Trombocitopenia Flashcards Preview

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Flashcards in Trombocitopenia Deck (16):
1

Definición de trombopenia

Plaquetas <100 mil

<50mil facilitan sangrado postraumático

<20 mil sangrado espontáneo

2

Etiologia de la trombopenia

Hipodproduccion de plaquetas (centrales)
DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE MEGACARIOCITOS
-infiltración de la medula osea
-aplasta
-enfermedad de fanconi
-sindr4ome TAR ( trombocitopenia y ausencia de radio)
-trombocitopenia cíclica
-rubeola congenita
TROMBOPOYESIS INEFICAZ
-enfermedad de wiskott aldrich
-anemias megaloblasticas
-síndromes mielodisplasicos

3

Disminución de la supervivencia plaquetaria

Farmacos
Púrpura trombopenia idiopatica
Púrpura postransfusional
Púrpura inmunologica secundaria ( linfomas, lupus)
VIH

4

Vida media de las plaquetas

10 dias

5

Farmacos que producen trombopenia

Heparina
Etanol
Quinidina

Con duracion prolongada a pesar de la suspension del farmaco
Difenilhidantoina
Sales de oro

6

Farmacos que actúan por inhibicion directa de la formación plaquetaria

Etanol
Tiacidas
Estrogenos
Quimioterapia

7

Causa mas frecuente de trombopenia en adultos

Inducida por farmacos

8

Farmaco mas frecuente productor de trombopenia

Tiazidas

9

Tratamiento en trombopenia inducida por farmacos

Suspension del medicamento en casos leves
Esteroides en casos graves

10

Otras causas de trombopenia periféricas

Secuestro plaquetario
Hiperesplenismo

11

Púrpura trombopenia a inmunitaria (PTI)

Aguda <6 meses-> enfermedad infantil asociadaa a procesos viricos de vías respiratorias en 80% / asociación con eosinogilia y linfocitosis sanguinea. La mayoría recuperación espontánea

Cronica: o enfermedad de Werlhof : >6 Meses/ adultos jóvenes / mas f en mujeres/ 90% no tiene recuperación espontánea y hay recidivas ( asociado a 60% con helycobacter pylori)

Patogenia: aparición de anticuerpos de tipo IgG que atacan los antígenos de la membrana plaquetaria (antígenos Ib/IIIa) -> la destrucion de las plaquetas ocurre en los macrofagos esplenicos .

Dx: trombopenia de origen inmunológico descartando otras entidades

TX: esteroides - cirugia- esteroides- inmunosupresores

Hemorragias graves: inmunoglobulina

12

Púrpura trombopenia trombotica o sindrome de Moschwitz

Pentada clasica

Trombopenia con sangrado
Anemia hemolitica microangiopatica (esquistocitos en sangre periférica)
Fiebre
Afeccion neurologica
Disfunción renal

Epidemiologia: mayor frecuente en mujeres de Edad Media

Etiologia: desconocida

Patogenia: anticuerpos contra la metaloproteasa qeu degrada el factor vW

Anatomía patológica: trombos hialinos en arteriolas y capilares de cualquier tejido sin reaccion inflamatoria

Dx: biopsia de medula osea piel encías o muslo

Forma localizada sin afeccion neurologica con predominio renale hipertension arterial: sindrome hemolitico uremico ( asociado a gastroenteritis por shigella o e coli producto de verotoxina)

Tx:plasmaferesis de recambio plasmatico (alternativo: esplenectomia, antiagregantes plaquetario, citostaticos, rituximab)

Sin tratamiento mortalidad de 90%

13

Trombocitopatias

Alteracion en la función plaquetaria

Sospechar si tiempo de hemorragia prolongado y numero de plaquetas normal

Tipos: congenitas (enfermedad de bernard Souiler)
Adquiridas (uremia)

14

Enfermedad de Bernardo soulier
(Enfermedad de las plaquetas gigantes)

Transtornos autonómico recesivo
Patogenia: alteracion de las plaquetas para adhesión del endotelio vascular, debido a ausencia de GLUCOPROTEINA IB.

Prueba de laboratorio: ausencia de adhesión plaquetaria con ristocetina

Diferencia con Enfermedad de Von Willebrand:no se corrige tras la administración de plasma normal ( el problema esta en la plaqueta y no en el plasma)

15

Trombasteina o enfermedad de glanzmann

Autonómico recesivo
Morfología plaquetaria normal

Patogenia: ausencia del complejo de membrana: GPIIb/GPIIIa (receptor del fibrinoegeno)

Adhesión plaquetaria con ristocetina, pero no con adrenalina o tromboxano

16

Enfermedad de Von Willebrand

Diatesis hemorragica hereditaria mas frecuente

Anomalías cuantitativas o cualitativas del factor vW

Laboratorio: falta de adhesión plaquetaria con ristocetina pero corrige al administrar plasma normal

Tx: acetato de desmopresina