x - Doenças geneticas, metabolicas e infiltrativas que afetam o fígado Flashcards Preview

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Flashcards in x - Doenças geneticas, metabolicas e infiltrativas que afetam o fígado Deck (27):
1

Qual o disturbio herdado mais comum que afeta o figado?

Hemocromatose (1:250 individuos cm susceptibilidade genetica)

2

Clinicamente como se apresenta a maioria dos individuos com hemocromatose hereditaria?

Assintomaticos e quando tem sintomas estes geralmente sao inespecificos

3

Como esta a ferritina e a saturação da transferrina?

Altos

4

A ferritina tb esta elevada na maioria dos pacientes com EHNA. V/F

V

5

Se na hemocromatose hereditaria os niveis de ferritina forem maiores do que 1000 o que se deve fazer?

Biopsia hepatica. Porque com esses valores existe uma tendencia maior a ter fibrose avançada

6

Na hemocromatose que celulas tem acumulação de fero? Hepatocitos ou cel de Kupfer?

Hepatocitos. As de Kupfer sao poupadas

7

Na D. Wilson como estao os niveis de ceruloplasmina e de cobre urinario?

Baixos niveis de ceruloplasmina e niveis altos de cobre urinario

8

Na D. Wilson o defeito esta no gene ATP7B que codifica uma ATPase necessaria para exportar o cobre do hepatocito. V/F

V (dx genetico e dificil porque existem muitas mut identificadas)

9

Qual o tx curativo na doença de wilson?

T. hepatico

10

A deficiencia de alfa-1AT pode dar doença hepatica desde a lactancia ate a idade adulta. V/F

V

11

Na def de AAT ocorre acumulo desta proteina em que organelo?

Reticulo endoplasmatico

12

Def AAT. Qual é o normal? PiMM, PiZZ, PiSZ? E o que acontece na maioria dos com doença hepatica?

PiMM (homozitos para ZZ é o que da mais perda)
Maioria dos com doença hepatica: PiZZ ou PiSZ

13

Def de AAT. Apenas 25% dos portadores de PiZZ desenvolvem manifestaçoes da doença. V/F

V

14

O que se ve na biopsia hepatica do doente com def de AAT? Achados sao mais comuns na zona central ou na periferia?

Globulos PAS + e resistentes a diastase na periferia do lobulo

15

No def de AAT o transplante hep é curativo?

Sim (doentes adquirem fenotipo Pi do dador)

16

Muitos pacientes podem ter fibrose avançada e mesmo cirrose devido a EHNA com enzimas hepaticas normais. V/F

V

17

Na EHNA como estao as enzimas hep?

Estao levemente aumentadas
A ALT é maior que a AST

18

EHNA. Esteatose micro ou macrovesicular?

Macrovesicular

19

Histologia da EHNA e muito semelhante a da hepatopatia alcoolica. A diferença principal esta nos corpusculos de mallory que n existem na EHNA. V/F

F! Tb existem! So que sao mais pequenos e menos hepatocitos os têm

20

Na EHNA a fibrose tem uma distribuição perivenular e perissinusoidal caracteristica. V/F

V

21

Ate 30/40% dos pacientes com EHNA pode desenvolver fibrose avançada. V/F

V

22

O que são porfirias?

Defeitos na biossintese do heme que e necessario para muitas hemoproteinas, como a hemoglobina, a mioglobina, as catalases e citocromos.

23

Porfiria aguda e cronica
Qual é que se manifesta primariamente com dor abdominal? ecom manifestaçoes cutaneas?

Agudo: crises recorrentes de dor abdominal (factores desencadeantes: inanição e certas dietas)
Cronico: lesoes vesiculosas nas areas expostas ao sol (p. ex porfiria cutanea tarda)

24

50% dos doentes com porfiria cutanea tarda tem hep C e 40%tem mut do HFE. V/F

V

25

Porf cutanea tarda esta tb associada a consumo excessivo de alcool e alg medicações como os estrogenios. V/F

V

26

Tx da porfiria?

Flebotomias para reduzir o ferro

27

Figado é acometido nos casos de amiloidose sistemica? e como é a clinica?

E frequentemente acometido no entanto nao tem tradução clinica.