119 - Maladie de Horton Flashcards
Quelles sont les 3 atteintes ophtalmologiques principales rencontrées lors de la maladie de Horton?
**NOIAA : **
- Lampe à fente et tonus occulaire normaux
- Fond d’oeil
- Oedème papillaire en secteur, pâle
- Hémorragies péri-papillaires en flammèche
- CV Goldmann : Déficit altitudinal horizontal
- Angiographie à la fluorescéine : ischémie choroïdienne
OACR
- Mydriase aréflexique
- FO :
- Macula Rouge cerise
- Oedème rétinien blanc ischémique
- rétrécissement diffus calibre artériel
- courant granuleux dans l’artère
- Angio fluo
- Allongement du temps bras-rétine et du temps artério-veineux
- Aspect d’arbre mort du réseau
NORB
- Lampe à fente et fond d’oeil normaux
- Déficit pupillaire afférent (signe de Marcus Gunn)
- Vision des couleurs altérée
- CV Goldmann : Scotome central ou caeco-central
- PEV : allongement latence
- IRM : Hypersignal du nerf optique
Quels sont les 6 symptômes de la maladie de Horton en relation avec l’atteinte du système carotidien externe? Hiérarchisez en citant en premier les 2 symptômes les plus fréquents.
**Céphalées : **
- temporales unilatérales inhabituelles, intolérables avec date de début précise
- Touchant l’ensemble du cuir chevelu
**Claudication intermittente de la mâchoire : **
- Crampes à la mastication, atteinte de l’artère massétérine
**Hyperesthésie du cuir chevelu : **
- exacerbation de la douleur lors du passage du peigne
**Signes occulaires : **
- Baisse de l’acuité visuelle unilatérale brutale avec oeil blanc non douloureux
- Flou visuel, diplopie, amaurose, phosphènes
- Urgence !!!
Douleur, brûlure au niveau de la langue, voire nécrose de l’extrémité de la langue
Douleurs sur le trajet des artères temporales
Citez 2 complications de la maladie de Horton en relation avec l’atteinte du système carotidien interne
Cécité Brutale (le plus souvent monoculaire)
- Par obstruction des artères ciliaires postérieures ou de l’artère centrale de la rétine
- le plus souvent au moment du diagnostic
- irréversible si complète
AVC
Quels sont les 4 signes cliniques principaux à rechercher lors de l’examen vasculaire lors d’une suspicion de la maladie de Horton et comment les recherchez-vous?
Palpation des pouls temporaux
- A la recherche de : Abolition/Diminution des pouls temporaux, souvent asymétrie, induration d’une ou des artères temporales
Auscultation cardiaque
- Recherche d’un souffle d’insuffisance aortique diastolique
**Palpation et auscultation des trajets artériels **
- Recherche de souffle sur le trajet des artères sous-clavières (sténose des artères sous clavières fréquente)
- Recherche d’un souffle carotidien
Prise de la pression artérielle aux 2 bras, prise des pouls radiaux
- Recherche syndrome de l’arc aortique (claudication des membres supérieurs, asymétrie tensionnelle ou de pouls, acrocyanose)
Quels sont les caractéristiques histologiques retrouvées sur les biopsies de l’artère temporale (BAT) en cas de maladie de Horton avec BAT positive? Organisez votre réponse en 5 éléments clefs.
Panartérie segmentaire et focale
Infiltrat inflammatoire avec des granulomes à cellules géantes
Touchant les 3 tuniques
- Fragmentation ou rupture de la limitante élastique interne
- Destruction des cellules musculaires lisses de la média
- Epaississement de l’intima de manière non concentrique
Thrombus, nécrose fibrinoïde
Doit se faire sur un minimum de 2 cm
Peut être négative
Citez les 5 critères diagnostiques de la maladie de Horton selon l’ACR et préciser à partir de combien de critères le diagnostic de maladie de Horton est retenu
- Age > 50 A
- Céphalées récentes localisées
- Artère temporale anormale (douleurs, pulsations abolies ou faibles)
- VS > 50min à H1
- BAT anormale
Quel est votre TTT d’une maladie de Horton avec atteinte ophtalmologique ?
Décrivez la mise en place du TTT étiologique en 3 points.
URGENCE THERAPEUTIQUE
TTT étiologique :
corticothérapie en urgence à instaurer dès la suspicion de maladie de Horton, débutée en hospitalisation puis poursuite de la prise en charge en ambulatoire. Aucun examen complémentaire ne doit retarder la PEC.
TTT d’attaque : Bolus de Methylprednisolone IV 1g/J pendant 3 Jours puis relais par prednisolone 0,7 à 1mg/Kg/j PO pendant 1 mois environ.
TTT d’entretien : Diminution progressive des doses de prednisone par paliers, sous surveillance clinique et de la VS/CRP pour une durée supérieure à 18 mois (18 à 36 mois)
TTT antithrombotique : AAP : Aspirine à dose antiaggrégante
Quelles sont les mesures associées à votre Traitement étiologique de la maladie d’Horton?
-
Mesures hygiéno-diététiques/ Prévention de l’athérosclérose :
- Régime : Hyposodé, pauvre en sucres rapides et lipides, riche en protides
- Activité physique régulière
- Contrôle des FDRCV
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Prévention des troubles métaboliques
- Supplémentation potassique
-
Prévention de l’ostéoporose
- Supplémentation calcium + Vit D
- Biphosphonates car dose > 7,5mg/j pendant 3M
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Prévention du risque infectieux
- Vaccinations antigrippale/antipneumococcique
- Si antillais : éradication de l’anguillulose : IVERMECTINE
-
Information et éducation du patient
- Ne pas arrêter brutalement le TTT
- Consulter en urgence si fièvre
- Pas d’automédication
- Information sur les effets secondaires et l’efficacité attendue du TTT
-
PEC sociale
- ALD 30 : 100%
Quelle sera votre surveillance mensuelle pendant la durée du TTT (maladie de Horton)?
- Clinique
- Poids
- PA
- Recherche d’un foyer infectieux, prise de la température
- Amélioration des symptômes
- Paraclinique
- Ionogramme sanguin pour surveillance de la kaliémie
- Bilan lipidique
- Glycémie
- bilan inflammatoire :
- NFS/VS/CRP
- CRP une fois par semaine
- NFS/VS/CRP
Quels sont les 2 types de signes fonctionnels évocateurs d’une PPR?
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Signes généraux
- AEG
- Possible fébricule
-
Signes Rhumatologiques
- Arthromyalgies inflammatoires de topographie rhizomyélique
- Douleurs des ceintures scapulaires et pelviennes
- Bilatérales, symétriques, progressives
- Avec impotence fonctionnelle (raideur) et dérouillage matinal prolongé
- horaire inflammatoire : nocturnes, insomniantes
Quelles sont vos 3 hypothèses diagnostiques en cas de maladie de Horton à BAT corticorésistante?
- Pathologie néoplasique sous jacente (myélome, lymphome)
- Pathologie infectieuse d’évolution chronique (endocardite d’osler, tuberculose)
- Autre vascularite ou maladie de système
Quelle est la principale complication vasculaire de la maladie de Horton Traitée, retrouvée au cours du suivi?
Anévrisme de l’Aorte
- 10% des patients sur un suivi de 10A
- A suspecter devant la découverte fortuite d’une insuffisance aortique au cours du suivi
- A évoquer devant une douleur thoracique brutale
Que vous attendez-vous à retrouver sur l’artériographie ou l’angio-IRM en cas de maladie de Horton responsable d’une claudication de la mâchoire?
- Sténose régulières, longues, éffilées en queue de radis
- Au niveau des artères sous clavières et/ou axillaires
Quels sont les 6 diagnostics différentiels de la PPR?
- Polyarthrite Rhumatoïde débutant par une atteinte des ceintures
- Myosite/polymyosite
- Rhumatisme cristallin
- Chondrocalcinose articulaire, hydroxyapathie
- Pathologie dégénérative : poussée d’arthrose
- Cause Néoplasique
- Métastases osseuses des ceintures
- Myélome
- Polyarthrite oedémateuse du sujet âgé
- SD RS3PE
Quels sont les EC à demander pour éliminer un DD de PPR?
- Bilan immunologique
- Facteur rhumatoïde et AC antiCCP
- Enzymes musculaires (recherche de polymyosite)
- Bilan phosphocalcique
- Radiographie des ceintures
