagnosen gibt es für aurikulären Chondritis?

Answer 24

Zellulitis, infektiöse Perichondritis, Erfrierungen und Kokain-induzierte Vaskulitis.

Question 25

Welche Erkrankungen sind häufig mit RPC assoziiert?

Answer 25

Vaskulitiden, MDS, rheumatoide Arthritis und SLE.

Question 26

Warum ist die Unterscheidung zwischen RPC und ANCA-assoziierter Vaskulitis wichtig?

Answer 26

Wegen unterschiedlicher Prognose und Therapie.

Question 27

Welche Faktoren verschlechtern die Prognose bei RPC?

Answer 27

Atemwegsbeteiligung, Vaskulitis, männliches Geschlecht, kardiale Beteiligung und MDS.

Question 28

Welche Basisevaluation sollte bei RPC durchgeführt werden?

Answer 28

HNO-Untersuchung, Lungenfunktionstests, CT/MRT der Atemwege, Echokardiografie und ANCA-Tests.

Question 29

Welche Medikamente werden zur Behandlung von RPC eingesetzt?

Answer 29

NSAR, Dapson, Prednison, Immunsuppressiva und Biologika.

Question 30

Wann ist eine Operation bei RPC indiziert?

Answer 30

Bei Trachealstenose, Aorteninsuffizienz oder Nasenrekonstruktion.

Question 31

Welche drei klinischen Phänotypen von RPC wurden identifiziert?

Answer 31

Hämatologischer Phänotyp, respiratorischer Phänotyp, milder Phänotyp.

Question 32

Was bedeutet RPC?

Answer 32

Relapsing Polychondritis, eine Erkrankung mit wiederkehrenden Knorpelentzündungen.

Question 33

Welche HLA-Assoziation gibt es bei RPC?

Answer 33

HLA-DR4, das mit Typ-II-Kollagen assoziiert ist.

Question 34

Wie unterscheidet sich aurikulärer Chondritis von Zellulitis?

Answer 34

Beim Chondritis ist das Ohrläppchen nicht betroffen.

Question 35

Was sollte bei nasalem Chondritis untersucht werden?

Answer 35

CT der Lunge wegen Atemwegsbeteiligung.

Question 36

Was verursacht Aorteninsuffizienz bei RPC?

Answer 36

Dilatation der Aortenwurzel.

Question 37

Welche Prognose hat RPC mit MDS?

Answer 37

Schlechte Prognose mit hoher Mortalität.

Question 38

Welche klinischen Phänotypen gibt es bei RPC?

Answer 38

Hämatologisch, respiratorisch, mild.

Question 39

Welche Medikamente werden bei RPC eingesetzt?

Answer 39

Dapson bei milder Form, Cyclophosphamid bei schwerer Erkrankung.

Question 40

Wann ist eine Biopsie bei RPC sinnvoll?

Answer 40

Nur bei unklarer Diagnose.

Question 41

Wie unterscheidet man RPC von ANCA-Vaskulitis?

Answer 41

ANCA oft negativ oder unspezifisch bei RPC.

Question 42

Welche Rolle spielt Dapson in der RPC-Therapie?

Answer 42

Dapson (50–200 mg/Tag) wird bei Patienten ohne schwere Organbeteiligung eingesetzt, um milde Entzündungen zu kontrollieren.

Question 43

Wann werden hochdosierte Glukokortikoide bei RPC verwendet?

Answer 43

Bei schweren Manifestationen wie akuter Atemwegsobstruktion, Hörverlust oder Vaskulitis (z. B. Methylprednisolon-Pulstherapie).

Question 44

Welche Biologika sind bei refraktärer RPC eine Option?

Answer 44

TNF-Hemmer (Infliximab, Adalimumab), Tocilizumab, Anakinra und Abatacept. Rituximab zeigt oft keine Wirkung.

Question 45

Warum ist eine Tracheostomie bei RPC mit Vorsicht zu erwägen?

Answer 45

Bei distaler Atemwegsbeteiligung kann sie symptomlos bleiben. Zudem kann chirurgisches Trauma Schübe auslösen.

Question 46

Welche chirurgische Option gibt es bei Aorteninsuffizienz durch RPC?

Answer 46

Kombinierter Aortenklappen- und Aortenwurzelersatz (modifiziertes Bentall-Verfahren).

Question 47

Wie häufig ist eine Nierenbeteiligung bei RPC?

Answer 47

In neueren Studien ≤5%, da frühere Fälle oft ANCA-assoziierte Vaskulitiden waren.

Question 48

Welche bildgebende Methode eignet sich zur Verlaufskontrolle der Atemwege?

Answer 48

CT mit 'Airway-Protokoll' (exspiratorische Aufnahmen zum Nachweis dynamischer Kollaps).

Question 49

Was ist das MAGIC-Syndrom?

Answer 49

Überlappung von RPC und Behçet (Mouth And Genital ulcers with Inflamed Cartilage).

Question 50

Welche Hautveränderungen sind typisch für RPC mit MDS?

Answer 50

Neutrophile Dermatosen (z. B. Sweet-Syndrom) und aphthöse Ulzera.

Question 51

Warum ist eine Echokardiografie bei RPC wichtig?

Answer 51

Zum Screening auf Aorteninsuffizienz und Dilatation der Aortenwurzel.

Question 52

Wann wird Dapson vs. Steroide bei RPC eingesetzt?

Answer 52

Dapson bei Haut/HNO-Beteiligung, Steroide bei Organkomplikationen.

Question 53

Welche Biologika helfen bei RPC?

Answer 53

TNF-Hemmer (z. B. Infliximab).

Question 54

Wann ist eine Tracheostomie bei RPC sinnvoll?

Answer 54

Nur nach Ausschluss distaler Atemwegsstenosen.

Question 55

Wie behandelt man RPC-bedingte Aorteninsuffizienz?

Answer 55

Bentall-OP (Klappen- + Aortenwurzelersatz).

Question 56

Wie häufig ist Nierenbeteiligung bei RPC?

Answer 56

≤5%, da frühere Fälle ANCA-Vaskulitiden waren.

Question 57

Wie erkennt man dynamische Atemwegsobstruktion?

Answer 57

CT mit exspiratorischen Aufnahmen.

Question 58

Was kennzeichnet das MAGIC-Syndrom?

Answer 58

RPC + Behçet (orale/genitale Ulzera + Chondritis).

Question 59

Was ist typisch für RPC mit MDS?

Answer 59

Sweet-Syndrom und schlechte Prognose.

Question 60

Warum Echokardiografie bei RPC?

Answer 60

Zur Früherkennung von Aortenwurzeldilatation.

Question 61

Wann Methylprednisolon-Pulstherapie?

Answer 61

Bei vitalen Komplikationen (z. B. Ischämie durch Vaskulitis).