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Flashcards in Sarcoïdose Deck (77):
1

Traitement de la sarcoidose

Corticothérapie systémique sur 12 mois ou plus (doses modérées de prednisone), avec limitation des apports sodés, du calcium, de vitamine D

2

Test de marche de 6 min dans la sarcoidose

Utilisé pour mettre en évidence une désaturation à l'effort

3

Syndrome de Miculicz

Sarcoidose avec parotidomégalie et hypertrophie des glandes lacrymales

4

Syndrome de Lofgren

Sarcoidose Erythème noueux + ADP hilaires Souvent fébrile, avec arthralgie des chevilles, chez la femme d'origine européenne

5

Syndrome de Heerfordt

une parotidite bilatérale une paralysie faciale périphérique une uvéite antérieure bilatérale une fièvre

6

Stades radiographiques de la sarcoïdose

Par la RP Stade 0 : rien Stade 1 : ADP isolées Stade 2 : ADP + atteinte parenchymateuse Stade 3 : atteinte parenchymateuse isolée Stade 4 : fibrose pulmonaire

7

Signes généraux de la sarcoidose

Asthénie ++ Fièvre uniquement si Lofgren, uvéoparotidite, atteinte rénale ou hépatique. Amaigrissement si Lofgren, ou forme multiviscérale.

8

Signes biologique de l'atteinte interstitielle granulomateuse dans la sarcoidose

Baisse de la créat

9

Scanner d'une aspergillose

Image en grelot, déclive avec la position du patient

10

Ratio CD4/CD8 des LBA de sarcoidose

Augmenté, >3,5, évoque la sarcoidose, mais ne la confirme pas

11

Radio pulm d'un épanchement pleural

Opacité dense et homogène, non systématisée, effaçant les contours du coeur, et des éléments du voisinage, non rétractile, libre de toute adhérence

12

Prévalence de la toux dans la sarcoidose

30-50% Toux sèche persistante

13

Prévalence de l'osteite chronique dans la sarcoidose

3-5%

14

Prévalence de l'atteinte occulaire dans la sarcoidose

20-25%

15

Prévalence de l'atteinte neurologique de la sarcoidose

5%

16

Prévalence de l'atteinte médiastino-pulmonaire dans la sarcoïdose

90% Isolé dans 50% des cas

17

prévalence de l'atteinte musculaire de la sarcoidose

50% mais symptomatique dans 1 à 2% des cas

18

Prévalence de l'atteinte interstitielle granulomateuse dans la sarcoidose

2%

19

Prévalence de l'atteinte ganglionnaire périphérique dans la sarcoidose

25-30%

20

Prévalence de l'atteinte des glandes salivaires dans la sarcoidose

Histologiquement retrouvé dans 30% des cas

21

Prévalence de l'atteinte cardiaque de la sarcoidose

5% de symptomatique

22

Pronostic du syndrome de Lofgren

Spontanément résolutif dans 90% des cas dans les 12-24 mois qui suivent le développement de l'érythème noueux

23

Première cause de mortalité de la sarcoidose en France

Fibrose pulmonaire et ses conséquences

24

Pourcentage de sarcoïdose uniquement médiastino-pulmonaire

50%

25

Place du dépistage autour d'un cas index de sarcoïdose

Non justifié

26

Place de l'endoscopie bronchique dans la sarcoidose

A visée diagnostique, pour obtenir la preuve histologique

27

PEC de la sarcoïdose chronique

Régression spontanée peu probable Suvi trimestriel ou semestriel Depistage des complications

28

Méningite de la sarcoidose

Méningite lymphocytaire aseptique avec hyperprotéinorachie

29

Mortalité de la sarcoidose

1-5% des patients atteints de sarcoidose en décèdent. Espérance de vie non modifiée

30

Lésions cutanées spécifiques de la sarcoidose

tout le corps, prédilection pour le visage. Sarcoides à petits nodules, à gros nodules, lupus pernio, sarcoide en plaque, sur cicatrice, sous-cutanés, ...

31

LBA de la sarcoidose

Elements d'orientation, mais pas de preuves. Alvéolite lymphocytaire modérée (20-50%) à LT Ratio CD4/CD8 augmenté inconstant

32

Indication de la corticothérapie systémique dans la sarcoidose

Altération de la fonction respiratoire (DLCOoeil atteinte cardiaque clinique atteinte neurologique centrale cholestase chronique hypercalcémie franche splénomégalie, atteinte rénale, ..

33

Incidence de la sarcoïdose en France

15/100.000

34

GdS de la sarcoidose

Longtemps normal au repos

35

Fréquence des granulomes hépatiques asymptomatiques

60-80%

36

Fréquence des atteintes cutanées dans la sarcoidose

20-25%

37

Fréquence de la splénomégalie dans la sarcoidose

10%

38

Fréquence de la négativation tuberculinique dans la sarcoidose

60%

39

Fréquence de l'érythème noueux dans la sarcoidose

10%

40

Fréquence de l'hépatomégalie dans la sarcoidose

20%

41

FR de sarcoïdose

Noirs (x3) Femme (x1,5) 20-40 ans Non fumeur

42

Forte atteinte parenchymateuse, faibles symptomes

Sarcoidose

43

Fibrose de la sarcoidose au scanner

Bronchectasies par traction, distorsion des scissures et des axes broncho-vasculaires, rayon de miel apical.

44

Fibrose de la sarcoidose

Dans les parties supérieures et postérieures. Opacités parenchymateuses rétractiles, avec ascencion des hiles, rayon de miel apical, emphysème et cavités

45

Exsudat ou transsudat ?

35 g/L de protéine = exsudat Entre les deux : critères de Light

46

Evolution pulmonaire de la sarcoidose

Risque de fibrose pulmonaire, puis IRC, HTAP, pneumothorax, ..

47

EFR d'une sarcoidose

Normal si stade 1 ou atteintes parenchymateuses minimes. Sinon TVR et diminution précoce de la DLCO

48

Démarche face à une sarcoïdose

Preuve histologique Bilan d'extension Abstention thérapeutique ?

49

Définition de la sarcoïdose

Maladie systémique d'origine inconnue caractérisée par l'infiltration des organes par des granulomes immunitaires tuberculoïdes sans nécrose caséeuse

50

Définition de la sarcoidose chronique

Sarcoidose évoluant depuis plus de 2 ans

51

Distribution des granulomes sarcoïde dans le poumon

Distribution lymphatique, dans le tissu conjonctif péri-broncho-vasculaire, sous pleural et péri-lobulaire. Atteinte vasculaire costante

52

Critères pronostics défavorables de la sarcoidose

Majeurs : début>40 ans, chronicité, stade 3 ou 4, syndrome obstructif, localisations extra respiratoires graves Mineurs : Origine noire, progression rapide, ATCD familiaux

53

Critères pronostic favorables de la sarcoidose

Majeur : erythème noueux, début récent, stade 1 Mineur : ATCD familiaux

54

Clinique de la forme respiratoire de la sarcoïdose

Asympto Toux sèche persistante Dyspnée d'effort Asthme, infections récurrentes Douleur thoracique (localisation cardiaque) Hemoptysie (greffe aspergillaire)

55

Clinique de l'épanchement pleural

Dyspnée rapide Douleur latéro-thoracique, exacerbée par la respiration, la toux. Toux sèche au changmeent de position. Fièvre

56

Causes de transsudats pleuraux

- Insuffisance cardiaque gauche (peu abondant et symétrique) - Cirrhose (prédominant droit) - Syndrome néphrotique (bilatéral et symétrique) - Atéléctasie pulmonaire (peu abondant)

57

Cause la plus fréquente d'érythème noueux en france

Sarcoidose

58

Caractéristiques du granulome sarcoïde

Granulome tuberculoïde, épithélioïde et gigantocellulaire, sans nécrose caséeuse

59

Biopsie d'un érythème noueux sarcoide

Inutile, ne montre pas de granulome

60

Bilan initial de la sarcoidose

RP F+P, IDR, NFP, iono, créat, calcémie, EPS, bilan hépatique, calciurie des 24h, ECA, VIH, ECG, examen ophtalmo, EFR, GdS

61

Bilan biologique d'une sarcoidose

Hypercalciurie fréqente, hypercalcémie rare Lymphopénie (T4) Hypergammaglobulinémie polyclonale IDR négatif Elevation de l'enzyme de conversion

62

Auscultation pulmonaire de la sarcoïdose

En règle normale Rales crépitants si localisation inhabituellement basale (10%)

63

Atteintes rénales de la sarcoidose

Atteinte interstitielle granulomateuse Par l'hypercalcémie : néphrocalcinose, lithiase urinaire

64

Atteintes osseuses de la sarcoidose

Ostéite chronique des extrémités lors de formes chroniques de sarcoidose

65

Atteintes ORL de la sarcoidose

PArotidomégalie, hypertrophie des glandes salivaires, sd sec, atteinte nasale assoicée au luppus pernio

66

Atteintes occulaires de la sarcoidose

Tous les segments occulaires peuvent être touchés Uvéite antérieure, uvéite postérieure à rechercher systématiquement, sd sec, conjonctivite, etc

67

Atteintes neurologiques de la sarcoidose

Atteintes très variées: paralysies des NC, neuropathies périphériques, méningite, atteintes du SNC

68

Atteintes hépatiques de la sarcoidose

Granulomes sans symptomes ++ Hépatomégalie Cholestase anictérique HyperT portale et IHC rares

69

Atteintes ganglionnaires de la sarcoidose

Adénopathies périphériques fermes indolores non inflammatoires, de taille modérée. Surtout cervical et sus claviculaire. ADP hilaires et médiastinales

70

Atteintes articulaires de la sarcoidose

Arthralgies +++ arthrites

71

Atteinte parenchymateuse de la sarcoidose au scan

Micronodules à contours nets confluents bilatéraux, à distribution lymphatique, le long des axes péri-broncho-vasculaire et zones sous pleurales, scissures +/- réticulations septales

72

Atteinte parenchymateuse de la sarcoidose

Aspect micronodulaire diffus dans les parties moyennes et supérieures des poumons

73

Atteinte musculaire de la sarcoidose

myosite

74

Atteinte endocriienne de la sarcoidose

Infiltration hypothalamo hypophysaire, avec diabète insipide, hyperprolactinémie, hypopituiarisme

75

Atteinte cardiaque de la sarcoidose

Bloc de branche droit ++ BAV, BBranche, ESA, IVG, ... Mort subite du sujet jeune

76

Ascencion des hiles dans la RP de la sarcoidose

Stade 4 car fibrose rétractile

77

ADP médiastinales de la sarcoidose

Hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes, non compressives (95%) Médiastinales latéro-trachéales droite (70%)