Tumor De Wilms

Question 1

¿Qué es el tumor de Wilms?

Answer 1

Neoplasia embrionaria mesodermica que se presenta en la cavidad abdominal

Question 2

¿Cuáles son los tejidos embrionarios que conforman al tumor de Wilms?

Answer 2

Tejido estromal, blastemal y epitelial

Question 3

¿Cuál es el tumor renal más frecuente en Pediatría?

Answer 3

El tumor de Wilms

Question 4

¿Cuáles son los tumores abdominales malignos más frecuentes en pediatría?

Answer 4

1. Neuroblastoma
2. Tumor de Wilms

Question 5

¿A qué edad es más frecuente que se presente un tumor de Wilms?

Answer 5

1-5 años (pico 2-3 años)

Question 6

¿Con que alteraciones genéticas se relaciona el Tumor de Wilms?

Answer 6

*WT1 (11p13)(asociación WAGR, síndrome Denys-Drash)
*WT2 (11p15)(síndrome de Beckwith-Wiedemann)
*FWT1 (17q21)
*FWT2 (19q13)

Question 7

¿Qué síndrome se relacionan con el tumor de Wilms?

Answer 7

*Asociación WAGR
*Síndrome de Denys-Drash
*Síndrome de Beckwith-Wiedemann
*Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
*Síndrome de Frasier
*Síndrome de Perlman

Question 8

¿Qué es la asociación de WAGR?

Answer 8

*Wilms tumor
*Aniridia
*Genitourinaria malformaciones
*Retardo mental

Question 9

¿Cuáles son los datos clínicos del Síndrome de Denys-Drash?!

Answer 9

*Glomerulonefritis (tumor wilms)
*Nefroblastoma
*Pseudohermafroditismo masculino

Question 10

¿Cuáles son los datos clínicos del Síndrome de Beckwith-Wiedemann?

Answer 10

*Hemihipertrofia
*Hipoglucemia
*Macroglosia
*Onfalocele
*Visceromegalia (tumor wilms)

Question 11

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del tumor de Wilms?

Answer 11

*Masa abdominal asintomática (más frecuente 75%)
*Hipertensión arterial (compresión de arteria renal y producción de renina)
*Hematuria (macro/microscopica)
*Policitemia (producción de eritropoyetina)
*Fiebre

Question 12

¿Cómo se hace el diagnóstico de un tumor de Wilms?

Answer 12

Según la GPC con TAC abdominal con doble contraste

Question 13

¿Cuál es el gold standard para un tumor de Wilms?

Answer 13

Estudio histopatológico por biopsia translumbar

Question 14

Menciona la Nationala Wilms Tumor Study (NTWS) estadios:

Answer 14

*Estadio I (limitado al riñón, cápsula integra y extirpación completa)
*Estadio II (situado más allá del riñón pero con cápsula integra y extirpación completa)
*Estadio III (Restos tumorales posquirurgicos, sin afectación hematógena)
*Estadio IV (metástasis hematógenas)
*Estadio V (Afectación bilateral)

Question 15

¿Cuál es el tratamiento para el tumor de Wilms?

Answer 15

*1ra elección (nefroureterectomia+quimioterapia)
*Radioterapia en casos avanzados (loco regional/metástasis)
*Se puede aplicar quimioterapia preoperatoria con el objetivo de citoreducción y porterior cirugía
-Riesgo moderado (Vincristina y Actinomicina D)
-Riesgo alto (Doxorrubicina y Ciclofosfamida)

Question 16

Según la GPC ¿Cuáles son los dos tipos histológicos para el tumor de Wilms?

Answer 16

*Favorable/Convencional (células epiteliales y estroma)
*Desfavorable/anaplasico (núcleos celulares hipercromaticos/aumento de mitosis)

Question 17

¿En qué momento realizar nefrectomia total en un tumor de Wilms?

Answer 17

En estadio I y II

Question 18

¿Cuándo está indicado la radioterapia en un tumor de Wilms?

Answer 18

*Contaminación peritoneal transquirurgica
*Si hay histología favorable (estadio III y IV)
*Si hay histología desfavorable (estadio II, III y IV)

Question 19

¿Cuáles son indicadores de buen pronóstico para el tumor de Wilms?

Answer 19

*Tipo histológico favorable
*Estadio I y II
* Edad ≤2 años (más importante)
*Masa tumoral pequeña

Question 20

¿Cuáles son las palabras claves que debes recordar del tumor de Wilms?

Answer 20

*WT1/WT2
*2-3años
*Masa abdominal asintomática
*Coloración rojiza en orina (hematuria)
*Aniridia (ausencia de iris)
*NWTS