Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

3A2 > Aangeboren afwijkingen CZS > Flashcards

Aangeboren afwijkingen CZS Flashcards

1
Q

5 delen van de hersenen

A

Telencephalon
Diencephalon
Mesencephalon
Metencephalon
Myelencephalon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Ventrikelstructuur gelegen in telencephalon

A

Laterale ventrikels

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Waar bestaat het telencephalon uit?

A

Cortex (‘voorbrein’)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ventrikelstructuur gelegen in diencephalon

A

3e ventrikel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke structuren zijn samen het diencephalon?

A

Thalamus, hypohalamus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Welke ventrikelstructuur ligt in het mesencephalon?

A

Aquaduct

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Welke ventrikelstructuur ligt in het metencephalon?

A

4e ventrikel anterior

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Welke structuren vormen samen met metencephalon?

A

Pons + cerebellum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welke structuur is gelegen in het myelencephalon?

A

Medulla oblongata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Welke ventrikelstructuur is gelegen in het myelencephalon?

A

4e ventrikel posterior

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hoeveel % van de bevolking heeft een mentale retardatie?

A

1-2%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Welke 4 stappen worden doorlopen bij de ontwikkeling van het zenuwstelsel?

A

Vormen neurale buis
Neurogenese + gliogenese
Neuronale migratie
Vormen van verbindingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

In welke week van de embryogenese begint de neurale buis te vormen?

A

Eind 3e week

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Uit welke laag (ectoderm/mesoderm/endoderm) ontstaat de neurale buis?

A

Ectoderm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat vormt uit de neurale buis?

A

Centraal zenuwstelsel (hersenen + ruggenmerg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat vormt uit de neurale lijst?

A

Perifere zenuwstelsel + sensibele ganglia (liggen buiten het ruggenmerg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is het gevolg van een sluitingsdefect van de neurale buis aan craniale zijde van het embryo?

A

Anencephalie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat is het gevolg van een sluitingsdefect van de neurale buis aan caudale zijde van het embryo?

A

Meningomyelocele

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Welke functie komt aan de dorsale kant van de neurale buis te liggen in het ruggenmerg?

A

Sensorische functie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Welke functie komt aan de ventrale kant van de neurale buis te liggen in het ruggenmerg?

A

Motorische functie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hoe heet de plaat aan de dorsale zijde van de neurale buis?

A

Alar plate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hoe heet de plaat aan de ventrale zijde van de neurale buis?

A

Basal plate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hoe heet de plaat helemaal centraal aan dorsale zijde van de neurale buis?

A

Roof plate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hoe heet de plaat helemaal centraal aan ventrale zijde van de neurale buis?

A

Floor plate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Welke branchiomotorische spieren ontstaan uit de 1e kieuwboog, door welke hersenzenuw worden deze geïnnerveerd en uit welke rhombomeer ontspringt deze zenuw?

A

Kauwspieren
N. trigeminus (n. V)
Rhombomeer 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Welke branchiomotorische spieren ontstaan uit de 2e kieuwboog, door welke hersenzenuw worden deze geïnnerveerd en uit welke rhombomeer ontspringt deze zenuw?

A

Mimische spieren
N. facialis (n. VII)
Rhombomeer 4

27
Q

Welke branchiomotorische spieren ontstaan uit de 3e kieuwboog, door welke hersenzenuw worden deze geïnnerveerd en uit welke rhombomeer ontspringt deze zenuw?

A

M. stylopharyngeus
N. glossopharyngeus (n. IX)
Rhombomeer 6

28
Q

Welke branchiomotorische spieren ontstaan uit de 4e-6e kieuwboog, door welke hersenzenuw worden deze geïnnerveerd en uit welke rhombomeer ontspringt deze zenuw?

A

Diverse spieren van de larynx/pharynx
N. vagus (n. X)
Rhombomeer 7

29
Q

Waaruit ontstaat het cerebellum?

A

De alar plate van rhombomeer 7

30
Q

Wat is een belangrijke organizer, betrokken bij de ontwikkeling van het CZS?

A

Midbrain-hindbrain junction

31
Q

Welke stof wordt afgescheiden door de roof plate, die mede zorgt voor de dorsoventrale oriëntatie van de neurale buis?

A

BMP2

32
Q

Welke stof wordt afgescheiden door de floor plate, die mede zorgt voor de dorsoventrale oriëntatie van de neurale buis?

A

Shh

33
Q

Wat is holoprosencephalie?

A

Niet scheiden van de linker- en rechter hersenhelft

34
Q

Welke twee stoornissen kunnen ontstaan bij problemen in de neurogenese?

A

Macrocephalie: te veel neurogenese
Microcephalie: te weinig neurogenese

35
Q

Wat is lisencephalie?

A

Corticaal migratiedefect waardoor gladde hersenen zonder gyri, omdat er geen radiale migratie plaatsvindt

36
Q

Wat zijn de (3) craniale vormen van neurale buis defecten

A

Cranioschisis: open rug + schedel
Anencephalie: ontbreken hersenen
Encephalocele: cele met hersenen erin

37
Q

Wat zijn de 2 hoofdgroepen van neurale buis defecten van de wervelkolom?

A

Spina bifida aperta (open)
Spins bifida occulta (gesloten)

38
Q

Welke 2 vormen van spina bifida aperta zijn?

A

Meningocele
Meningomyelocele

39
Q

Wat is het verschil tussen een meningocele en een meningomyelocele?

A

Een meningocele heeft alleen betrokkenheid van hersenvliezen, bij een meningomyelocele is ook zenuwweefsel betrokken

40
Q

Wat zijn (3) vormen van spina bifida occulta?

A

Pathologisch filum terminale
Intraspinaal lipoom
Diastematomyelie

41
Q

Wat zijn de lokale afwijkingen van een spina bifida?

A

Sensomotore uitval
Blaas- en darmfunctiestoornissen
Wervelkolomafwijkingen (kyphose/scoliose)
Klompvoeten

42
Q

Wat zijn afwijkingen die zijn geassocieerd met spina bifida?

A

Hydrocephalus
Arnold Chiari malformatie

43
Q

Wat is de therapie van een spina bifida?

A

Sluiten defect
Bij intra-uterien sluiten vindt enig herstel plaats en verschuift het defect gemiddeld 2 niveaus

44
Q

Wat is de definitie van een verstandelijke beperking?

A

Beperkte ontwikkeling en blijvende achterstand in cognitieve & adaptieve functies, ontstaan voor het 18e levensjaar

45
Q

Wat is de gradatie van IQ en verstandelijke beperkingen?

A

IQ <20 = zeer ernstige verstandelijke beperking
IQ 20-35 = ernstige verstandelijke beperking
IQ 35-50 = matig-ernstige verstandelijke beperking
IQ 50-70 = milde verstandelijke beperking
IQ 70-85 = zwakbegaafd
IQ 100 +/- 15 = normaal

46
Q

Wat is de cognitieve leeftijd van iemand met een milde verstandelijke beperking?

A

7-12 jaar

47
Q

Wat is de cognitieve leeftijd van iemand met een matig-ernstige verstandelijke beperking?

A

4-7 jaar

48
Q

Wat is de cognitieve leeftijd van iemand met een ernstige verstandelijke beperking?

A

2-4 jaar

49
Q

Wat is de cognitieve leeftijd van iemand met een zeer ernstige verstandelijke beperking?

A

<2 jaar

50
Q

Wat zijn de 4 hoofdgroepen van oorzaken van verstandelijke beperkingen?

A

Genetisch/epigenetisch: 50%
Omgeving/teratogeen: 5-13%
Metabool/endocrien: 1-5%
Onbekend/multifactorieel: 30%

51
Q

Wat zijn teratogene en omgevingsfactoren die kunnen leiden tot verstandelijke beperkingen?

A

Intoxicaties
Maternale metabole ziekte
maternale medicatie
TORCHES
Perinatale factoren (asfyxie, hypoglycaemie)
Infecties
Deprivatie

52
Q

Hoe kan op latere leeftijd worden vastgesteld of er sprake is geweest van perinatale asfyxie?

A

Periventriculaire leukomalacie

53
Q

Lichamelijke kenmerken fragiele X

A

Lang gelaat
Grote oren
Grote hoofdomtrek
Grote testikels
Pectus carinatum
Scoliose
Hyperlaxe gewrichten

54
Q

Wat is de etiologie van de ziekte van Steinert?

A

Trinucleotide repeat expansie DMPK-gen

55
Q

Wat zijn lichamelijke kenmerken van de ziekte van Steinert?

A

Myotonie/zwakte skeletspieren
Cataract
Aritmiën
Endocrien: diabetes/hyperthyreoïdie
Verstandelijke beperking

56
Q

Wat is een facomatose?

A

Aandoening waarbij in ieder geval huid en zenuwstelsel zijn aangedaan, zgn. neurocutane aandoening
Belangrijk kenmerk: ontstaan van benigne hamartomen

57
Q

Wat zijn kenmerken van neurofibromatose type 1?

A

> 6 café-au-lait maculae
Neurofibromen
Freckling in oksels en liezen
Opticusglioom & tumoren in de perifere zenuwen

58
Q

Wat is het overervingspatroon van neurofibromatose type 1?

A

Autosomaal dominant

59
Q

Welk gen is aangedaan bij neurofibromatose type 1, en wat is de functie van dit gen?

A

NF1 gen, remt RAS

60
Q

Wat zijn de kernsymptomen van tubereuze sclerose?

A

Huid: bladvormige pigmentaties & angiofibromen in het gelaat
Hersenafwijkingen
Rhabdomyoom van het hart
Nierafwijkingen (angiomyolipoom, cysten)
Oogafwijkingen

61
Q

Wat is het overervingspatroon van tubereuze sclerose?

A

Autosomaal dominant
Vaak de novo

62
Q

Welke genen kunnen zijn aangedaan bij tubereuze sclerose?

A

TSC1, TSC2

63
Q

Wat zin de kenmerken van Sturge-Weber syndroom?

A

Wijnvlek halfzijdig in het gelaat
Vaatnieuwvorming in het oog, leidend tot glaucoom
Unilaterale leptomeningeale vaatconvoluten in de hersenen -> epilepsie

64
Q

Wat is het overervingspatroon van Sturge-Weber?

A

Geen -> sporadisch

3A2 (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions