Spichrzenia Flashcards

(37 cards)

1
Q

choroby Pompego charakterystyczne

A

Niedobór kwaśnej maltazy

Kardiomegalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Skrobawice występują w:

A
CU
gruźlicy
rak rdzeniasty tarczycy
RZS
sarkoidoza 
SLE
twardzina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Uszkodzenie kom. mózgu z gromadzeniem galaktocerebrozydów to:

A

ch. Krabbego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ch. Alzheimara to przykład

A

skrobawicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Amyloid nigdy nie odkłada się wewnątrzkomórkowo prócz jednego wyjątku:

A

Ch. Alzheimara

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

choroba Gauchera

A

najczestsza lizosomalna choroba spichrzeniowa
spadek glukocerebrozydazy
u dorosłych morfologicznie rozpoznaje się z punkcji szpiku kostnego
masywna splenomegalia
pierwotne zgrubienie szpiku
PMF - pierwotne włóknienie szpiku
może być z anemia i leukopenia
może ujawnić sie w życiu dorosłym
dużo komórek o PAS-pozytywnej cytoplazmie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

uogólniona amyloidoza wtórna

A

wątroba

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

diagnostyka amyloidoz

A

zielona dwójłomność w mikroskopie polaryzacyjnym

czerwien Kongo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

M, 60 lat, RZS, opuchlizna na rece, białkomocz

A

amyloidoza AA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Abeta2m

A

chorzy przewlekle dializowani
Zespół cieśni nadgarstka wskutek odkładania amyloidu
wycinek z błony maziowej przy diagnozowaniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

defekt alfa-1-iduronidazy (MPS I, zespół Hurler)

A
dzieci z grubymi rysami
hepatosplenomegalia
szybka smierć
zgrubienie intimy w t wiencowej
baloon cells
zawał
zaćma
sztywnośc stawów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

choroba McArdle’a ( glikogenoza)

A

najmniej skraca życie
glikogen gromadzi się w mm szkieletowych
bóle mięsni po wysiłku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

2 lata, dziewczynka, hepatosplenomegalia, hipoglikemia, wzrost glikogenu w wątrobie

A

choroba von Gierkiego ( odkladanie glikogenu w wątrobie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

amyloidoza objawy w nerce

A

nerka szklista, można odcisnąć kciuk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

1-roczna dziewczynka, nie przybiera na wadze, opóźniona umysłowo, nie chodzi, wiśniowa plamka, rodzina zdrowa, wczesniej zmarło im 18 miesieczne dziecko - mutacja enzymu lizosomalnego

A

choroba Tay-Sachsa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

amyloidoza AL

A

najczestsza

moze być powikłaniem szpiczaka mnogiego

17
Q

gdy nie wiemy jaka jest przyczyna splenomegalii

A

biopsja szpiku

18
Q

b-amyloid ( Ab)

A

choroba Alzheimera

choroba Creutzfelda

19
Q

w dnie moczanowej odkłada się

20
Q

amyloidoza wtórna AA występuje w:

A
RZS
inne kolagezony
grulica
ch. Leśniowskiego-Crohna
CU
21
Q

guzki kredowobiałe na przekroju, małżowina uszna, łokieć

A

dna moczanowa

22
Q

amyloidoza w płucach

A

AA np w gruźlicy

23
Q

amyloidoza wtórna nerek nie występuje w przebiegu bronchiectases (rozstrzenie oskrzeli)

24
Q

W chorobie McArdle’a występuje niedobór swoistej lizosomalnej hydrolazy kwaśnej

25
Białko Bence-Jonesa
u chorych na chłoniaka B-kom, w szpiczaku i w dyskreazjach plazmatycznokom -> gdy występuje jednocześnie amyloidoza AL
26
Amyloid AIAPP
cukrzyca t. II
27
Amyloid zwykłą lokalizacja
1. ściany drobnych naczyń krwionośnych | 2. zrąb narządów
28
amyloidoza w śledzionie
da się kroić na cienkie plastry | można zostawić odcisk palca
29
Śledziona sagowata
amyloid głównie w miazdze białej
30
Śledziona szynkowata
amyloid głównie w miazdze czerwonej
31
Amyloid zaczyna się odkładać w wątrobie w
przestrzeniach Dissego
32
W sercu amylooid zaczyna się układać
pod wsierdziem
33
amyloida serca może doprowadzić do
kardiomiopatii restrykcyjnej
34
Wiśniowo-czerwone plamki
CH. Tay-Sachsa | Ch. Niemanna-Picka
35
Glikogenoza z przewagą zaburzeń czynności wątroby
ch. von Gierkego
36
Glikogenoza z przewagą zaburzeń czynności mięśni
CH. Mc Ardla
37
Alkaptonuria
Częściej mężczyźni ujawnia się po 30, r.ż. zmiana pigmentacji tkanek na twardówkach, nosie, policzkach, małżowinach usznych, pod pachami, w pachwinach artropatia - bóle stawów, ograniczenie ruchomości