Systemic Sclerosis, SSc

Question 1

Was ist der Unterschied zwischen lokalisierter Sklerodermie und systemischer Sklerose (SSc)?

Answer 1

Lokalisierte Sklerodermie (z.B. Morphea) hat keine internen oder systemischen Manifestationen, während systemische Sklerose (SSc) mit Organfibrose und Vaskulopathie einhergeht.

Mnemonic: ‘Local = Skin Only, Systemic = Organs Too (LOST).’

Question 2

Welche Formen der systemischen Sklerose (SSc) gibt es?

Answer 2

1. Limited cutaneous SSc (lcSSc): Hautverdickung distal zu Ellenbogen/Knie. 2. Diffuse cutaneous SSc (dcSSc): Hautverdickung proximal zu Ellenbogen/Knie oder Rumpf. 3. SSc sine scleroderma (ssSSc): Innere Organbeteiligung ohne Hautverdickung.

Mnemonic: ‘Limited (L) = Lower, Diffuse (D) = Deep, Sine (S) = Skinless.’

Question 3

Was sind die Haupttodesursachen bei SSc?

Answer 3

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) und pulmonale arterielle Hypertonie (PAH).

Mnemonic: ‘Lungs Lead Loss (LLL).’

Question 4

Welche Autoantikörper sind mit spezifischen Organmanifestationen bei SSc assoziiert?

Answer 4

• Anti-Scl-70: Progressive ILD.
• Antizentromer-Antikörper (ACA): PAH.
• RNA-Polymerase-III-Antikörper: Sklerodermie-Nierenkrise (SRC).

Mnemonic: ‘Scl-70 = Scarred Lungs, ACA = Arterial Crisis, RNA Pol III = Renal Alert.’

Question 5

Wie wird die Hautverdickung bei SSc behandelt?

Answer 5

Mycophenolat-Mofetil (MMF), Methotrexat oder Cyclophosphamid (CYC). Bei schweren Fällen autologe Stammzelltransplantation.

Mnemonic: ‘MMF = Make Skin Soft, CYC = Cyclic Skin Control.’

Question 6

Was sind die drei Muster von Nagelfalzkapillarveränderungen bei SSc?

Answer 6

1. Frühes Muster: Einige Riesengefäße, keine Kapillarverluste.
2. Aktives Muster: Häufige Mikroblutungen, moderate Kapillarverluste.
3. Spätes Muster: Schwere Kapillarverluste, Neoangiogenese.

Mnemonic: ‘Early = Few, Active = Many, Late = Gone (FML).’

Question 7

Wie wird die Raynaud-Symptomatik bei SSc behandelt?

Answer 7

Kalziumkanalblocker (First-Line), Phosphodiesterase-5-Hemmer (Sildenafil), Prostazykline. Bei digitbedrohender Ischämie intravenöses Iloprost.

Mnemonic: ‘Raynaud Relief: Calcium First, PDE-5 Next, Prostacyclin Last (CFPL).’

Question 8

Welche Tests sind für das Screening von PAH bei SSc erforderlich?

Answer 8

Echokardiographie, Lungenfunktionstests (FVC%/DLco% >1.6), 6-Minuten-Gehtest, BNP/NT-proBNP, Rechtsherzkatheter (Goldstandard).

Mnemonic: ‘PAH Probe: Echo, PFTs, Walk, Peptides, Cath (EPPWC).’

Question 9

Wie wird eine sklerodermiebedingte ILD behandelt?

Answer 9

Mycophenolat-Mofetil (MMF) oder Cyclophosphamid (CYC). Bei Refraktärität Rituximab oder Nintedanib.

Mnemonic: ‘ILD Fix: MMF Mild, CYC Strong, Nintedanib New (MCN).’

Question 10

Was kennzeichnet eine sklerodermieassozierte Nierenkrise (SRC)?

Answer 10

Akuter Blutdruckanstieg (>150/90), Mikroangiopathie, Kreatininanstieg, RNA-Polymerase-III-Antikörper. Therapie: ACE-Hemmer (Captopril).

Mnemonic: ‘SRC Signs: Pressure, Proteinuria, Renal Crash (PPR).’

Question 11

Tabelle 18.1 – Welche Autoantikörper korrelieren mit welchen Organmanifestationen?

Answer 11

Autoantikörper | Lunge | Nieren |
|—————|——-|——–|
| Anti-Scl-70 | ILD | – |
| ACA | PAH | – |
| RNA Pol III | – | SRC |

Mnemonic: ‘Table Talk: Scl-70 Scars Lungs, ACA Attacks Arteries, RNA Ruins Kidneys (SAR).’

Question 12

Abbildung 18.2 – Wie verläuft die limited cutaneous SSc?

Answer 12

Raynaud, geschwollene Finger, Sklerodaktylie, Reflux, Teleangiektasien, Kalzinose, minimale ILD, PAH nach 5–20 Jahren.

Mnemonic: ‘Limited Timeline: Raynaud First, PAH Last (RFPL).’

Question 13

Welche GI-Manifestationen treten bei SSc auf?

Answer 13

• Oberer GI-Trakt: Reflux, Dysphagie, Barrett-Ösophagus.
• Unterer GI-Trakt: Hypomotilität, bakterielle Überwucherung, Malabsorption.

Mnemonic: ‘GI Blues: Reflux Up, Constipation Down (RUD).’

Question 14

Wie wird die GI-Motilität bei SSc behandelt?

Answer 14

Prokinetika (Metoclopramid), Antibiotika bei bakterieller Überwucherung (Rifaximin), PPIs für Reflux.

Mnemonic: ‘Gut Guide: Move It, Block It, Kill Bugs (MIB).’

Question 15

Was ist eine ‘Wassermelonen-Magen’ (GAVE)?

Answer 15

GAVE (Gastric Antral Vascular Ectasia) ist eine Ansammlung von Teleangiektasien in der Magenschleimhaut, die zu Blutungen und Eisenmangel führen kann. Behandlung: Laser- oder Argon-Plasma-Koagulation.

Mnemonic: ‘GAVE = Gastric Angiomas Very Evident.’

Question 16

Wie äußert sich die Kalzinose bei SSc?

Answer 16

Kalzinose sind kutane Kalziumablagerungen, oft an Fingern, Ellbogen oder Knien. Sie können ulzerieren oder infizieren. Therapieoptionen: Diltiazem, chirurgische Entfernung (selten erfolgreich).

Mnemonic: ‘Calcium Clumps = Chronic Cuts (CCC).’

Question 17

Welche drei Arten von Muskelbeteiligung gibt es bei SSc?

Answer 17

1. Benigne Myopathie: Schwäche ohne Entzündung.
2. Fibrose-bedingte Myopathie: Leicht erhöhte CK, Fibrose in der Biopsie.
3. Entzündliche Myopathie: CK stark erhöht (wie bei Polymyositis).

Mnemonic: ‘Muscle Types: Weak (W), Fibrotic (F), Inflamed (I) = WFI.’

Question 18

Welche Rolle spielt die Stammzelltransplantation (HSCT) bei SSc?

Answer 18

HSCT kann bei schwerer diffuser SSc Hautfibrose und ILD verbessern, hat aber eine Mortalitätsrate von 3–10%. Nur für frühzeitige dcSSc mit mild-moderater Organbeteiligung empfohlen.

Mnemonic: ‘HSCT = High Risk, Selective Cases, Targeted Organs (HRSC).’

Question 19

Wie wird die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) bei SSc behandelt?

Answer 19

Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan), Phosphodiesterase-5-Hemmer (Sildenafil), Prostazykline (Iloprost). Kombinationstherapie oft erforderlich.

Mnemonic: ‘PAH Punch: Block Endothelin (BE), Open Vessels (OV), Stimulate Prostacyclin (SP) = BEOVSP.’

Question 20

Was sind die Risikofaktoren für eine Sklerodermie-Nierenkrise (SRC)?

Answer 20

Frühe dcSSc, RNA-Polymerase-III-Antikörper, Kortikosteroid-Gabe (>20 mg/Tag), Sehnenreibegeräusche.

Mnemonic: ‘SRC Risks: Early Disease, RNA Positive, Steroids, Rubs (EDRS).’

Question 21

Tabelle 18.2 – Wie unterscheidet sich die Organbeteiligung bei limited vs. diffuser SSc?

Answer 21

Manifestation | dcSSc (%) | lcSSc (%) |
|————————|—————|—————|
| Hautverdickung | 100 | 95 |
| Teleangiektasien | 30 | 80 |
| Sklerodermie-Nierenkrise | 15 | 1 |

Mnemonic: ‘Table Tips: Diffuse = Skin Everywhere, Limited = Late PAH (SELP).’

Question 22

Abbildung 18.3 – Wie verläuft die diffuse SSc?

Answer 22

Raynaud, progrediente Hautverdickung, Gelenkbeteiligung, ILD/Nierenkrise/PAH innerhalb von 1–5 Jahren.

Mnemonic: ‘Diffuse Drama: Rapid Skin, Fast Organs (RSFO).’

Question 23

Wie wird die bakterielle Überwucherung im Dünndarm bei SSc behandelt?

Answer 23

Zyklische Antibiotika (Rifaximin, Ciprofloxacin), Probiotika, ggf. parenterale Ernährung bei schwerer Malabsorption.

Mnemonic: ‘SIBO Fix: Rotating Antibiotics, Nutrition Backup (RANB).’

Question 24

Welche kardialen Manifestationen treten bei SSc auf?

Answer 24

Myokardfibrose, diastolische Dysfunktion, Perikarderguss, Arrhythmien. Diagnose: Kardio-MRT, Echokardiographie.

Mnemonic: ‘Heart Hurt: Fibrosis, Fluid, Funny Rhythms (FFFR).’

Question 25

Was sind die typischen Nagelfalzkapillarveränderungen bei SSc?

Answer 25

Erweiterte Kapillaren, Mikroblutungen und Kapillarverlust. Diese Veränderungen korrelieren mit der Krankheitsaktivität. ## Footnote Mnemonic: 'Nail Clues: Big Vessels, Bleeding, Bare (BBB)'

Question 26

Wie wird die Lungenfibrose bei SSc diagnostiziert?

Answer 26

Durch HRCT-Thorax (Honigwabenmuster oder milchglasartige Trübungen) und Lungenfunktionstests (restriktive Ventilationsstörung). ## Footnote Mnemonic: 'Fibrosis Find: HRCT Honey, PFTs Poor (HHP)'

Question 27

Welche Rolle spielt der DLco-Wert bei SSc?

Answer 27

Ein DLco <60% deutet auf eine pulmonale vaskuläre Beteiligung oder PAH hin, besonders wenn die FVC normal ist. ## Footnote Mnemonic: 'DLco Drop: Vessels Vexed (VV)'

Question 28

Was ist das CREST-Syndrom?

Answer 28

Eine veraltete Bezeichnung für lcSSc mit Calcinosis, Raynaud, Esophageal dysmotility und Teleangiektasien. ## Footnote Mnemonic: 'CREST = Calcinosis, Raynaud, Esophagus, Sclerodactyly, Telangiektasie.'

Question 29

Welche Rolle spielt der DLco-Wert bei SSc?

Answer 29

Ein DLco <60% deutet auf eine pulmonale vaskuläre Beteiligung oder PAH hin, besonders wenn die FVC normal ist. ## Footnote DLco steht für Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid.

Question 30

Wie wird die ösophageale Beteiligung bei SSc behandelt?

Answer 30

Protonenpumpenhemmer, nächtliche Kopferhöhung, kleine Mahlzeiten. Vermeidung von Spätmahlzeiten. ## Footnote Diese Maßnahmen helfen, die Symptome der ösophagealen Dysmotilität zu lindern.

Question 31

Was sind die Risikofaktoren für ILD bei SSc?

Answer 31

Anti-Scl-70-Antikörper, diffuse Hautbeteiligung, frühe Krankheitsphase, männliches Geschlecht. ## Footnote Diese Faktoren erhöhen das Risiko für interstitielle Lungenerkrankungen.

Question 32

Was zeigt das HRCT bei SSc-ILD?

Answer 32

Bibasiläre fibrotische Veränderungen mit retikulären Mustern und oft ein dilatiertes, flüssigkeitsgefülltes Ösophagus. ## Footnote HRCT steht für Hochauflösende Computertomographie.

Question 33

Welche Befunde deuten auf PAH bei SSc hin?

Answer 33

DLco <60%, FVC%/DLco% >1.6, RVSP >40mmHg. ## Footnote RVSP steht für geschätzter systolischer Druck im rechten Ventrikel.

Question 34

Wie wird die maligne Hypertonie bei SRC behandelt?

Answer 34

Sofortige Hospitalisierung, kurzwirksame ACE-Hemmer (Captopril), Blutdrucksenkung um 20mmHg in 24 Stunden. ## Footnote SRC steht für Sklerodermie-Renalis-Syndrom.

Question 35

Welche GI-Manifestationen treten bei SSc auf?

Answer 35

Ösophageale Dysmotilität, gastrale Antrumvasektasie (GAVE), Dünndarmbakterielle Überwucherung, Pseudobstruktion. ## Footnote Diese Symptome sind häufig bei SSc-Patienten.

Question 36

Was ist die Pathogenese der systemischen Sklerose?

Answer 36

Drei Hauptprozesse: 1) Vaskulopathie mit Endothelschädigung, 2) Autoimmunreaktion mit Fibroblastenaktivierung, 3) Progressive Fibrose von Haut und Organen. ## Footnote Diese Prozesse sind entscheidend für das Verständnis von SSc.

Question 37

Welche Rolle spielt TGF-β in der Pathogenese?

Answer 37

TGF-β stimuliert die Kollagenproduktion durch Fibroblasten und fördert die Gewebefibrose. ## Footnote TGF-β steht für Transformierender Wachstumsfaktor Beta.

Question 38

Wie wird die Hautdicke bei SSc quantifiziert?

Answer 38

Durch den modifizierten Rodnan Skin Score (mRSS), der 17 Körperareale von 0 (normal) bis 3 (starke Verdickung) bewertet (Maximalwert 51). ## Footnote Der mRSS ist ein wichtiges Maß für die Krankheitsaktivität.

Question 39

Was sind die prognostischen Faktoren bei SSc-ILD?

Answer 39

Ausmaß der Fibrose im HRCT (>20%), FVC <70%, DLco <40%, schnelle Progredienz im ersten Jahr. ## Footnote Diese Faktoren helfen bei der Einschätzung des Krankheitsverlaufs.

Question 40

Wie unterscheidet sich NSIP von UIP bei SSc?

Answer 40

NSIP zeigt gleichmäßige Fibrose und Entzündung, UIP hat fleckförmige Fibrose mit Honigwabenbildung. NSIP ist häufiger bei SSc. ## Footnote NSIP steht für nicht spezifische interstitielle Pneumonie, UIP für idiopathische pulmonale Fibrose.

Question 41

Wann ist eine chirurgische Lungenbiopsie indiziert?

Answer 41

Bei atypischem HRCT-Muster oder Verdacht auf andere ILD-Ursachen (z.B. Hypersensitivitätspneumonitis). ## Footnote Eine Biopsie kann helfen, die Diagnose zu klären.

Question 42

Wann ist eine Rechtsherzkatheterisierung indiziert?

Answer 42

Hochrisiko: DLco<60%, FVC%/DLco%>1.6; Mäßiges Risiko: DLco<70%, RVSP>35mmHg. ## Footnote Diese Verfahren helfen, pulmonale Hypertonie zu diagnostizieren.

Question 43

Was zeigt die Echokardiographie bei PAH?

Answer 43

Rechtsherzdilatation, abgeflachtes interventrikuläres Septum, vergrößerter rechter Vorhof, Perikarderguss. ## Footnote Echokardiographie ist ein wichtiges diagnostisches Werkzeug bei PAH.

Question 44

Wie wird die bakterielle Überwucherung diagnostiziert?

Answer 44

Durch H2-Atemtest, Dünndarmaspirat (>10^5 Keime/ml) oder klinisches Ansprechen auf Antibiotika. ## Footnote Diese Tests helfen, SIBO zu identifizieren.

Question 45

Welche Therapieoptionen gibt es für refraktäre Ulzera?

Answer 45

Intravenöse Prostazykline, Botox-Injektionen, digitale Sympathektomie, hyperbare Sauerstofftherapie. ## Footnote Diese Behandlungen zielen darauf ab, die Wundheilung zu fördern.

Question 46

Was sind die typischen Nagelfalzkapillarveränderungen bei SSc?

Answer 46

Erweiterte Kapillaren, Mikroblutungen und Kapillarverlust. Diese Veränderungen korrelieren mit der Krankheitsaktivität. ## Footnote Kapillarmikroskopie ist ein gängiges Verfahren zur Untersuchung dieser Veränderungen.

Question 47

Wie wird die Lungenfibrose bei SSc diagnostiziert?

Answer 47

Durch HRCT-Thorax (Honigwabenmuster oder milchglasartige Trübungen) und Lungenfunktionstests (restriktive Ventilationsstörung). ## Footnote Diese Tests sind entscheidend für die Diagnose von ILD.

Question 48

Welche rheumatologischen Erkrankungen können mit SSc überlappen?

Answer 48

Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Polymyositis/Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis (Overlap-Syndrom). ## Footnote Das Überlappen der Symptome kann die Diagnose erschweren.

Question 49

Wie äußert sich die kardiale Beteiligung bei SSc?

Answer 49

Myokardfibrose, diastolische Dysfunktion, Perikarderguss, Arrhythmien (v.a. ventrikuläre Tachykardien). ## Footnote Herzkomplikationen sind häufig bei fortgeschrittener SSc.

Question 50

Was ist das 'Tobacco-Pouch'-Zeichen bei SSc?

Answer 50

Radiale Furchenbildung um die Lippen durch Hautstraffung, typisch für fortgeschrittene faziale Sklerodermie. ## Footnote Dieses Zeichen kann bei der klinischen Untersuchung festgestellt werden.

Question 51

Welche Laborparameter sind bei SRC typischerweise verändert?

Answer 51

Thrombozytopenie, mikroangiopathische Hämolyse (Fragmentozyten), erhöhtes Kreatinin, hohe Reninspiegel. ## Footnote Diese Veränderungen sind Anzeichen für eine fortgeschrittene Erkrankung.

Question 52

Wie wird die malabsorption bei SSc behandelt?

Answer 52

Zyklische Antibiotika (Rifaximin), fettarme Diät, mittelkettige Triglyceride, parenterale Ernährung bei schweren Fällen. ## Footnote Diese Behandlung zielt darauf ab, die Nahrungsaufnahme zu verbessern.

Question 53

Welche Rolle spielen Antifibrotika bei SSc-ILD?

Answer 53

Nintedanib (Tyrosinkinasehemmer) und Pirfenidon verlangsamen die Fibroseprogression, insbesondere bei NSIP-Muster. ## Footnote Diese Medikamente sind wichtig für das Management von SSc-ILD.

Question 54

Was sind die Hauptmedikamente zur Behandlung von ILD?

Answer 54

Nintedanib und Pirfenidon verlangsamen die Fibroseprogression ## Footnote Nintedanib ist ein Tyrosinkinasehemmer.

Question 55

Wie wird die PAH bei SSc klassifiziert?

Answer 55

1. Pulmonalarterielle Hypertonie 2. Linksherzbedingte PH 3. Hypoxie-bedingte PH ## Footnote Tabelle 18.5 zeigt diese Klassifikation.

Question 56

Was zeigt die Kapillarmikroskopie im Spätstadium?

Answer 56

Kapillarverlust, Neoangiogenese, ausgeprägte Architekturstörung ## Footnote Abbildung 18.7 zeigt diese Ergebnisse.

Question 57

Wie wird die digitale Ischämie behandelt?

Answer 57

1. Vasodilatatoren 2. Analgesie 3. Infektionsprophylaxe 4. Chirurgisches Débridement bei Nekrose ## Footnote Diese Maßnahmen helfen, die Symptome zu lindern.

Question 58

Welche Besonderheiten gibt es bei der SSc-Therapie im Alter?

Answer 58

1. Engmaschigere Nephroprotektion 2. Vorsicht mit Immunsuppressiva 3. Aggressivere PAH-Therapie 4. Malnutrition häufiger ## Footnote Diese Faktoren müssen bei älteren Patienten berücksichtigt werden.

Question 59

Was bedeutet SMR?

Answer 59

SLE, Myositis, RA ## Footnote SMR steht für eine Gruppe von Erkrankungen.

Question 60

Was bedeutet 4F?

Answer 60

Fibrosis, Failure, Fluid, Fibrillation ## Footnote Diese Begriffe sind wichtig in der Pathophysiologie.

Question 61

Was bedeutet TLRR?

Answer 61

Tight Lips, Radial Ridges ## Footnote Diese Begriffe beschreiben klinische Merkmale.

Question 62

Was bedeutet PCK?

Answer 62

Platelets Poor, Cells Cut, Kidney Killed ## Footnote PCK beschreibt pathologische Veränderungen.

Question 63

Was bedeutet AAM?

Answer 63

Antibiotics, Adjust Diet, Add MCT ## Footnote AAM bezieht sich auf therapeutische Maßnahmen.

Question 64

Was bedeutet NNPP?

Answer 64

Nintedanib Nips, Pirfenidon Pauses ## Footnote Dies ist ein Merksatz zur Medikamentenwirkung.

Question 65

Was bedeutet ALH?

Answer 65

Arterial (1), Left Heart (2), Hypoxic (3) ## Footnote Dies ist ein Merksatz zur PAH-Klassifikation.

Question 66

Was bedeutet VVNN?

Answer 66

Vessels Vanish, New Nests ## Footnote Dies beschreibt die Ergebnisse der Kapillarmikroskopie.

Question 67

Was bedeutet OVPP?

Answer 67

Open Vessels, Ease Pain, Prevent Problems ## Footnote Dies ist ein Merksatz zur Behandlung digitaler Ischämie.

Question 68

Was bedeutet NIPN?

Answer 68

Nephro Care, Immune Caution, PH Priority, Nutrition Need ## Footnote Dies beschreibt die Besonderheiten der SSc-Therapie im Alter.

Question 69

Was ist der diagnostische Algorithmus bei SSc?

Answer 69

Hautverdickung + Raynaud → ANA, Kapillarmikroskopie ## Footnote Dies ist der erste Schritt in der Diagnostik.

Question 70

Was sind die therapeutischen Prioritäten bei SSc?

Answer 70

Akut: Nierenkrise, digitale Ischämie; Chronisch: PAH/ILD-Überwachung, GI-Management ## Footnote Diese Prioritäten helfen bei der Behandlung.

Question 71

Wie oft sollten Verlaufskontrollen bei dcSSc durchgeführt werden?

Answer 71

mRSS alle 3-6 Monate; Jährliche PFTs und Echokardiographie ## Footnote Dies ist wichtig für die Überwachung des Krankheitsverlaufs.

Question 72

Was gehört zur Patientenedukation bei SSc?

Answer 72

Blutdruck-Selbstmessung, Kälteschutz, Ernährungsberatung ## Footnote Diese Maßnahmen sind wichtig für das Selbstmanagement der Patienten.

Question 73

Die strukturierte Herangehensweise ermöglicht?

Answer 73

Effizientes Lernen, klinische Entscheidungsfindung, systematische Verlaufsbeurteilung, interdisziplinäre Zusammenarbeit ## Footnote Diese Aspekte sind entscheidend für die Behandlung von SSc.