Vasculites

Question 1

Sintomas constitucionais

Answer 1

Febre
Hipertensão
Lesões cutâneas → púrpura palpável, ulcerações, rash, eritema nodoso, sinal de Grotton
Comprometimento de SNC → moneurites, convulsões
Isquemia abdominal → dor, melena, diarreia
Glomerulonefrite
Artrite não erosiva, poliarterite cutânea

Question 2

Classificação das vasculites

Answer 2

Tamanho do vaso
Aspecto histopatológico

Question 3

Vasculite por IgA

Answer 3

Púrpura de Henoch-Schoelein
Doença do escolar, mais em meninos infecções prévias
Pequenos vasos → depósitos imunes de IgA
Autolimitada (até 12 semanas)
Púrpura palpável, intestino, rins, artrite
Vasculite leucocitoclástica → acúmulo de neutrófilos e células com núcleo alterado ao redor dos vasos (poeira nuclear)

Question 4

Critério para vasculite por IgA

Answer 4

Púrpura palpável + 1 critério (dor abdominal, biópsia com depósito de IgA, artrite aguda, comprometimento renal)

Question 5

Acompanhamento do desenvolvimento da nefrite na vasculite por IgA

Answer 5

EAS no 7º dia
Repetir EAS no 14º dia e 1-2-3-4-5-6 mês se proteinúria
Repetir EAS em 1-3-6 meses sem proteinúra

Question 6

Tratamento da vasculite por IgA

Answer 6

Analgesia para a artrite (cuidado com AINE)
Corticoide EV se → dor abdominal intensa, sangramentos, nefrite, orquite, SNC
Autolimitada

Question 7

Tratamento da nefrite por vasculite IgA

Answer 7

IECA
Corticoide oral ou pulsoterapia
Imunossupressores (azatioprina, ciclosporina)

Question 8

Investigação da nefrite na vasculite

Answer 8

ASLO
Igs, FAN, anti-DNA, C3 e C4, ANCA
USG renal

Question 9

Edema agudo hemorrágico da infância

Answer 9

Em lactentes, sem comprometimento sistêmico, benigna e autolimitada
Febre + irritabilidade + lesões numulares + artrite

Question 10

Doença de Kawasaki

Answer 10

Síndrome inflamatória multisistêmica → explosão de citocina
Maior prevalência em lactentes
Vasculite em médios e pequenos vasos
Patogenia → resposta imune exuberante, agentes infecciosos
Se não tratado até 10 dias de febre → evolução para coronariopatia e aneurisma coronariano

Question 11

Fase aguda da Doença de Kawasaki

Answer 11

Até 7 dias
Febre alta + VHS e PCR elevados + leucocitose/neutrofilia
Alteração de cavidade oral, hiperemia conjuntival bilateral
Exantema polimórfico
Poliartrite de pequenas articulações
Miocardite/pericardite → aneurisma semanas depois
Meningite asséptica

Question 12

Fase subaguda da Doença de Kawasaki

Answer 12

7-10 dias
Descamação de extremidades e períneo
Ectasias/aneurismas
Trombocitose (acima de 1 milhão de plaquetas)

Question 13

Fase de convalescença da Doença de Kawasaki

Answer 13

Normalização de VHS e PCR
Regressão de aneurismas

Question 14

Critérios diagnósticos para Doença de Kawasaki

Answer 14

Febre >5 dias + 4 critérios:

Conjuntivite bilateral (não exsudativa, não dolorosa)
Exantema polimorfo
Alterações de orofaringe → língua em framboesa, fissura labial, enantema
Adenomegalia cervical anterior
Alterações de extremidades → eritema e edema de mãos/pés, descamação
Reativação da BCG

Question 15

Alterações laboratoriais da Doença de Kawasaki

Answer 15

Aumento de VHS e PCR
Anemia e leucocitose
Plaquetose
Aumento de transaminases, GGT, bilirrubinas
Hipoalbuminemia
Leucocitúria

Question 16

Doença de Kawasaki incompleta

Answer 16

Febre >5 dias + 2 ou 3 critérios + PCR>3 ou VHS>40 + pelo menos 3 de:

Albumina <3
Anemia
Aumento de TGO
Plaquetose (>450mil)
Leucócitos >15mil
Leucocitúria ou hematúria >10/campo

Question 17

Diagnóstico diferencial de Doença de Kawasaki

Answer 17

Exantema febril agudo → doenças virais comuns+ escarlatina, sepse
Farmacodermias
AIJ sistêmica
Poliarterite nodosa
Síndrome inflamatória multissistemica

Question 18

Síndrome Inflamatória Multissistêmica em Crianças

Answer 18

Febre, evidência laboratorial de inflamação, envolvimento multissistêmico, infecção por covid recente

Linfopenia e plaquetopenias incomuns
Grau menor de hiperferritemia
Pode ter choque, disfunção miocárdica, dor abdominal, coagulopatiaa, sintomas neurológicos

Question 19

Ecocardiograma na Doença de Kawasaki

Answer 19

Diagnóstico de aneurismas nas primeiras 2 semanas e acompanhamento até a 8º semana
<5mm → pequeno
>8mm → grande

Question 20

Tratamento da Doença de Kawasaki

Answer 20

Gamaglobulina endovenosa → 2g/kg em 10-12h, até 10º dia
Aspirina → 30-50 ou 80-100mg/kg/dia (4x) até 3-7 dias após aparecimento da febre
Dose protetiva de aspirina → 3-5mg/kg/dia até 4-6 semanas (sem sinais inflamatórios e sem doença coronariana)

Question 21

Doença de Kawasaki refratária

Answer 21

20% dos casos
36h após gama
Repetir gamaglobulina endovenosa
Corticoide
Imunobiológicos
Riscos → <1ano, hipoalbuminemia, trombocitopenia, febre <4 dias, hiponatremia, aumento de transaminases