Síndromes Anêmicas Flashcards

1
Q

Onde ocorre inicialmente a hematopoiese no embrião?

A

Saco vitelínico.

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2
Q

Diferença marcante entre o reticulócito e a hemácia madura?

A

O reticulócito acumula ribossoma com RNA no citoplasma (hiperbasofílico).

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3
Q

Quando tempo dura um reticulócito na circulação?

A

1 dia.

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4
Q

Em resumo, quais são as 4 alterações sofridas na célula durante a eritropoiese?

A
  1. Redução do volume celular
  2. Aumento de citoplasma (passa de basófilo a acidófilo)
  3. Redução e desaparecimento do núcleo
  4. Condensação da cromatina (desaparece junto com o núcleo)
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5
Q

Cite 3 fatores que deslocam a curva de dissociação da hemoglobina para a direita (isto é, facilitando a liberação de O2 em pressões menores).

A

Aumento de 2,3 bifosfoglicerato
Diminuição do pH
Aumento de temperatura

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6
Q

O 2,3 difosfoglicerato aumenta a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio.

V ou F?

A

Falso! Diminui.

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7
Q

Faixa normal do HCM:

A

28-32 pg

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8
Q

Valores normais de reticulócitos:

A

0,5 a 2%.

OBS: Número absoluto de 40.000 a 100.000

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9
Q

Cálculo do IRC (Índice de Reticulócitos Corrigido):

A

Ht/40 x % reticulócitos
OU
Hb/15 x % reticulócitos

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10
Q

Em caso de HT < 30%, como corrigir os reticulócitos?

A

IRC / 2.

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11
Q

Classifique a anemia abaixo em hiper ou hipoproliferativa.

HT: 30%, Reticulócitos 2,5%

A

IRC = 35/40 x 2,5 = 1,87%.

HIPOproliferativa.

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12
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Macrovalócitos.

A

Anemia megabloblástica.

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13
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Macrovalócitos.

A

Anemia megabloblástica.

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14
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Drepanócitos.

A

Anemia falciforme.

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15
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Microesferócitos.

A

Esferocitose hereditária e algumas anemias hemolíticas autoimunes.

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16
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Esquizócitos.

A

São hemácias fragmentadas encontradas em anemias hemolíticas microangiopásticas.

EX: SHU, CIVD, PTT…

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17
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Equinócitos.

A

Uremia.

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18
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Acantócitos.

A

São hemácias espiculadas.

Doença hepática grave e abetalipoproteinemia.

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19
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Dacriócitos.

A

Hemácias em lágrima.

Hematopoiese EXTRAmedular! Mielofibrose, metaplasia mieloide agnogênica.

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20
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Hemácias mordidas.

A

Deficiência de G6PD.

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21
Q

Correlacione o tipo de hemácia alterada e a condição clínica.

Hemácias em formato de charuto e lápis.

A

Anemia ferropriva.

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22
Q

Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.

Corpúsculo de Howell-Jolly.

A

HIPOesplenismo (são fragmentos nucleares não removidos).

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23
Q

Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.

Corpúsculos de Heinz.

A

Hemoglobinopatias e deficiência de G6PD.

OBS: Hemoglobina precipitada.

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24
Q

Correlacione a inclusão citoplasmática e a condição clínica.

Corpúsculo de Pappenheimer.

A

Anemia sideroblástica e hemoglobinopatias.

OBS: Depósito de ferro.

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25
Q

Definição de anemia (OMS):

A
Homens: Hb < 13
Mulheres: Hb < 12
Gestantes: Hb < 11
Crianças dos 6 aos 14 anos: Hb < 12
Crianças abaixo dos 6 anos: Hb < 11
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26
Q

Defina uma anemia hipoproliferativa:

A

IRC < 2% ou reticulócitos < 100.000.

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27
Q

Defina uma anemia hiperproliferativa:

A

IRC > 2% ou reticulócitos > 100.000.

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28
Q

Duas grandes causas de anemia HIPERproliferativa:

A

Sangramento agudo evidente ou induzido

OU

Anemia hemolítica

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29
Q

Anemia com VCM < 80. Quais os dois principais diagnósticos diferenciais?

A

Anemia ferropriva e de doença crônica.

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30
Q

Anemia com VCM < 70. Quais os dois principais diagnósticos diferenciais?

A

Anemia ferropriva e talassemia minor.

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31
Q

Anemia com VCM > 100. Quais os principais diagnósticos diferenciais?

A

Anemia megaloblástica, doença hepática ou alcoolismo.

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32
Q

Anemia com VCM > 110. Quais os principais diagnósticos diferenciais?

A

Deficiência de folato ou B12.

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33
Q

São basicamente 3 eventos que podem causar uma anemia microcítica hipocrômica. Quais?

A
  1. Problema no ferro: ou não tem (ferropriva) ou não está disponível (doença crônica).
  2. Problema no HEME: anemia sideroblástica.
  3. Problema na globina: talassemias.
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34
Q

Principal local de absorção de ferro:

A

Duodeno e jejuno proximal.

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35
Q

Fatores que estimulam a absorção de ferro no intestino:

A

Ácido ascórbico (vitamina C), ácidos orgânicos (cítrico, málico) e proteínas da carne.

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36
Q

Fatores que inibem a absorção de ferro no intestino:

A

Fitatos
Compostos fenólicos (chá preto, mate, café, refrigerantes)
Fosfato (ovos e leite)
Proteínas dos ovos e leite (albumina e caseína)
Minerais (Ca, Zn, Cu, Co, Mn)

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37
Q

Enzima que transporta o ferro do enterócito para o plasma:

A

Ferroportina.

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38
Q

Enzima que transporta o ferro no plasma:

A

Transferrina.

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39
Q

Substância produzida pelo fígado que inibe absorção intestinal de ferro e sua liberação do SRE (macrófagos):

A

Hepcidina.

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40
Q

Primeiro estágio da deficiência de ferro:

A

Balanço negativo do ferro corporal: cai FERRITINA.

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41
Q

Segundo estágio da deficiência de ferro:

A

Eritropoiese deficiente em ferro: TIBIC aumenta, saturação da transferrina cai e surge anisocitose (RDW elevado).

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42
Q

Terceiro estágio da deficiência de ferro:

A

Anemia grave e hipo-micro.

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43
Q

Sequência das alterações do ferro na anemia ferropriva:

A
  1. ↓ ferritina
  2. ↑ TIBIC
  3. ↓ saturação da transferrina e ferro sérico
  4. anemia hipo-micro
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44
Q

Valor normal da ferritina:

A

50-200.

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45
Q

Valor normal do TIBIC:

A

300 a 360.

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46
Q

Valor normal do IST:

A

30-50%.

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47
Q

Pode haver trombocitose reativa na anemia ferropriva.

V ou F?

A

Verdadeiro.

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48
Q

Reposição oral de ferro na anemia ferropriva:

A

200 mg de ferro elementar por dia.

OBS: 5 mg de sulfato ferroso contêm 1 mg de ferro elementar.

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49
Q

Reposição oral de ferro na anemia ferropriva em crianças:

A

3-5 mg/kg de ferro elementar.

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50
Q

A reticulocitose melhora em quanto tempo no tratamento da anemia ferropriva?

A

4-5 dias (pico em 7-10 dias).

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51
Q

A hemoglobina aumenta em quanto tempo no tratamento da anemia ferropriva?

A

1 semana. Normaliza com 6 semanas.

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52
Q

Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o lactente a termo e peso AIG?

A

1 mg/kg/dia dos 3 aos 24 meses de idade.

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53
Q

Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (até 1500g)?

A

2 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.

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54
Q

Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (entre 1000 e 1500g)?

A

3 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.

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55
Q

Segundo a SBP, como realizar profilaxia de ferro para o RN pré-termo e de baixo peso (< 1500g)?

A

4 mg/kg/dia durante 1 ano. Após, 1 mg/kg/dia até os 2 anos.

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56
Q

Principais estímulos fisiopatogênicos da anemia de doença crônica:

A

IL-1
IL-6
TNF
LPS

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57
Q

Dois parâmetros da cinética de ferro para diferenciar anemia ferropriva da anemia de doença crônica:

A

Ferritina e TIBIC.

Anemia ferropriva: ferritina baixa, TIBIC aumentado.

Anemia de doença crônica: ferritina aumentada, TIBIC baixo.

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58
Q

Contagem de reticulócitos na anemia de doença crônica?

A

Normal (hipoproliferativa).

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59
Q

Eletroforese de hemoglobina normal:

A

HbA: 97%
HbA2: 2%
HbF: 1%

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60
Q

Estrutura da hemoglobina A (ou A1):

A

2 cadeias alfa e 2 cadeias beta.

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61
Q

Estrutura da hemoglobina A2:

A

2 cadeias alfa e 2 cadeias delta.

62
Q

Estrutura da hemoglobina F:

A

2 cadeias alfa e 2 cadeias gama.

63
Q

Heterozigose para talassemia confere proteção contra infecção do Plasmodium falciparum.

V ou F?

A

Verdadeiro.

64
Q

A talassemia major também é chamada de:

A

Anemia de Cooley.

65
Q

Genótipos possível para betatalassemia major

A

beta0 / beta0

beta+/ beta0

66
Q

Os sintomas da betatalassemia major ficam evidentes após os 6 meses de vida.

V ou F?

A

Verdadeiro, pois os níveis de HbF começam a declinar.

67
Q

Anemia microcítica, hipocrômica, RDW normal, hiperproliferativa, ferritina alta e LDH elevado. Hematoscopia demonstra hemácias em alvo.

Qual o diagnóstico?

A

Talassemia.

68
Q

Produção inadequada do grupamento HEME com acúmulo de ferro dentro das mitocôndrias de precursores eritroides. Qual é a doença?

A

Anemia sideroblástica.

69
Q

Anemia hipocrômica + ferro sérico e IST elevados. Pensar em…

A

Anemia sideroblástica.

70
Q

O grupamento HEME é composto por:

A

Protoporfirina IX + Ferro2+ (ferroso)

71
Q

Cite alguns fármacos que podem induzir anemia sideroblástica:

A

Cloranfenicol, Rifampicina e Isoniazida.

OBS: Etanol também!

72
Q

Uma causa VCM aumentado sem aumento real do volume das hemácias:

A

Reticulocitose.

73
Q

Anemia macrocítica é a mesma coisa de anemia megaloblástica?

A

Não.

Macrocitose: aumento do tamanho das hemácias.

Anemia megaloblástica: anemia por problemas na síntese de DNA (principais causas: deficiência de folato e cobalamina).

74
Q

Anemia devido à falha na síntese de DNA:

A

Megaloblástica.

75
Q

Local de absorção do ácido fólico:

A

Delgado proximal.

76
Q

A absorção de cobalamina depende da acidez gástrica.

V ou F?

A

Verdadeiro.

77
Q

Local de absorção da vitamina B12:

A

Íleo distal.

78
Q

A homocisteína aumenta tanto na deficiência de ácido fólico quanto de vitamina B12.

V ou F?

A

Verdadeiro.

79
Q

O ácido metilmalônico aumenta tanto na deficiência de ácido fólico quanto de vitamina B12.

V ou F?

A

Falso! Apenas na deficiência de B12.

80
Q

Causa mais comum de deficiência de B12:

A

Anemia perniciosa (atrofia gástrica autoimune).

81
Q

Diminuição da sensibilidade vibratória pode ser a manifestação inicial da deficiência de B12.

V ou F?

A

Verdadeiro.

82
Q

A degeneração combinada da medula envolve sintomas relacionados ao cordão posterior e ao feixe piramidal. Quais são eles? Qual a deficiência nutricional associada?

A

Cordão posterior: perda de sensibilidade vibratória, desequilíbrio, perda de propriocepção, marcha atáxica.

Feixe piramidal: fraqueza e espasticidade dos MMII, sinal de Babinski e hiper-reflexia.

VITAMINA B12.

83
Q

Dosagem que confirma diagnóstico de deficiência de B12:

A

Abaixo de 200 pg/ml.

84
Q

Cite alguns inibidores da di-hidrofolato redutase que podem causar deficiência de folato.

A

Metotrexate, pirimetamina, pentamidina, trimetoprim.

85
Q

A anemia megaloblástica cursa com LDH elevado. Como diferencia-la da anemia hemolítica?

A

Reticulócitos! A anemia megaloblástica é HIPOproliferativa.

86
Q

A principal causa de deficiência de B12 é baixa ingesta e não baixa absorção.

V ou F?

A

Falsa! Baixa absorção!

87
Q

A principal causa de deficiência de folato é baixa ingesta e não baixa absorção.

V ou F?

A

Verdadeiro!

Fontes: vegetais verdes.

88
Q

Cálculo do VCM:

A

(HT x 10) / Hemácias

89
Q

Os sintomas neurológicos associados à deficiência de B12 podem piorar em caso de reposição apenas de folato.

V ou F?

A

Verdadeiro.

90
Q

Como diferenciar a anemia por deficiência de B12 da deficiência de ácido fólico?

A

Sintomas neurológicos e aumento de ácido metilmalônico ocorrem apenas na deficiência de B12.

91
Q

Causa mais comum de anemia?

A

Anemia ferropriva

92
Q

Cite 3 situações que diminuem a afinidade da Hb pelo O2 (favorece liberação do O2).

A
  • Aumento H+ (pH ácido)
  • Aumento de 2-3 DPG
  • Aumento da temperatura

obs: todos desviam curva de saturação para direita

93
Q

2 causas de anemia hiperproliferativa (com reticulocitose)?

A
  • sangramento agudo

- anemias hemolíticas

94
Q

Anemia do sangramento agudo:

Quanto tempo leva para aumentar os reticulócitos?

A

48-72h

95
Q

Cite 4 características laboratoriais das anemias hemolíticas.

A
  • reticulocitose
  • aumento de BI
  • aumento de LDH
  • diminuição da Haptoglobina
96
Q

Anemias hemolíticas:

Considerando intra X extravascular, qual é a mais comum?

A

Extravascular (baço e fígado)

97
Q

Anemias hemolíticas:

Como diferenciar mecanismo imune X não imune?

A

teste de Coombs direto

98
Q

Anemias hemolíticas não imunes:

O problema é estrutural. Como elaborar raciocínio diagnóstico inicial?

A

congênita x adquirida

99
Q

Cite 4 anemias hemolíticas não imunes congênitas.

A
  • esferocitose (membrana)
  • deficiência de G6PD (enzima)
  • falciforme (hemoglobina qualitativa)
  • talassemia (hemoglobina quantitativa)
100
Q

Anemia hemolítica:

Coombs positivo + hemólise extravascular?

A

AHAI por AC quentes (IgG)

101
Q

Anemia hemolítica:

Coombs positivo + hemólise intravascular?

A

AHAI por AC frios (IgM)

102
Q

AHAI por AC frios:
Pode ser induzida por infecção, por exemplo, por Mycoplasma e EBV e estar associada a doenças linfoproliferativas (MM, LLC, LNH…). V ou F?

A

Verdadeiro

103
Q

AHAI por AC frios envolve IgM. Entretanto, há uma exceção. Cite-a.

A

AC IgG Donath-Landsteiner (hemoglobinúria paroxística fria)

104
Q

Sangue periférico da AHAI por AC quentes?

A

Microesferócitos e policromatofilia

105
Q

AHAI por AC quentes:

tratamento?

A
  • corticoide (primeira linha)

- refratários: esplenectomia (adultos) ou rituximabe (crianças)

106
Q

AHAI por AC frios:

tratamento?

A
  • rituximabe (escolha)

- evitar exposição ao frio

107
Q

Anemia hemolítica não imune congênita:
Defeitos de membrana das “forças verticais” que envolvem as proteínas espectrina, anquirina, banda 3 e proteína 4.2 (palidina) levam a …

A

Esferocitose hereditária

108
Q

Anemia hemolítica não imune congênita:

Defeitos de membrana das “forças horizontais” que envolvem as proteínas espectrina, actina e proteína 4.1 levam a …

A

Eliptocitose hereditária

109
Q

Anemia hemolítica com hipercromia (aumento de CHCM) + esferócitos no SP + Coombs direto negativo. Pensar em …

A

Esferocitose hereditária

110
Q

Diagnóstico de esferocitose hereditária?

A

Teste da fragilidade osmótica

111
Q

Esferocitose hereditária:

Tratamento?

A

ESferocitose = ESplenectomia

+ ácido fólico

112
Q

Hemólise crônica cujo tratamento é esplenectomia requer um cuidado especial com uma patologia associada que poderá ser tratada no mesmo ato cirúrgico, além dos cuidados com a retirada do baço como vacinas e ATBprofilaxia. De qual patologia estamos falando?

A

Litíase biliar

113
Q

Bite cells + corpúsculos de Heinz. Qual doença?

A

Deficiência de G6PD (anemia hemolítica)

114
Q

3 principais drogas que promovem hemólise por aumento do estresse oxidativo em pacientes portadores de deficiência de G6PD?

A

GSeisPD…

  • Sulfas
  • Primaquina
  • Dapsona

outras: nitrofurantoína, naftaleno, azul de metileno

115
Q

Anemia hemolítica não imune adquirida:

Principal causa de morte na hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Trombose venosa

116
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna:

Podemos resumir na seguinte tríade …

A

Anemia hemolítica + Citopemias + Trombose

117
Q

Principal causa de anemia hemolítica traumática macrovascular?

A

Prótese valvar

118
Q

Como diferenciar a anemia hemolítica mecânica microangiopática da macroangiopática?

A

Microangiopática faz plaquetopenia (consumo)

119
Q

Criança com anemia hemolítica microangiopática + uremia + gastroenterite prévia por E. coli. Pensar em …

A

SHU

120
Q

Anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + manifestações neurológicas / renal + febre. Pensar em …

A

PTT

121
Q

Tríade do hiperesplenismo?

A

Esplenomegalia + anemia (pode fazer pancito) + melhora citopenia com esplenectomia

122
Q

Hepatopatia alcoólica + anemia megaloblástica =

A

deficiência de folato

123
Q

Anemia falciforme:

Quais são os aminoácidos envolvidos na mutação na 6a posição do cromossomo 11 (cadeia beta da Hb)?

A

ac. glutâmico -> valina

124
Q

Anemia falciforme:

Sinônimo de hemácias em formato de foice?

A

Drepanócitos

125
Q

No Brasil, quais são as doenças falciformes mais frequentes com dupla heterozigose para outras hemoglobinopatias?

A
  • hemoglobinopatia SC

* combinações com betatalassemia

126
Q

Anemia falciforme:

Cite as 3 complicações agudas genericamente.

A
  • crises vaso-oclusivas
  • disfunção esplênica (infecções)
  • crises anêmicas
127
Q

Anemia falciforme:

Cite as 4 crises vaso-oclusivas.

A
  • síndrome mão-pé (dactilite)
  • crise álgica (osso, abdome, fígado, priapismo)
  • STA
  • AVE
128
Q

Anemia falciforme:

Causa mais comum de admissão hospitalar?

A

Crise álgica (osso, abdome, fígado, priapismo)

129
Q

Crise álgica na anemia falciforme:

Aos 20 anos, 90% dos pacientes já apresentou um episódio de priapismo. V ou F?

A

Verdadeiro

130
Q

Anemia falciforme:

Causa mais comum de óbito?

A

IRpA na STA

cuidado! se perguntar em < 5 anos: sepse pneumocócica

131
Q

Anemia falciforme:

A STA é multifatorial. Cite 4 mecanismos envolvidos.

A
  • infecção
  • embolia gordurosa
  • TEP
  • infarto costal
132
Q

Anemia falciforme com STA:

Agente mais comum?

A

Pneumococo

Seguido por Mycoplasma e Clamídia

133
Q

Anemia falciforme com AVE:

Qual é mais comum? Isquêmico ou hemorrágico?

A

depende da idade …

  • 2-15 anos: AVEi
  • adultos: AVEh
134
Q

Anemia falciforme:

Criança > 5 anos com esplenomegalia persistente. Pensar em …

A

Outra doença falciforme (hemoglobinopatia SC por ex.)

135
Q

Anemia falciforme:

Pensou em infecção, pensou em …

A

Pneumococo (até na MBA)

exceção: osteomielite (Salmonella)

136
Q

Anemia falciforme:

Quais são as 4 crises anêmicas?

A
  • sequestro esplênico
  • crise aplásica
  • crise megaloblástica
  • crise hiper-hemolítica
137
Q

Anemia falciforme:

Abordagem terapêutica do sequestro esplênico?

A

hemotransfusão + esplenectomia após estabilização

138
Q

Anemia falciforme:

Qual é a crise anêmica mais comum?

A

Crise aplásica (parvovírus B19)

139
Q

Portador de anemia falciforme + crise anêmica + reticulopenia. Pensar em …

A

crise aplástica por parvovírus B19

140
Q

Anemia falciforme:

Qual é a crise anêmica mais grave?

A

Crise de sequestro esplênico

141
Q

Manifestação renal mais comum e mais precoce na anemia falciforme?

A

Isostenúria (incapacidade de concentrar urina por isquema da medula renal)

142
Q

Anemia falciforme:

Cite 2 achados osteoarticulares causados pelos infartos crônicos do osso trabecular.

A
  • osteonecrose da cabeça do fêmur

* vértebras em “boca de peixe”

143
Q

Qual padrão de glomerulopatia da anemia falciforme?

A

GESF

144
Q

Principal achado pulmonar em portadores de anemia falciforme?

A

Hipertensão arterial pulmonar

145
Q

Anemia falciforme:

Quando indicar transfusão crônica?

A

AVE ou doppler transcraniano alterado

146
Q

Quais são as 2 complicações crônicas que são mais presentes na Hemoglobinopatia SC?

A
  • Osteonecrose da cabeça do fêmur

* Retinopatia

147
Q

Anemia falciforme:

Como estará a eletroforese de hemoglobina?

A

HbS > 95-90%

obs: nas outras hemoglobinopatias S, a HbS fica um pouco acima de 50%

148
Q

Doença falciforme:

Macete laboratorial para desconfiar de S-Betatalassemia?

A

HbA2 3-5%

Normal: 2-3%

149
Q

Anemia falciforme:

Como realizar profilaxia crônica para infecções?

A
  • Pen V 3 meses - 5 anos

* Vacinas (pneumococo, hemófilo, HBV, influenza)

150
Q

Anemia falciforme:

Indicações de hidroxiureia?

A
  • anemia grave (Hb < 6 por 3 meses)
  • Crise álgica 3 ou +/ano com internação
  • STA, AVE, priapismo
  • Lesões crônicas de órgãos (retina, rins)
151
Q

Anemia falciforme:

Quando realizar exsanguineotransfusão parcial?

A
  • AVE
  • STA com IRpA
  • Priapismo
  • Crise anêmica
  • Crise álgica refratária