Sankaupos Flashcards
(24 cards)
Dėl ko susidaro sankaupos organizme? (3 priežastys)
- Padidėjusi medžiagos gamyba ar jos patekimas į organizmą
- Sumažėjęs medžiagos pašalinimas iš organizmo ar jos sunaudojimas (metabolizmo defektai - fermentopatijos)
- Patologinės (nemetabolizuojamos) medžiagos susidarymas ir patekimas
Kokios kilmės sankaupos dažniausiai stebimos?
Endogeninės - padidėja medžiagų sintezė organizme arba sutrinka jų šalinimas
Kokia patologinių sankaupų klinikinė reikšmė?
- morfologinis požymis
- nėra ūmaus uždegimo
- diagnostinis požymis
- lėtinis procesas
Jeigu būna pasekmės - organo nepakankamumas, atrofija, sklerozė (bet dažniausiai uždegimo nebūna)
Sankaupų grupės (trys)
- pagal kilmę (endogeninės/egzogeninės)
- pagal lokalizaciją (intraląstel./ekstraląst.)
- pagal sudėtį (baltyminės, lipidinės, pigmentinės medžiagos, angliavandeniai, mineralai)
Baltyminės kilmės medžiagos:
- Amiloidas
- Paraproteinai (depozicija - atsidejimas)
- Hialinai
- Alkoholinis hialinas (kepenyse - hepatocitų citoskeletas - eozinofiliškas)
Amiloidas - kas tai, ką galiausiai gali sukelti
Patologinės baltyminės kilmės medžiagos atsidėjimas audinio tarpląstelinėje terpėje. Jo depozicija ilgainiui gali sukelti audinio ar organo atrofiją, funkcijos nepakankamumą
CASE STUDY - vyras serga tuberkulioze, šlapime rasta baltymo - kokia tyrimų seka
- Inkstų biopsija
- HE dažymas - matom beląstelinę amorfiška, eozinofilišką struktūrą (šviesinis mikroskopas)
- Dažom Kongo raudonuoju (skirtas fibriliniams baltymams išryškinti) - plytų raudonumo spalva (šviesinis mikroskopas)
- Poliarizuojam tepinėlį su Kongo raudonuoju - green apple žalios spalvos
- Tas pats Kongo raudonasis su fluoresuojančiu mikroskopu rodo raudoną švytėjimą
- Ultrastruktūriškai - skaidulinė medžiaga, su 10 mikrometrų skaidulomis, kurios išsidėsto netvarkingai
Kaip inkstai esant amiloidozei praleidžia baltymus į šlapimą?
Amiloidas sukelia podocitų struktūrinius pokyčius, todėl jie pradeda praleisti baltymus
Krakmolas ir amiloidas?
Amiloidas makroskokopiškai yra teigiamas krakmolui, t.y. paveikus audinį su amiloidais jodo tirpalu, jis nusidažo violetine spalva (kaip krakmolas)
Amiloido sudėtis, savybės
Fibrilinis baltymas - F (95%) ir glikoproteinas - P (5%), 10 mikrometrų skaidulos.
Tai inertiška medžiaga - deponuojasi degrįžtamai
F komponentas sudarytas iš B pluošto konformacijų, todėl matoma teigiama reakcija į Kongo raudonąjį
Pagal ką ir į kokias grupes skirstomi amiloidai?
Pagal F komponentą į AL ir AA amiloidus
AA
Kilmė: iš ŪFB SAA baltymo, kuris sintezuojamas ūmaus uždegimo metu (pvz. tuberkuliozė, reumatoidinis artritas).
Kuomet uždegimas persistuoja, sutrinka makrofaginės sistemos proteolizinis aktyvumas ir galiausiai jie į aplinką išleidžia nepilnai proteolizuotą fibrilinį baltymą AA.
AL
Kilmė: Ig lengvosios gradinės (dažn. lambda).
Esant plazminių ląstelių disfunkcijai, neoplazijai, jos pradeda sintetinti monokloninius antikūnus arba tik lengvąsias grandines.
Makrofaginei sistemai nespėjant proteolizuoti, susidaro AL fibrilinis baltymas.
Sergant mielomine liga, B ląstelių neoplazijomis
kaip identifikuoti kada yra AA, o kada AL?
AA dažniausiai naudojama imunohistochemija (amy AA), t.y. serumas su Ak prieš fibrilinį AA baltymą
AL dažniausiai naudojama imunofluoresencija - Ak prieš lengvąsias lambda ir kappa grandis (tikriname, kur ryškesnė spalva)
Sisteminė generalizuota amiloidozė
Požymiai: baltymas šlapime (nefrozinis sindromas), malabsorbcijos sindromas (sutrikę absorbcija iš VT), sutrikusi širdies veikla.
Pažeidžiami audiniai su kraujagyslėmis, jų stroma.
Jeigu įtariama, tuomet renkamasi neinvazinės biopsijos:
- dantenų
- seilių liaukų
_ tiesiosios žarnos
_ pilvo sienos riebalinio audinio
Ką dažniausiai pažeidžia AA ir AL?
AA: inkstus, kepenis, blužnį,
AL: širdį
Kokios yra neamiloidinės kilmės sankaupos?
- paraproteinai
- hialinai
Paraproteinemija
Neamiloidinės kilmės sankaupos, bet dėl lengvųjų grandžių nusėdimo organuose/audiniuose (lengvųjų grandžių nefropatija)
Neigiamas Kongo raudonasis (nes ne amiloidas)
Elektroninis mikroskopas - ne fibrilinės, o grūdėtos sankaupos
Kodėl formuojasi hialinozė? Kam būdinga?
Dėl plazmos baltymų precipitacijos (nusėdimo??) JA ir kraujagyslių spindyje.
Būdinga sergant CD ir hipertenzija
Kaip diagnozuoti hialinozę? Kaip ji atrodo?
Ultrastruktūriškai - eozinofiliška, homogeniška, amorfiška struktūra, be skaidulų.
PAS teigiama, t.y. ryškiai rožinė spalva; matosi kraujagyslių spindyje (arteriolių stenozė), o inkstų mezangijuje formuoja mazgelius (Kimmelstiel Wilson mazgeliai arba diabetinė glomerulosklerozė)
Diabetinė glomerulosklerozė - dėl ko, apie ką?
Susiformuoja dėl hialino atsidėjimo mezangijuje - formuojasi mazgeliai. Sąlygota CD
Kepenų sankaupos - kokios gali būti? ir kur?
l- Lipidinės kilmės (lipocitai, cholesterolio kristalai)
- Pigmentai (geležis, ceruloplazminas, varis)
Geležis daugiau kaupiasi pirmoje zonoje
Tulžis daugiau aplink cetrinę veną (trečioje zonoje)
Kaip atpažinti pigmentines sankaupas kepenyse ir dėl ko jos gali atsirasti?
Geležis (Pearls reakcija - mėlyna teigiama) - kaupiasi dėl kraujavimo, kaupimo ligų
Varis (Rodanino reakcija - ruda teigiama) - kaupimo ligos, cholestazė
Tulžis (rudo pigmento sankaupos) - kaupimo ligos, cholestazė
Lipidinių sankaupų histologinis vaizdas
Dažant HE lipidinės yra išplaunamos, todėl tik pagal formą galima matyti ar tai buvo lipocitai (TAG), ar cholesterolio kristalai
