Systemische Sklerose Flashcards Preview

Tag 22 > Systemische Sklerose > Flashcards

Flashcards in Systemische Sklerose Deck (12):
1

Sklerodermie -> verschiedene Formen (6)

Systemische Sklerodermie:
*limitierte systemische Sklerodermie (Ca 45%)
*diffuse Systemische Sklerodermie (Ca 33%)
*undifferenzierte Sklerodermie (Ca 10%)
*Overlap-Syndrome (Ca 10%)
*systemische Sklerodermie sine sclerodermia (unter 2%)

Lokalisierte (zirkumskripte) Sklerodermie = Morphea

2

Limitierte Systemische Sklerodermie -> Klinik

Raynaud-Syndrom (sehr häufig!)

Beginn der Hautmanifestationen an Händen und Gesicht, dann zentripetale Ausbreitung:
*zunächst ödematöse Schwellung, später gespannte, glänzende Haut
*Sklerodaktylie: zunächst livide Verfärbung udn Ödem (Wurstfinger) -> wachsartige Finger mit fixierter, krallenartiger Beugestellung (Madonnenfinger) -> Rattenbissnekrosen der Fingerkuppen/Indurationen/Läsionen am proximalen Nagelwall
*Gesicht: maskenhafter Gesichtsausdruck (fehlende Mimik), verkürztes Zungenbändchen, kleiner Mund (Mikrostomie) mit perioraler radiärer Hautfältelung (Tabaksbeutelmund)
*Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit mit Beugekontrakturen
*langsames Ausbreiten der Sklerosierung auf proximale Extremitäten, zuletzt auch den Stamm
*Befall innerer Organe erst spät und milde

Unterform: CREST-Syndrom

3

DD Wurstfinger

* Psoriasisarthritis

* limitierte Systemische Sklerodermie: zunächst livide Verfärbung und Ödem der Finger, im Verlauf Madonnenfinger

4

Diffuse Systemische Sklerodermie -> Klinik

* Beginn im Schulter- udn Thoraxbereich mit zentrifugaler Ausbreitung
*schnelleres Fortschreiten der Hautsklerose

Befall vieler innerer Organe möglich:
*Arthralgien oder Arthritis, Myalgien, symmetrische Synovitis, Tendovaginitis
*Hypomotilität des Ösophagus -> Dysphagie, Refluxösophagitis
*Hypomotilität des Dünndarms -> Meteorismus, Obstipation, Bauchkrämpfe (ggf auch Diarrhöe, vermutlich durch vermehrtes bakterielles Wachstum in atonen Dünndarmschlingen
*Lunge: Lungenfibrose, Alveolitis, pulmonale Hypertonie
*Herz: Myokardfibrose, Myokarditis, evtl Perikarditis
*Nieren: arterielle Hypertonie, Niereninsuffizienz, Niereninfarkt

5

CREST-Syndrom -> Klinik und Serologie

= Akronym für milde Verlaufsform der limitierten Sklerodermie

C -> Calcinosis cutis (weiße kutane Knoten, die ulzerieren können; v.a. an Fingerendgliedern oder druckbelasteten Stellen

R -> Raynaud-Syndrom

E -> Esophageal hypomotility-> Ösophagusstarre, GER, Dysphagie

S -> Sklerodaktylie

T -> Teleangiektasien (auch an nicht befallener Haut und Schleimhaut)

* Weiterhin kann pulmonale Hypertonie/Lungenfibrose auftreten

* laborchemisch: antizentromere AK (ACA) bei 70% der CREST-Pat

6

Zirkumskripte Sklerodermie
- Synonym
- Definition
- Klinik (3) und Verteilungsmuster
- Diagnostik
- Therapie

= Sclerodermia circumscripta = Morphea

= kutane Form der Sklerodermie mit einzelnen umschriebenen Verhärtungen des Bindegewebes

Klinik:
*lilac ring: Herde mit wachsartigem Zentrum und blau-violettem Saum
*Sclérodermie en coup de sabre
*Atrophie von tiefer liegenden Muskeln und Knochen

Verteilungsmuster:
*plaqueartig mit größeren Einzelherden
*Guttata-Form mit multiplen kleineren Herden

Diagnostik: im Labor stumm

Therapie: Bad-PUVA (UVA-Strahlung induziert Enzyme die Kollagen abbauen, aber Ageing) oder MTX

7

Sklerodermie -> AK-Diagnostik

Zirkumskripte Sklerodermie: serologisch unauffällig

Systemische Sklerodermie:
*ANA (zu ca 90%)
*Anti-Scl70 (Ca 40%)
*Antizentromere AK (ACA) (zu 70% bei CREST, nur selten bei anderen Formen der Sklerodermie)

8

Glasrohr-Ösophagus

Bild des Ösophagus im Breischluck bei systemischer Sklerodermie (klaffender Ösophagus) -> Dysphagie, Reflux,...

9

Eosinophile Fasziitis
- Definition
- Epidemiologie (Häufigkeit, wer betroffen)
- Leitsymptome (2)
- Labordiagnostik (2)
- Biopsie
- Therapie (2€

= wahrscheinlich handelt es sich um sehr seltene Sonderform der Sklerodermie -> Beteiligung d Muskelfaszien!

Epidemiologie: bisher wenige hundert Fälle beschrieben, betroffen sind v.a. junge Erwachsene

Leitsymptome: schmerzhafte Verhärtungen im Bereich der Extremitäten; Kontrakturen

Labordiagnostik: Eosinophilie, Gammaglobuline⬆️

Biopsie: Fibrosierung mit eosinophiler Infiltration

Therapie: Glukokortikoide, Cimetidin (Antihistaminikum)

10

Systemische Sklerodermie -> Therapie

Kausale Behandlung udn symptomatische Therapie zeigen gar keine oder nur unzureichende Verbesserung -> multimodale Therapie:

Symptomatisch:
*Krankengymnastik, Massage
*Vermieden von Austrocknen der Haut: Seifenverzicht, warme Öl-, Paraffin- oder Moorlaugenbäder, Phototherapie

Stadiengerechte Behandlung:
*Frühphase -> (kurzzeitiger Versuch mit Glukokortikoiden)
*Raynaud-Syndrom -> Kälteschutzmittel, Nikotinverzicht, Kalziumantagonisten, Durchblutungsfördernde Externa (zB nitrathaltige Salben)
*Ösophagusbeteiligung -> PPI bei Refluxbeschwerden
*GI-Beteiligung -> MCP (Tonuserhöhung UÖS, Förderung der Magenentleerung), ggf erythromycin
*Lungenfibrose -> Bolustherapie mit Cyclophosphamid
*pulmonal arterielle Hypertonie -> Endothelin-1-Rezeptor-Antagonsiten (Bosentan)
*Nierenbeteiligung -> gute RR-Einstellung (v.a. ACE-Hemmer) -> renale Komplikationen senken

Ggf immunsuppressive Therapie mit MTX oder Azathioprin bei Organbeteiligung (Cyclophosphamid bei Lungenbeteiligung!!!)

11

Systemische Sklerodermie -> Prognose (3)

*sehr variabel, v.a. abhängig von renaler, kardialer und pulmonaler Manifestation der Erkrankung

*Männer haben schlechtere Prognose als Frauen

*CREST-Syndrom: gute Prognose, allerdings sinkt durchschnittliche Lebenserwartung bei Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie deutlich

12

Systemische Sklerodermie -> Geschlecht, Altersgipfel

Geschlecht: W:M = 3:1

Häufigkeitsgipfel: 40.-50. Lebensjahr

Männer seltener betroffen, aber wenn dann schlechtere Prognose