x - Behcet, Wilson, Hemocromatose Flashcards Preview

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Flashcards in x - Behcet, Wilson, Hemocromatose Deck (16):
1

- Behcet é mais grave em que sexo?
- Afro-americanos sao raramente ou frequentemente afectados?

- Homens
- Afro-americanos sao raramente afectados

2

Behcet - clinica
- ulceraçao oral e genital. Qual e que e indolor? E quais sao mais especificas?
- A patergia (reatividade cutanea inflamatoria e inespecifica a qualquer arranhao ou injeção) e comum e especifica. V/F

- ulceraçao oral e genital. Qual e que e indolor? E quais sao mais especificas? Genitais indolores e mais espec
- A patergia (reatividade cutanea inflamatoria e inespecifica a qualquer arranhao ou injeção) e comum e especifica. V

3

Behcet - lesoes oculares podem dar cegueira. V/F

V

4

O prgnostico do behcet e pior para quem tem doença dos grandes vasos e(ou neurobehcet. V/F

V

5

Doença de Wilson e de transmissao autossomica dominante ou recessiva?
Quais sao os dois orgaos mais afetados por esta doença?

AR
Figado e cerebro

6

Na doença de wilson pode haver hemolise porque?

Pelas grandes quantidades de cobre libertadas aquando da necrose hepatocelular

7

Doença de wilson. No cerebro que estrutura e mais frequentemente afectada?
Anormalidades sensoriais, fraqueza musc e diminuição da cognição sao frequentes?

Ganglios basais
Anormalidades sensoriais, fraqueza musc e diminuição da cognição sao frequentes? Nao

8

Niveis de ceruloplasmina estao normais em 10% dos doentes com D. Wilson. V/F

V

9

Zinco e eficaz no tx da doença de wilson e e essencialmente atoxico, ao contrario da penicilamina e do triantereno. V/F

V

10

Quais sao as 5 principais manifetações clinicas da hemocromatose?

- cirrose
- miocardiopatia
- artrite
- diabetes mellitus
- hipogonadismo hipogonadotrofico

11

90% dos casos de hemocromatose clinica sao provocados por mut em que gene? Modo de hereditariedade?
Doença clinica é mais nos homens ou nas mulheres?
Sintomas surgem mais comummente em que fase da vida?

HFE (AR)
Doença clinica e mais nos homens
Sintomas surgem mais comummente na idade adulta

12

Em todas as formas de hemocromatose nao HFE o acumulo de ferro e so nos hepatocitos, poupando as celulas de Kupfer. V/F

F! Na mut da ferroportina, os macrofagos nao sao poupados

13

Tipos de hemocromatose (so para relembrar)

Tipo 1 - HFE
Tipo 2 - juvenil (2A - hemojuvelina, 2B é hepcidina)
Tipo 3 - receptor da transferrina 2
Tipo 4 - ferroportina

14

Na hemocromatose muitos individuos com sobrecarga excessiva de ferro sao assintomaticos. V/F?

V

15

A HTP e as varizes esofagicas sao mais ou menos comuns do que na cirrose de outras etiologias?

São menos

16

Pode ocorrer mut do HFE em doentes com EHNA e porfiria cutanea tarda. V/F

V