Urticaire Flashcards
Distinction angioedème et orties (3)
Angioedème
Douloureux
Moins bien délimité
Pas de changement de couleur
Dure 2-3 jours
Étiologies d’urticaire aigu (4)
Idiopathique (50%)
IVRS (40%)
Médication (9%)
Alimentaire (1%)
*étiologies selon présentation dans clinique de dermatologie
*infections : IVRS à M. pneumoniae et parasites en pédiatrie, hépatites virales et EBV adultes
Étiologies d’urticaire chronique (5)
Spontané (75%)
Idiopathique (45%)
Auto-immun (20%)
Pseudoallergique (5%)
Para-infectieux (5%)
Induit (25%)
Mécanique
dermographisme (immédiat et retardé)
pression retardée
vibration (angioedème seul, héréditaire ou acquis)
Température
chaud
froid (primaire ou secondaire avec cryoprotéines)
Transpiration ou stress
cholinergique
adrénergique
exercice
Urticaire de contact
Urticaire solaire
Urticaire aquagénique
*étiologies selon présentation dans clinique de dermatologie
Classification de l’urticaire (2)
Aigu ou chronique
cutoff 6 semaines
lésions au moins 2x semaine
Spontané ou induit
Urticaires de contact physique (11)
Mécanique
dermographisme (immédiat et retardé)
pression retardée
vibration (héréditaire ou acquis)
Température
chaud
froid (primaire ou secondaire avec cryoprotéines)
Transpiration ou stress
cholinergique
adrénergique
exercice
Urticaire de contact
Urticaire solaire
Urticaire aquagénique
Description angioedème héréditaire
Maladie AD rare
Angioedème récidivant des mains, pieds et visage
Oedème laryngé
Crise abdominale
Prodrome possible
3 types
Type 1 et 2 : mutation SERPING1
1 (85%) : C1inh bas, C4 bas
2 (15%) : C1inh N mais fonction diminuée, C4 bas
Type 3 : C4 et C1inh N
Épidémiologie urticaire
8-22% population générale fera au moins un épisode
2-3% urticaire chronique
Stimuli pour dégradation des mastocytes (7)
= 3CPAs
Immunologiques via activation FceRI (2+ récepteurs membranaires doivent être activés)
Allergènes
Anticorps fonctionnels anti-IgE
Anticorps fonctionnels anti-FceRI
Autres non immunologiques (non FceRI dépendants)
Substance P
Stem cell factor (KIT ligand)
C5a anaphylatoxine
Codéine
Urticaires indépendants des mastocytes et déclencheurs (2)
Urticaire de contact non immunologique
Plantes (stinging nettle)
Animaux (méduses)
Produits chimiques (acide sorbique, acide cinnamique, cinnamic aldehyde, methyl nicotinate, dimethyl sulfoxide)
Traitement ASA/AINS
impliquerait libération prostaglandines > libération d’histamines
Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS)
Traitement anakinra (IL-1 Ra), rilonacept, canakinumab (anti-IL-1b)
Symptômes associés à urticaire qui devraient faire suspecter autre explication (2)
Pyrexie
Arthrite
*autre explication : vasculite urticarienne, Schnitzler, CAPS (Muckle-Wells)
Angioedèmes héréditaires (3)
Type 1 (85%)
Mutation d’un allèle de C1 inhibiteur
Diminution du taux de C1 inhibiteur
Type 2 (15%)
Mutation d’un allèle de C1 inhibiteur
Diminution de fonction de C1 inhibiteur
Type 3
Mutation activatrice du gène qui encode facteur 12 (Hageman) (20%)
Activité normale de C1 inhibiteur
*AE IECA et idiopathiques ont bilan identique à type 3
Pathogenèse angioedème avec déficience en inhibiteur C1 estérase
Perte de l’inhibition du facteur 12 (Hageman)
Kallikréine agit sur kininogène
= production de bradykinine
Activation du complément C1
par enzymes protéolytiques et facteur 12a
= faibles taux de C4 sérique (pendant attaques)
Héréditaire
Types 1, 2, 3
Mutations génétiques
Acquis
Type 1 et 2
Consommation de C1 inhibiteur ou auto-anticorps contre C1 inhibiteur
SLP B
dyscrasies plasmocytaires
connectivites auto-immunes
Traitements angioedème héréditaire (2)
Urgence
Concentrés de C1 inhibiteur
Icatibant (antagoniste R B2 de bradykinine)
Chronique {si épisodes suffisamment fréquents ou sévères)
Concentrés de C1 inhibiteur (2x semaine)
Lanadelumab (anticorps monoclonal kallikréine, q 2 semaines)
Berotralstat (inhibiteur de kallikréine)
Antifibrinolytiques et androgènes
Éviter IECA et oestrogènes
Classification des angioedèmes (5)
Histaminiques
IgE médié
aliments
médication
piqûres d’hyménoptères
Non IgE médié
idiopathique
urticaire associé
Bradykiniques
IECA
Héréditaire
Acquis
Distinction angioedème histaminique et bradykinique (5)
Histaminique
Urticaire souvent présent
Dure 24-48h
Réponse aux anti-histaminiques, CS et épinéphrine
RARES oedème laryngé et douleur abdominale
Pas de lien avec IECA
Bradykinique
Pas d’urticaire
Dure 3-5 jours
Pas de réponse aux anti-histaminiques, CS et épinéphrine
POSSIBLES oedème laryngé et douleur abdominale
Lien avec IECA
Description angioedème IECA
0.1-0.7% prévalence
afro-américains (risque 4-5x plus grand)
tabagisme
Augmente production de bradykinine via inhibition de kininase 2 endogène
Apparition 1-6 mois
50% de récidive 6 mois après l’arrêt
Bouche > langue»_space; larynx
Angioedèmes acquis (2)
Type 1
Consommation de C1 inhibiteur
Faibles taux de C1q et C4
Type 2
Auto-anticorps inhibiteurs contre C1 inhibiteur
Associations avec urticaire spontané chronique (3)
Maladies auto-immunes
thyroïde
vitiligo
diabète
PAR
anémie pernicieuse
HLA DRB1 04 (DR4) et DQB1 0302 (DQ8)
sous-types d’urticaire spontané chronique avec auto-anticorps causant libération d’histamine
H. pylori
Infections parasitaires (strongyloïdose intestinale) rares
Urticaires physiques avec lésions persistantes > 24h (2)
Pression retardée
Dermographisme retardé
Combinaisons d’urticaires physiques fréquentes (3)
Dermographisme symptomatique et urticaire cholinergique
Urticaire au froid et cholinergique
Urticaire à pression retardée et dermographisme retardé
(Urticaire à pression retardée et urticaire chronique spontané)
Classification dermographisme (7)
Immédiat
Simple (5% population)
Symptomatique
résolution en 1h
parfois après gale, allergie PNC
Autres
Retardé
> 30 min après stimulus
Rouge
suite à frottement, pas stroking
Localisé
Cholinergique
Darier’s sign
*dermographisme blanc n’est pas urticaire
Description urticaire à pression retardée
Sites de pression soutenue
taille (ceinture ou vêtements serrés)
chevilles ou mollets (élastique de bas)
pieds (souliers serrés)
paumes (travaux manuels)
plantes (marche)
OGE (relations sexuelles)
Délai 30 min à 12h
Persiste ad plusieurs jours
Durée moyenne 6-9 ans
Pratiquement tous ont urticaire spontané chronique
Urticaires au froid (4)
Urticaire de contact au froid primaire (95%)
Idiopathique (#1)
Urticaire de contact au froid secondaire
Cryoprotéinémie
Urticaire réflexe au froid
Refroidissement du corps entier
Urticaire au froid familial
CAPS
Distinction urticaires de contact au froid primaire et secondaire
Urticaire de contact au froid primaire (95%)
Idiopathique (#1)
infections respiratoires
piqûres d’arthropodes
(VIH)
Jeunes adultes
Minutes après réchauffement de la peau
Température plvieuse ou venteuse, contact avec objets froids ou breuvages froids
Éviter bains et baignade froids (risque d’anaphylaxie théorique)
Urticaire de contact au froid secondaire
Cryoprotéinémie
cryoglobulines
EPPS
HBC/HCV/EBV/SLP
Raynaud ou purpura associé
Orties durent plus longtemps que forme primaire
Mutations urticaire au froid familial (3)
Familial cold autoinflammatory syndrome qui appartient aux CAPS
FCAS1 = NLRP3 (cryopyrine)
FCAS2 = NLRP12
FCAS3 = PLCG2 (phospholipase)
Description urticaire cholinergique
Apparition en 15 minutes de stimuli causant transpiration
exercice physique
bain chaud
stress émotionnel
passage d’une pièce froide à chaude
ROH
aliments épicés
Papules ortiées monomorphes 2-3 mm
entourées d’un érythème évident
Hémicorps supérieur
Tendance à s’améliorer
Si sévère, risque anaphylaxie
Description food- and exercise-induced anaphylaxis (FEIA)
Angioedème +/- anaphylaxie
Apparition en quelques minutes d’exercice après ingestion d’aliment spécifique (α-gliadine dans blé) ou < 4h d’un gros repas
Description exercise-induced anaphylaxis (EIA)
Déclenché par exercice, mais pas par augmentation de la température corporelle par autre moyen (bain chaud)
Distinction urticaire cholinergique et urticaire adrénergique
Urticaire adrénergique
Peau vasoconstrictée pâle entourant petites orties roses induites par stress soudain
(vs orties pale entourées d’un halo rose en urticaire cholinergique)
Description urticaire aquagénique
Contact avec eau de toute température
Dure < 1h
Aspect similaire à urticaire cholinergique
Hémicorps supérieur
Urticaires syndromiques (5+)
Fièvres périodiques héréditaires
CAPS (mutations NLRP3)
Muckle-Wells
urticaire familial au froid
NOMID/CINCA
HyperIgD avec fièvre périodique (HIDS) (déficit partiel mévalonate kinase)
TNF receptor associated periodic syndrome (TRAPS)
(FMF plutôt érysipèle-like)
Syndromes auto-inflammatoires acquis
Schnitzler
Still adulte
Autres
Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich)
gain de poids et fièvre
Systemic capillary leak syndrome
Description Schnitzler
Urticaire chronique auto-inflammatoire
présentation similaire à CAPS
Fièvre intermittente
Douleur osseuse
Arthralgies ou arthrite
VS augmentée
Gammapathie monoclonale IgM (parfois IgG)
Histologie avec infiltrat dermique à prédominance de neutrophiles
rare vasculite
*considéré par certains comme variante urticaire neutrophilique
*réponse anakinra / canakinumab
Description Still adulte
Fièvre
Odynophagie
Arthrite
Adénopathies
Hyperferritinémie
Éruption urticarienne évanescente
*cf critères Yamaguchi (1992)
Systemic capillary leak syndrome
Exsudat épisodique massif des vaisseaux sanguins
analogue à anaphylaxie
parfois cause médicamenteuse (IL-2)
Hypotension (ad décès)
Angioedème parfois
Paraprotéinémie IgG
Description vasculite urticarienne
Lésions urticariennes durant > 24h
Douleur et brûlement > prurit
Purpura résiduel
Histologie avec vasculite leucocytoclasique
Manifestations extra-cutanées
Arthralgies (50%)
GI (20%) : douleur abdominale, N, V, D
MPOC (20%)
GN (5-10%)
Uvéite ou épisclérite
Histologie urticaire
Oedème du derme superficiel
Infiltrat périvasculaire léger, parfois interstitiel
mixte : lymphocytes, éosinophiles, basophiles, neutrophiles
Urticaire neutrophilique
Infiltrat avec prédominance de neutrophiles
Absence de vasculite
DDx clinique lésions urticariennes (10+)
Urticaire
urticaire physique
urticaires syndromiques (Schnitzler, Still, CAPS, HIDS, TRAPS)
Vasculite urticarienne
Urticaire papuleux (piqûres d’arthropodes)
PB pré-bulleuse
DC aigue des paupières
Urticaire de contact
Réactions médicamenteuses urticariennes
UP mastocytose
Critères Still adulte (Yamaguchi, 1992) (8)
Diagnostic requiert 5 critères, dont 2 majeurs
Critères majeurs (4)
Fièvre ≥ 39°C x 1+ semaine
Arthralgies x 2+ semaines
Éruption typique
maculeuse ou maculo-papuleuse
saumonée
non prurigineuse
apparaissant habituellement avec la fièvre
Hyperleucocytose
≥ 10 000/mm3
≥ 80% neutrophiles
Critères mineurs (4)
Pharyngite
Adénopathies et/ou splénomégalie de novo
Hépatite
élévation des transaminases ou des LDH
non attribuable à une réaction médicamenteuse ou une allergie
FR et ANA négatifs
Critères d’exclusion (3)
Infections
sepsis
EBV
Néoplasies
lymphomes
Rhumatismes inflammatoires
PAN
vasculite rhumatoïde
Investigations pour urticaire (3)
Réponse incomplète, maladie sévère ou atypique
FSC (éosinophilie)
VS/CRP (CAPS, vasculite urticarienne)
TSH
Biopsie cutanée (lésions > 24h)
Tests de provocation pour urticaires physiques
Approche urticaire chronique
Urticaire
Selon la durée des lésions individuelles
< 1h
challenge physique
< 2h
contact si localisé
1-24h
tentative antihistaminiques
bilans si pas d’amélioration
1-7 jours
biopsie cutanée
Tests pour urticaires physiques (7)
Dermographisme symptomatique
Stroking la peau du dos (objet contondant)
Pression retardée
Déposer poids 2.5 kg sur cuisse ou dos pour 20 minutes via tige de 1.5 cm de diamètre
apparition entre 30 min et 8h
Urticaire cholinergique
Exercice ad transpiration dans environnement chaud ou immersion partielle dans bain chaud (42 degrés) 10 minutes
bain chaud + exclut induit par exercice
Contact au froid
Glaçon sur sac polyuréthane mince ou gant x 5 minutes
apparition entre 30 secondes et 20 minutes
Urticaire solaire
Phototesting
apparition en quelques minutes d’exposition
Urticaire aquagénique
Bain ou douche à la température corporelle ou gauze mouillée x 20 minutes
Urticaire localisé à la chaleur
Cylindre chaud (ad 44 degrés) x 30 secondes à 5 minutes
Approche angioedème sans urticaire
Bilan
C4
C1 inhibiteur (quantité et fonction)
C4 bas
Héréditaire type 1
quantité C1 inh diminuée
fonction C1 inh diminuée
Héréditaire type 2
quantité C1 inh N
fonction C1 inh diminuée
Acquis
quantité C1 inh variable
fonction C1 inh diminuée
C1q diminué
sous-type : type 1 (complexes immuns et consommation C1 inhibiteur) et type 2 (anticorps anti-C1 inhibiteur)
C4 normal
Idiopathique
Médicamenteux (IECA)
Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich)
Capillary leak syndrome
Héréditaire type 3
Angioedèmes avec C4 normal (5)
Idiopathique
Médicamenteux (IECA)
Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich)
Capillary leak syndrome
Héréditaire type 3
Angioedèmes avec C4 abaissé (4)
Héréditaire type 1
Héréditaire type 2
Acquis type 1
Acquis type 2
Traitements urticaire chronique
1ère ligne
Antihistaminiques
ad 4x dose
Combinaison anti-histaminique H1 avec H2
favoriser ranitidine (interactions possibles cimetidine)
2e ligne
Omalizumab
Combinaisons avec doxépine
Selon le contexte
CS systémiques (urticaire aigu, urgences) (0.5 mg/kg die)
Épinéphrine (angioedème gorge sévère, anaphylaxie)
Immunomodulateurs
SSZ (DPU) (2-4 g die)
dapsone (DPU)
colchicine (urticaire neutrophilique et vasculite urticarienne) (0.6 à 1.8 mg die)
Autres décrits
montelukast (ASA sensitive)
AINS (DPU)
danazol (urticaire cholinergique)
acide tranexamique
héparine
warfarine
3e ligne
Plasmaphérèse
IVIg (total 2 g/kg sur 5 jours)
CSA (3-4 mg/kg/jour ou 200 mg die)
Autres (CSU)
MTX
MMF (1g bid)
AZA (50 mg die x 8 semaines)
(tacrolimus 0.2 mg/kg/jour en 2 doses x 12 semaines)
(cyclophosphamide 50-100 mg PO die, IV aussi décrit 500-1500 q 2-4 semaines)
Traitements urticaires physiques (5)
Première ligne
Éviter déclencheurs
Antihistaminiques 2e génération
augmenter ad 4x dose
Deuxième ligne
Omalizumab
Troisième ligne
Antihistaminiques 2e génération
+
selon le sous-type
Traitements avancés dermographisme symptomatique (7)
Troisième ligne (avec antihistaminiques H1 2e génération)
Antihistaminiques H2
Photothérapie
CS PO
CS topiques
Cyclosporine
Cyclophosphamide
Pizotifen
Traitements avancés urticaire au froid (13)
Troisième ligne (avec antihistaminiques H1 2e génération)
Ketotifen
Doxépine
Doxycycline
CS PO
Désensibilisation
PNC
Cyclosporine
Montelukast
Danazol
Reslizumab
Etanercept
Dupilumab
Anakinra
Traitements avancés urticaire à pression retardée (13)
Troisième ligne (avec antihistaminiques H1 2e génération)
Montelukast
CS PO
CS topiques
Dapsone
SSZ
Diète sans gluten
IVIg
Ketotifen
Théophylline
Anakinra
Acide tranexamique
Coumarins PO
Etanercept
Traitements avancés urticaire à la chaleur (4)
Troisième ligne (avec antihistaminiques H1 2e génération)
Antihistaminique H2
Kétotifen
Désensibilisation
AINS (indométhacine)
Traitements avancés urticaire solaire (6)
Troisième ligne (avec antihistaminiques H1 2e génération)
Désensibilisation
Montelukast
Afamelanotide
IVIg
Photophérèse extracorporelle
Plasmaphérèse
Traitements avancés angioedème vibratoire (8)
Troisième ligne (avec antihistaminiques H1 2e génération)
CS PO
Désensibilisation
Kétotifen
Amitriptyline
Bromazepam
Doxépine topique
CS topiques
Icatibant acetate
Étiologies d’urticaire spontané chronique (4)
Idiopathique (45%)
Auto-immun (20%)
Pseudoallergique (5%)
Para-infectieux (5%)
Questionnaire urticaire
AP
AF
Médication
Angioedème
Prurit et douleur
Induction par agents physiques ou exercice
Traitements urticaire aigu
Rechercher cause à l’histoire
Antihistaminiques H1
Lotions apaisantes
(CS PO)
(Épinéphrine)
Suivi 2-6 semaines pour réponse au traitement et résolution des symptômes
