Reumatologi Flashcards

(60 cards)

1
Q

Hvad er de typiske symptomer ved psoreasis artrit (PsA)?

A
  • Morgenstivhed > 30 min.
  • Ledsmerter
  • Ledhævelse
  • Indskrænkning i bevægelse
  • Pølsefingre/tæer (daktylit)
  • Smerter ved senetilhæftninger (entesit)
  • Træthed
  • Føleforstyrrelser (f.eks. karpaltunnelsyndrom)
  • Uveit (regnbuehindebetændelse)
  • 80 – 90% af patienter med psoriasisartrit har negleforandringer

OBS: der er tale om en asymetrisk PA!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke områder på kroppen kan psoreasis findes?

A
  • Albuer, knæ, øregang. hårbund, bag øre, navle, glutealregion, håndflader/fodflader og negle.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad er den normale ugentlige dosis af Methrotraxat og sulfasalasine?

A

MTX: 10-25 mg
SFS: 1000-1500 mg x2 ugentligt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nævn de 4 faser i behandlingen af psoreasis artrit og dets lægemiddler:

A

Fase 1: NSAID og lokal steroid aplikationer.

Fase 2: Høj sygdoms aktivitet - Etablere MTX.

Fase 3: indvoldvering af axiale skelet - Etablere TNFi

obs. ved biloigiske behanldinger er TNFi ALTID førstevalg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvad er Spondylartrit og dets symptomer?

A

Betændelse og strukturelle forandringer i ryghvirvler og bækken
Symptomer:
* Nattelige smerter
* Morgenstivhed
I perioder med udstrålingsmerterne ned til bagsiden af begge ben men mest på
ve. Side.
* Længerevarende rygsmerter og stivhed.

Hertil oftes mindst én af følgende:

  1. Perifer artrit: typisk asymmetrisk, oligoartikulær (<5 led) på underekstremiteterne - Primært knæ og ankler
  2. Hofteled: indskrænket bevægelighed.
  3. Entesopati/entesitis: ømhed og evt. hævelse ved enteser ofte achillessene eller fæstet for fascia plantaris på calcaneus
  4. Daktylit: diffus fortykkelse af en finger/tå (entesopati, tenosynovit, artrit)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvad skyldes den 80% af nedsatte udskillelse af urat?

A

Idiopatisk nedsat renal urat udskillelse (især)!

Nedsat glomerulær filtration.
Acidose
Kronisk nefropati.
DM ketose
Alkohol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilke medikamenter kan give øget urat i blod?

A
  • Diuretika
  • Acetylsalicylsyre (lavdosis)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvilke led kan Artritis Urica oftest ramme?

A

Rammer oftest UE
- Knæ
- Ankel
- Storetå
- (fingre)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvad er det typiske forløb for en patient med Artritis Urica?

A
  • Sporadiske anfald –> hyppigere anfald –> kronisk fase
  • Uratkrystaller: Typisk billede på kvinder, der får vanddrivende –> Kommer snigende gennem et par år.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvilke diagnostiske markører ses der til Artritis Urica?

A

Ledpunktur til mikroskopi og dyrkning
- Krystaller i ledvæske i hobetal
o Mindst 2 urat krystaller i rigtig farve og størrelse for diagnose
- Polymorfkernede granulocytter ingen bakterier
- Gram farvning til bakterieudredning (ingen påviste)
* For at udelukke sepsisk atrit, hvor der vil ses bakterier –> differential diagnose

Blodprøver
- Høj CRP
- Høj leukocytter
- Forhøjet S-urat giver ikke diagnostisk urinsyregigt, men jo højere værdi, jo større risiko
* Omkring 80% af personer med moderat hyperurikæmi udvikler aldrig arthritis urica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvad er behandlingen til akut artritis urica og den normale behandling til artritis urica?

A
  • Aflastning
  • NSAID - I max dosis
  • Colchicin
  • Steroid intraartikulært og peroralt
    25 mg i 3-5 dage

Profylakse- standard behandling:
* Allopurinol
▫ Hæmmer syntesen
▫ Opstartes langsomt regulerende, for at undgå bivirkninger
▫ Blodprøver med 2-4 ugers interval for at opnå plasma urat <0,36 mmol/L

nb: kost og livstilsændringer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er de fællestræk for bindevævssygdomme mhp. symptomer, diagnostiske markøre og behandling?

A

Symptomer:
- Atralgi/artrit
- Raynauds fænomen –> yderste led helt hvide
- Muskelsvækkelse
- Udslæt

Diagnostiske markører:
- Ana
- Andre autoantistoffer
- Biopsi af afficeret

Behandling:
- Symptomlindrende
- Evt. Immunhæmmende

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er Systemisk sklerodermi og hvilke undersøgelser er vigtige?

A
  • Karforandringer og fibrose i hud/organer.

Undersøgesler:
- Neglevoldskapillaroskopi
o Billede med forstørrelse af kar yderst i fingrene
o Kan opdage tidligt forløb

  • Hudbiopsi
    o Der ses fibrose
  • Hjerte-lunge
    o Rtg. Thorax
    o 6 min gangtest
    o EKG
    o LFU
    o Ekko-kardiografi
  • Gastrointerstinal
    o Gastroskopi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad er Mixed connective tissue disease og hvilke diagnostiske markøre benyttes til denne?

A

Lillesøster til SLE (Systemisk lupus erythematosus) og systemisk Sklerodermi
- Raynauds fænomen
- Daktylitis (pølsefingre)
- Artrit (ledhævelse)

Diagnostisk markør
- Screening først med ANA, herefter RNP
o RNP antistoffer er obligatoriske for sygdommen.

nb: primært kvinder!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad er behandlingen til Mixed connective tissue disease?

A
  • Afhængig af manifestationer
    o Immunhæmmende (MTX)
    o Reynauds fænomen
     ALTID Ca++ blokker!
    o Symptomatisk PPI

OBS: har risiko for transformation til SE eller SLE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad er Dermato polymyositis og hvad er de primære symptomer?

A

Definition
- Dermato-polymyositis: Hud og mange muskelgrupper involveret
- Man kan leve med sygdommen.
- Muskelbetændelse

Primære symptomer:
- Symmetrisk kraftnedsættelse af proksimale ekstremitets muskulatur
- Hudforandringer på fingre og omkring øjne.

Andre symptomer
- Almensymptomer; cancer hos 20%
- Interstitiel lungesygdom
- Ledningsforstyrrelser og pumpesvigt (hjerteinvovlering)
- Springende ledsmerter, polyartrit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilke diagnostiske markøre og behandling findes der til Dermato-polymyositis?

A
  • ANA –> screening og indgangsvinkel til yderligere udredning
  • “Myositspecifikke”
  • Forhøjede muskelenzymer –> NB: dannes også lige efter træning
  • EMG-forandringer = elektromyografi –> muskel aktivitet
  • Histologisk: myosit

Behandling:
- Kræver behandling med binyrebarkhormon
* Ikke en fibrose sygdom, men en inflammatorisk sygdom = store doser
- MTX som immunhæmmende.
* Alternativt: Azathioprin, cyclofosfamid, retuximab
- Vigtigt med træning –> Stimulerering af muskler til vækst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvordan opdeles DMARDs (Disease modifying anti rehumatic drugs) ?
Giv hertil eksempler

A
  • c-DMARD
    o MTX, salazopyrin, chlorokinderivater, leflunomid
  • JAK – inhibitorer
    o Tofacitinib –> bruges når andet ikke virker
  • b-DMARD
    o Biologisk terapi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvad er behandlingen til infektiøs/sepsisk artrit?

A
  • Antibiotika
    o 2 ugers i.v. -> 2-6 ugers tbl.
    o Bredspektret antibiotika indtil specifik bakterie påvist ved dyrkning.
     Spædbørn: Haemophilus influeza
     Større børn: Pneumokokker
     Raske voksne: Staohloccocus aureus, Streptokokker, Gonokokker
     Ældre/immundeffekte: Gram negative stave (Enterobakterier), TB
  • Drænage –> smerte reducerende og ledbevarende
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvad er Juvenil ideopatisk artrit og hvad er de typiske manifestationer?

A

Definition:
- Børnegigt - hyppigste børne auto-inflammatoriske tilstand i DK

Ekstra-artikulære manifestationer!

Vækstforstyrrelser
- Kæbeledsaffektion (55-60%)
* Underudvikling af underkæbe
- Nedsat biåbning - Assymmetri

  • Typisk vil ekstremitet med gigtangreb vokse mere end den anden side = giver problemer i ryggen
  • Knæledsartrit:
    o Vil vokse mere i den ene side end den anden

Regnbuehindebetændelse:
- Kronisk anterior uveitis
- Beskedne eller ingen symptomer
- Risiko størst (20-25%) ved oligoartikulær type

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvilke typer af Juvenil ideopatisk artrit findes der?

A

1) Oligoartrikulær type
2) Polyartikulær type
3) Enthesitis relateret JIA
4) Psoriasis artrit JIA
5) JIA – Systemisk type

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvad er Oligoartrikulær JIA og hvilke manifestationer ses der typisk?

A

Definition
 1-4 led i de første 6 måneder
- Debut i småbarn alderen < 5 år
- Hyppigst piger

Led involvering
- Store led
- Extended type: >4 led efter 6 mdr
- Persistent type < 4 led efter 6 mdr.

Diagnostiske markører
- ANA positiv 60-70%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvad er Polyartikulær JIA og hvad er de primære manifestationer?

A

Definition:
- Mere end 5 led involveret fra start.

Hyppighed: opdelt i RF pos og neg.
RF-positiv: 4%
- Debut >8 år RF positive

RF-negativ: 18%
- Debut < 6 år RF negative (50%)

Ledinvolvering:
RF negativ:
- Symmetrisk store og små led

RF positiv:
- Symmetrisk håndled og MCP led.
- Større sandsynlighed for gigt i voksen alder.

Led: Håndled, fodled, kæbeled
Prognostiske markører
- RF positiv - ligner RA
- RF negativ
o RF dermed ikke diagnostisk, men prognostisk!

Diagnostiske markører:
- 30% er ANA positive.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvad er Enthesitis relateret JIA og hvad er de primære manifestationer?

A

Definition:
Arthritis og/eller enthesitis og mindst 2 af følgende
- Ømhed i sacroiliacaled eller inflammatoriske rygsmerter
- Vævstype B27
- Familiær disposition i 1. eller 2. led til B27 relateret sygdom

Hyppighed:
- >8 år
- Ofte drenge

Symptomer
- Symptomatisk uveitis (15-25%)
* Rødt øje
* Sløret syn

Led
- Sidder sjældent i ryggen –> manifesterer sig anderledes end hos voksne
- Ofte plantar fasciitis/achillessene tendinitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Hvad er Psoriasis artrit JIA og hvad er de typiske manifestationer?
Definition - Artrit sygdomme relateret til psorasis Arthritis kombineret med psoriasis eller arthritis kombineret med 2 af følgende: 1. Dactylitis 2. Neglepsoriasis 3. Familiær disposition til psoriasis (mindst én person i første led) Ofte asymmetrisk ledangreb
26
Hvad er de typiske symptomer hos JIA – Systemisk type?
Symptomer: - Daglig feber over 14 dage o Typisk afebril og højfebril flere gange på et døgn - Flygtigt makulært exanthem J--> Blegrødt udslæt. - Generaliseret lymfeglandelsvulst - Hepato-/splenomegali o Forstørret milt og lever - Pericaditis - Pleuritis - Artritis, arthalgi, myalgi - Anæmi - Svedtendens - Hypersedimentatio - Leukocytose - Trombocytose
27
Hvad betyder det hvis man er ANCA positiv?
ANCA pos gælder kun hvis man har vaskulitis.
28
Hvad er behandlingstriaden til rygsøjle artrit?
NSAID, fysiologisk træning, metrotraxat
29
Hvad er Osteoartrose?
Definition: - Degenerativ sygdom som konsekvens af: o Aldersrelaterede forandringer o Genetiske disponeringer o Abnorme biomekaniske kræfter, der leder til ledsvigt (Fejlbelastning) o Overvægt o Tidligere ledskader - Afficerer hele leddet – Ikke brusk alene! - Ofte DIP, Knæ, hofte, hånd - Mekanisk induceret, men kemisk drevet
30
Hvordan inddeles osteoartrose?
Osteoartrose inddeles i: - Primær = ingen forklaring - Sekundær * Traumer * Kongenitte forandringer * Metaboliske, endokrine, knogle og inflammatoriske sygdomme
31
Benævn belastningstriaden:
 Smerter ved igangsætning  Lindring ved let aktivitet  Smerter ved overbelastning
32
Hvilke diagnostiske fund ses der hos osetoartrose?
Diagnostiske markører: - Kan spores i brusken i tidlig fase - Røntgen: Stående optagelse er et krav * Afsmalet ledspalte * Subkondral sklerosering = forkalkning af knogle beliggende op af brusk * Osteofytdannelse (knoglesporer) * Subkondrale cyster * Deformitet Diagnose hviler på klinik og understøttes af radiologiske fund
33
Hvad er behandlingen til osteoartrose?
- Selvuddannelse/information - Træning - Fysioterapi --> GLA:D - Svage analgetika: Paracetamol = 1. valgspræparat - Evt. Periodisk NSAID - Operation --> ved utilstrækkelig effekt af konservativ behandling * Alloplastik * Korrektion af fejlstilling * Artrodese
34
Hvad er reaktiv artrit?
Definition: - Akut asymmetrisk mono- eller oligoartrit i UE - Ofte store led og anatomisk under navlen! - Opstår 1-3 uger efter infektion --> Reaktion på infektion - Ingen mikroorganismer i led Hyppighed: - Chlamydia: 5/100.000 o Står for en pæn del af dem - Reaktiv spondylartrit: 1-2%
35
Hvilken generelt risikofaktor er der som giver øget risiko for artritsygdomme?
- HLA-B27
36
Hvilke symptomer er der til reaktiv artrit?
* Uretrit = urinrørsbetændelse * Konjunktivitis = øjenbetændelse * Anterior uveit = Synstruende tilstand --> Akut øjenlæge * Keratoderma blenorrhagica = hududslæt * Balanitis circinata = betændelse under forhuden * Negledystrofi * Mundhule ulcerationer --> Meget karakteristisk * Erythema nodusum = knuderosen * Entesopati = øm i senetilfætninger * Daktylits = pølsefingre Varighed: - Uger til måneder
37
Hvad er virus artrit og hvad er behandlingen dertil?
- Akut polyartrit ofte ledsaget af feber og udslæt o Enterovirus, parvovirus, Hep B og C samt HIV - Symmetrisk OE led især PIP og MCP - Behandling smertestillende
38
Hvad er Pyrofosfatkrystalartrit og hvad er de typiske manifestationer?
Patogenese: - Krystal aflejringer i ledbrusken Led involvering: - Akut monoartrit o Hyppigst knæ, men også håndled, albueled og skulderled. Symptomer: - Huden over det angrebne led er blank og rød - Der kan være ledsagende feber - Generne forsvinder sædvanligvis af sig selv i løbet af et par dage. Diagnostiske markører: - Ledvæske hvor der ses hvide blodlegemer, med en gul rombeformet krystal - Røntgen: Kondrokalcinose --> Tydelige pyrofosfatkrystaller i ledbrusk
39
Hvad er Systemisk lupus erythematosus (SLE) og Antifosfolipid antistof syndrom (APS)?
Definition: - Autoimmun model sygdom --> Velstuderet - Polyartrit - Klassisk B-celle sygdom - Kroppen danner mange autoantistoffer mod sig selv - Afficerer multiple væv og organer - Patienter har ALTID autoanti-stoffer - Hyppigst kvinder --> især inden og efter menopause --> hormonelt - alder: 30-35 årige
40
Hvad er symptomerne til Systemisk lupus erythematosus (SLE)?
Symptomer: - Sommerfugle erytem - Fotosensitiv - Slimhindeulcera - Alopleci/pletskaldethed - Artritis - Serositis --> Lungehindebetændelse, perikardit. - Nyresygdom --> glomerulonefrit
41
Hvad er behandlingen til SLE?
Behandling: 1. Prednisolon * Altid med Kalk + D-vitamin 2. Immunmodulering (malariamidler) 3. Immunsuppresion * Axathioprin * Methotrexate * Rituximab 4. Evt. Plasmaferese --> cirkulerer blodet og fjerne området med antistoffer/auto-antistoffer (i særlige og kritiske tilfælde)
42
Hvad er de primære manifestationer hos Antifosfolipid antistof syndrom (APS) og hvad er behandlingen?
Klassifikation: - Ses ofte sekundært til lupus - Biokemi: o Fosfolipidantistoffer o Anti-cardiolipin antistof IgG/IgM o Anti-beta2 glykoprotein I antistof IgG/IgM o Lupus antikoagulans - Klinik: o Tromboemboli: DVT, TCI, AMI o Recidiverende abort/dødsfødsel Behandling: - Antikoagulation med Marevan (NB! Aldrig NOAK/DOAK) o Fragmin til gravide
43
Hvad er Calve-Legg-Perthes sygdom og hvordan stilles diagnosen?
Definition - Aseptisk knoglenekrose i caput femoris - Alder: 3-10 år * Kommer snigende langsomt * Hvis man er tidligt ude er der ikke sket destruktion Diagnose - Røntgen hvis der er leddestruktion - MR hvis tidlig diagnosticering (ingen destruktion endnu)
44
Hvad epifysiolose og hvordan behandles den?
Definition - “fraktur” i epifyseskiven -> epifyseskiven glider og caput glider af collum - Dobbeltsidig hos 25-45% - Alder 0-16 år Behandling - Akut operation!
45
Benævn de benigne børnetumores:
Benigne tumores - Osteoidt osteom - Chondromer - Fibromer - Eorinofilt granulom - Hæmangiom - Kæmpecelle tumor
46
Benævn de maligne børnetumores:
Maligne tumores - Osteosarcom - Chondrosarcom - Fibrosarcom - Ewings sarcom - Angiosarcom - Malign kæmpecelletumor - Neuroblastom –> hyppigste metastaserende cancer hos børn
47
Hvilken vaskulit sygdom er den hyppigste hos børn og hvad er dets kendetegn?
IgA-Vaskulitis – hyppigste vaskulit hos børn! - Småkarsvaskulit - IgA aflejringer i arterioler - Ikke erosiv, springende artrit (led) Petekkier (hud) - Kolik, blødning (GI) - Hæmaturi (nyre) - få udvikler nyresvigt - Spontan remission efter 2-4 uger
48
Hvad er symtomerne og behandlingen til Kawasaki’s syndrom?
- Næst hyppigste vaskulit sygdom hos børn Kliniske karakteristika: * A. feber > 4 dage * B. Sygdom uden anden forklaring * C. 4 af følgende o Bilateral konjuktival infektion --> røde øjne, dog ingen bakteriel infektion o Mund og svælg = pharynx, læber, hindbærtunge o Ekstemitetsforandringer = Ødem, erythem o Udslæt særligt på kroppen, ingen vesikler o Cervikal lymfadenopati = store glander på haksen o NB: Alle manifestationer er der ikke samtidig - Komplikationer: Hvis der ikke gives behandling * Aneurisme af coronarkar * Makrofagaktiveringsyndrom (MAS) 1-2% - Behandling * Immunsuppression o Immunglobulin i.v. o Aspirin for at hindre hjerteinfarkt
49
Hvad er indvoldveret i rotator cuff lidelse og hvad er behanldingen?
Involvering - Impingement * Supraspinatus tendinit eller læsion * Bursitis subacromiale Behandling - Medicin gives ekstra artikulært via senen  Glucokortikoid  Smertestillende - Aflastning --> kulde/varme modaliteter - Træning
50
Hvad er SpA?
Definition - Betændelse og strukturelle forandringer I ryghvirvler og bækken - Spondylartritis er betegnelsen for en gruppe kroniske inflammatoriske gigtsygdomme der kendetegnes ved fælles kliniske, radiologiske og serologiske karakteristika herunder: * Ankyloserende spondylit (AS), også kaldet mb. Bechterew, * Psoriatisk artrit (PsA) * Kronisk reaktiv artrit (ReA, omtales under infektionsrelateret artrit), * Artrit/spondylit ved inflammatoriske tarmsygdomme (mb. Crohn og colitis ulcerosa) * Uspecifik spondylartrit (USpA). - Den kliniske præsentation af SpA kan opdeles i axial spondylatrit og perifer spondylartit Hyppighed - Oftest <40 år
51
Hvad er de primære symptomer til axSpA?
Inflammatoriske rygsmerter (axSpA) - Smerter I tidlige morgentimer - Lavt i lænd eller sæderegion - Bedres ved bevægelse - Ingen bedring ved hvile - Morgenstivhed, ofte > 1 times varighed - Lindring af NSAID NB: Triade = Morgenstivhed, bedring ved bevægelse, forværring ved overbelastning
52
Hvad er de typiske kliniske fund i en perifær SpA?
Ofte én eller flere af følgende 1. Perifer artrit: typisk asymmetrisk, oligoartikulær (<5 led) på underekstremiteterne * primært knæ og ankler obs. meget hyppigt knæ! 2. Hofteled: indskrænket bevægelighed 3. Entesopati/entesitis: ømhed og evt. hævelse ved enteser ofte achillessene eller fæstet for fascia plantaris på calcaneus 4. Daktylit: diffus fortykkelse af en finger/tå (entesopati, tenosynovit, artrit)
53
Hvad er inddeles storkarsvaskulitis typisk i og hvad er de kliniske manifestioner?
Definition: Storkars vaskulitis inddeles i: - Kæmpecelle artrit eller artritits temporalis - Ofte associeret med Polymyalgia reumatica - IL-6 induceret
54
Hvad er de gængse symptomer og behandling til artritis temporalis?
Symptomer: - Hæmoptyse, pulmonal blødning - Træthed - Nattesved - Vægttab - Anæmi --> inflammation giver et generaliseret respons, som giver anæmi - Hovedpine - Tygge claudicatio - Skalpelømhed - Hæshed - Ømhed over temporal arterie - Pludseligt synstab - TCI - Dobbeltsyn - Høj CRP Behandling: - Akut prednisolon 40-60 mg o Vigtigt med aftrapning over måneder til år!
55
Hvad er og hvad er er de diagnostiske kriterier til Polymyalgia reumatica: Muskelgigt?
- Rammer IKKE hyppigst kvinder - Kommer ofte i forbindelse med influenza Diagnostiske kriterer - Proksimal myalgi - CRP forhøjet - Alment symptomer - Varighed 4 uger - God effekt af prednisolon --> kun hos pt der ikke oplever bedring selv, skal behandles * 15 mg og så er de raske dagen efter * Bivirkninger til prednisolon er større end effekt. - Ofte recidiv
56
Hvad er vaskulit i de mellemstore kar og hvor rammer de ofte?
Vaskulit i mellemstore kar: - Rammer ofte kar til organer, ex nyrer - Ses inflammatoriske aneurismer og stenoser - Omfatter: o Polyarteritis nodosa o Kawasakis syndrom
57
Hvad inddeles småkarsvaskulitis i?
Småkarsvaskulit inddeles i - ANCA associerede vaskulitter (ANCA: Anti neutrofilocyt cytoplasma antistof) * Granulomatosis med polyangitis (Wegener’s) * Eosinofil granulomatosis med polyangitits (EGPA) * Mikroskopisk polyangitis (MPA) - Immun kompleks vaskulitter
58
Hvad er ANCA associeret vaskulit og hvad er behandlingen?
Diagnostik - Standard laboratorie undersøgelse * Anæmi, hypersedimentatio = forhøjet sænkningsreaktion * Nyrepåvirkning --> GFR, Proteinuri, urin sediment (celler og proteiner i urin) * ANCA --> hvis ANCA stiger vil man være mere opmærksom - Biopsi fra involverede organer * Nyrer, ØNH, hud, lunger * Man skal bruge en vævsprøve til at kun bekræfte diagnosen Behandling: Induktionsbehandling - Høj dosis binyrebarkhormon * 1000 mg --> 3 dage i streg - Cycklofosfamid (Kemo) - Anti-CD20 (rituximab) - Plasmaferese Vedligeholdende behandling - Imurel/MTX/Cellcept - Anti-CD20 (Rituximab)
59
Hvad er Granulomatose med polyangitiis (GPA), tidl. Wegeners granulomatose og hvad er behandlingen?
Nekrotiserende granulomdannelse o Symptomer fra: Øvre og nedre luftveje, nyre, led perifære nervebaner, øjne og CNS o Diagnose: ANCA, biopsi o Behandling: Immundæmpning og understøttende Debutalder: 40-50år.
60
Hvad er EGPA (Eosinofil granulomatose med polyangiitis)?
Definition: - Typisk: Granulomatiøs inflammation i luftveje hos patienter med astma - Eosinofili i blodet - Palpabel purpura --> Røde udbulende mærker - Neuropati --> Sygdom i nerver