VASCULITES DE PEQUENOS VASOS

Question 1

Quais são os dois subtipos das vasculites de pequenos vasos?

Answer 1

ANCA-associadas e Crioglobulinemia

Question 2

Quais são as vasculites associadas ao ANCA?

Answer 2

• Granulomatose c/ poliangiíte – GPA
• Granulomatose eosinofílica com poliangiíte – GEPA
• Poliangiíte microscópica – PAM

Question 3

Qual é a classificação da poliarterite nodosa (PAN) dentro das vasculites?

Answer 3

Médios vasos

Question 4

O que é ANCA?

Answer 4

Um anticorpo anticitoplasma de neutrófilos

Question 5

Quais são os padrões observados em teste de imunofluorescência indireto para ANCA?

Answer 5

• C-ANCA (citoplasmático)
• P-ANCA (perinuclear)

Question 6

Quais associações típicas podem ser observadas com ANCA?

Answer 6

• C-ANCA com GPA
• P-ANCA com GEPA e PAM

Question 7

Qual é a forma mais frequente de vasculite associada ao ANCA?

Answer 7

GPA

Question 8

Quais medicamentos estão associados às vasculites ANCA?

P-H-D

Answer 8

• Propiltiouracil
• Hidralazina
• D-penicilamina

Question 9

O que a ativação de neutrófilos provoca nas vasculites associadas ao ANCA?

Answer 9

Exposição de MPO e PR3

Question 10

Quais são os sintomas renais associados às vasculites ANCA?

Answer 10

• Cilindros hemáticos e leucocitários
• HAS e proteinúria subnefrótica
• Risco de GNRP: crescentes e IRA

Question 11

Quais são os sintomas pulmonares das vasculites associadas ao ANCA?

Answer 11

• Capilarite pulmonar
• Hemoptise até hemorragia alveolar difusa (HAD)

Question 12

O que é a granulomatose com poliangiíte?

Answer 12

Anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener
Maior incidência com o aumento da idade; Presença do C-ANCA e anti-PR3;
Aumento de PAIs e ferritina associados.

Question 13

Quais são os sintomas clínicos comuns da granulomatose com poliangiíte?

WEGNER

Answer 13

Quadro comum de ‘pulmão-rim’; sintomas predominantes em vias aéreas superiores; nariz com aspecto em sela.

Question 14

Como se inicia o quadro da granulomatose com poliangiíte?

WEGNER

Answer 14

Início com obstrução nasal, epistaxe e sinusite.

Question 15

Qual é a característica que caracteriza estenose subglótica na granulomatose com poliangiíte?

Answer 15

Presença de novo estridor.

Question 16

Quais condições estão associadas à formação de pseudotumores retro-orbitários?

Answer 16

GPA, doença relacionada a IgG4 e sarcoidose.

Question 17

O que é a granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA)?

Answer 17

Anteriormente conhecida como doença de Churg-Strauss; asma é característica definidora.

Question 18

Quais são os componentes da tríade da GEPA?

Answer 18

• Vasculite necrosante
• Inflamação eosinofílica
• Granuloma extravascular

Question 19

Qual é o perfil laboratorial da GEPA?

Answer 19

Presença do P-ANCA e anti-MPO.

Question 20

Quais são as manifestações neurológicas comuns na GEPA?

Answer 20

Principalmente a mononeurite múltipla.

Question 21

Qual é o acometimento miocárdico mais comum na GEPA?

Answer 21

Infiltração eosinofílica.

Question 22

Qual é o envolvimento renal predominante na poliangiíte microscópica?

Answer 22

GNRP.

Question 23

Qual é a condição frequentemente presente na poliangiíte microscópica?

Answer 23

Capilarite pulmonar, que pode evoluir com hemorragia alveolar.

Question 24

Qual é o padrão da poliangiíte microscópica?

Answer 24

Mantém o padrão pauci-imune.

Question 25

Qual é um sintoma comum associado à poliangiíte microscópica?

Answer 25

Acometimento purpúrico de membros inferiores.

Question 26

Qual é a associação laboratorial da poliangiíte microscópica?

Answer 26

P-ANCA em 75% dos casos; também relacionado com anti-MPO.

Question 27

Qual é a causa típica de **síndrome pulmão-rim**?

Answer 27

Poliangiíte microscópica.

Question 28

Quais são os tratamentos para indução e manutenção na poliangiíte?

Answer 28

Ciclofosfamida ou rituximabe * Se leve: micofenolato de mofetila com prednisona, 0,5 a 1 mg/kg/dia * Se GNRP ou HAD: considerar plasmaférese * GEPA: mepolizumabe (anti-IL 5)

Question 29

Qual o gatilho imunológico mais conhecido para a crioglobulinemia?

Answer 29

HCV (gene 3) ## Footnote O HCV é um dos principais responsáveis pela ativação do sistema imunológico que leva à crioglobulinemia.

Question 30

Quais doenças podem causar crioglobulinemia secundária?

Answer 30

Doenças reumatológicas e hematológicas, incluindo: * Síndrome de Sjögren * Mieloma múltiplo ## Footnote Essas condições podem estar associadas à produção de crioglobulinas.

Question 31

Quais são as características clínicas da crioglobulinemia?

Answer 31

Púrpura principalmente nas extremidades que **não desaparece à digitopressão** ## Footnote A púrpura é um dos sinais mais visíveis da condição.

Question 32

Quais exames laboratoriais devem ser realizados na investigação de crioglobulinemia?

Answer 32

* Pesquisa de **HCV** e demais vírus * Quantificação das crioglobulinas * Pesquisa de complemento e fator reumatoide * Eletroforese de proteínas séricas e urinárias * Biópsia cutânea ## Footnote A biópsia cutânea pode mostrar padrão de vasculite leucocitoclástica.

Question 33

Qual o tratamento para crioglobulinemia leve associada ao HCV?

Answer 33

Terapia antiviral + glicocorticoides ## Footnote O tratamento visa controlar a infecção e a resposta inflamatória.

Question 34

Qual o tratamento para crioglobulinemia moderada com acometimento de órgão-alvo?

Answer 34

Rituximabe + glicocorticoides ## Footnote O Rituximabe é um anticorpo monoclonal utilizado em casos mais graves.

Question 35

Qual o tratamento se houver doença reumática sobreposta?

Answer 35

Ciclofosfamida ou micofenolato + glicocorticoides ## Footnote Esses medicamentos são usados para suprimir a resposta imune.

Question 36

O que deve ser feito em casos de manifestações graves como hemorragia alveolar difusa (HAD)?

Answer 36

Plasmaférese associada + ciclofosfamida ## Footnote A plasmaférese pode ajudar a remover autoanticorpos do sangue.

Question 37

TRATAMENTO - A GEPA - Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite: A melhor indicação seria de pulsoterapia com metilprednisona e a **ciclofosfamida**.

Answer 37

VERDADEIRO

Question 38

# Quais ... Vasculites de pequenos vasos? (6)

Answer 38

**Wegener** “en**chu**gou” o **microscópio** e **crio**u o **Henoch** que só comia **good** **past**el! 1. Granulomatose de **Wegener**; 1. **Chu**rg-Strauss; 1. Poliangeíte **microscópica**; 1. **Crio**globulinemia; 1. Púrpura de **Henoch**-Schönlein; 1. Síndrome de **Goodpast**ure

Question 39

# ANTICORPOS 1. Granulomatose de **W**egener: 1. Churg-Strauss:

Answer 39

1. c-ANCA >>> “**WC**” 2. p-ANCA (60%). “dis**P**neia”

Question 40

# Sintomas: Churg-Strauss/GEPA | CAUSA MUITA **DISPNEIA**

Answer 40

**GEPA** 1. **G**astroenterite e/ou miocardite eosinofílica; 1. **E**osinofilia intensa (↑IgE); 1. **P**ulmão com infiltrados migratórios; 1. **A**sma tardia.

Question 41

Infiltrado pulmonar migratório + eosinofilia, pensar em…

Answer 41

**Churg-Strauss ou parasitose com síndrome de Loeffler.**

Question 42

A **C**rioglobulinemia Pode ser secundária a qual hepatite?

Answer 42

**hepatite C**

Question 43

# Qual o diagnostico? 1. Púrpuras palpáveis; 1. Fenômeno de Raynaud; 1. Artralgias; 1. Glomerulonefrite branda; 1. Neuropatia periférica; 1. Livedo reticular.

Answer 43

**Crioglobulinemia** ## Footnote “Estressou faz púrpura”

Question 44

# Qual a suspeita via LABS? * ↓Complemento (C4 < 8); * Crioglobulinas (+); * Fator reumatóide (+).

Answer 44

Crioglobulinemia

Question 45

Aneurismas de artérias pulmonares são achados da…

Answer 45

doença de Behçet.