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Hemato COPY AN > 131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas > Flashcards

131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Flashcards

1
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Ha casos familiares descritos de TE hereditaria com traço AR

A

F - AD

Ps: tb ha casos familiares na PV e MFI

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2
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Antes de começar o tratamento deve-se inventigar se a causa dos sintomas é a trombocitose

A

V

Ps: Contagem plaquetaria aumentada em doentes assintomaticos e sem fatores de risco CV NAO necessita de terapia !!!!

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3
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Na MFI as cels CD34 positivas estao muito diminuidas ao contrario das outras doenças mieloproliferativas cronicas, a nao ser que se desenvolva metaplasia mieloide

A

F - estao muitos AUMENTADAS

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4
Q

(Policitemia Vera) V ou F? A trombocitose nao se relaciona com a trombose na PV, ao contrario da forte relaçao entre eritrocitose e trombose nesta doença

A

V

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5
Q

(Trombocitose Essencial) É um disturbio comum/ incomum (?) e incidencia? Há predominancia de genero? E em que idade?

A
  • Disturbio incomum (incidencia de 1 a 2/ 100 000)
  • Predominancia FEMININA
  • Pode ocorrer em qlqr idade (tal como PV e diferente de MFI que é mais na 6a decada)

Ps:

  • Na PV tb ha predominancia feminina e na MFP ha masculina; nas formas reativas de trombocitose nao ha predominancia
  • A incidencia da PV é de 2,5-10/ 100 000 com aumento da incidencia com o aumentar da idade
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6
Q

(Doenças mieloproliferativas cronicas) Qual a delas a mais comum? E a menos?

A

Policitemia Vera a mais comum (2,5/100 000)

MFI a menos comum

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7
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Hepatomegalia ligeira pode acompanhar a esplenomegalia mas é rara na ausencia de aumento do baço

A

V

Ps: Linfadenopatia isolada sugere outro diagnostico!!

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8
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Biopsia ou aspirado de MO nao é util

A

V - pode ser normal ou indistinguivel de TE ou MFI

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9
Q

(Policitemia Vera) A trombocitose Assintomatica NAO requer tratamento a nao ser que ..

A

a contagem seja demasiado elevada para causar Doença de von Willebrand adquirida

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10
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Alguns problemas neurologicos como a enxaqueca respondem apenas à diminuiças das plaquetas enquanto outros, como eritromelalgia, respondem a inibidores da COX-1 como AAS ou ibuprofeno sem diminuir as plaquetas

A

V

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11
Q

(Trombocitose Essencial) Como esta o aPTT e o TP?

A

Normais

Ps: Nenhuma anormalidade é caracteristica da TE e nenhuma preve o risco significativo de hemorragia ou trombose

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12
Q

(Doenças mieloproliferativas) Caracterisitcas comuns a todas as doenças? (5)

A

1 - Origem numa celula progenitora multipotente
2 - Superproduçao de um ou mais elementos do sangue SEM displasia importante (diferente de S. mielodisplasicos)
3 - Mielofibrose
4 - Predileçao por hematopoiese extramedular
5 - Transformaçao em leucemia aguda (taxas variaveis)

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13
Q

(Policitemia Vera) V ou F? A JAK2 V617F é a base de muitas alteraçoes bioquimicas e fenotipicas caracteristicas como diminuiçao da FA leucocitaria; contudo a mutaçao JAK2 nao é responsavel por todo o fenotipo da PV e provavelmente nao é a lesao iniciadora nos 3 S. mieloproliferativos

A

F
- ELEVAÇAO da FA leucocitaria (Ps: esta diminuida na LMC)
- a 2a frase é V:
1 - Alguns doentes com PV têm o mesmo fenotipo e doença clonal documentada e nao possuem a mutaçao
2 - Doentes com TE e MFP têm a mesma mutaçao mas um fenotipo diferente
3 - PV familiar pode ocorrer sem a mutaçao, mesmo quando outros familiares a expressam
4 - Nem todas as celulas do clone maligno expressam JAK2
5 - A JAK2 V617F ja foi observada em doentes com eritrocitose idiopatica
6 - Em alguns doentes a JAK2 V617F parece ser adquirida apos outra mutaçao
7 - Em alguns doentes com PV ou TE JAK2 V617F positivo pode ocorrer leucemia aguda em cels progenitoras JAK2 V617F negativas

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14
Q

(Policitemia Vera) Apesar da JAK2 V617F isoladamente poder nao ser suficiente para causar PV, é ESSENCIAL para a transformaçao de .. em … mas NAO para a sua transformaçao em …

A

Essencial para transformaçao de TE em PV, mas nao para a sua transformaçao em MFI

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15
Q

(Mielofibrose Primaria) Fatores de prognostico para aceleraçao da doença?(4)

A
  • Anemia dependente de transfusoes
  • Trombocitopenia
  • Presença de anormalidades citogeneticas complexas
  • Mutaçoes no ASXL1, EZH2, SRSF2 e IDH1/2 - tb se associam a morte precoce, para alem de leucemia, e podem vir a provar ser mais uteis na avaliaçao de risco que qlqr outro score clinico
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16
Q

(Mielofibrose Primaria) O esfregaço sanguineo mostra caracteristicas de hematopoiese extramedular (4)

A
  • Eritrocitos em lagrima
  • Eritrocitos nucleados
  • Mielocitos
  • Promielocitos
  • Mieloblastos tb podem estar presentes
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17
Q

(Trombocitose Essencial) A trombopoietina, tal como a EPO.. (2) e diferente dela.. (2)

A

Tal como a EPO:

  • Produzida no figado e rim
  • Correlaçao inversa entre os seus niveis e o numero de plaquetas

Diferente da EPO:

  • Nao so estimula a proliferaçao como aumenta a reatividade das plaquetas
  • Niveis plasmaticos dependem do pool de celulas progenitoras

Ps importante:
- Tambem estimula a sobrevida das celulas estaminais hematopoieticas multipotentes !!!

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18
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia maciça pode mascarar a eritrocitose na PV e relatos de trombose intra-abdominais na MFI provavelmente representam casos de PV nao diagnosticados

A

V

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19
Q

(Trombocitose Essencial) Qual a combinaçao mais eficaz na prevençao de AIT? E a combinaçao mais eficaz na prevençao de tromboses venosas? A 1a combinaçao, a da prevençao dos AIT tb é mais eficaz na prevençao de outras tromboses arteriais em relaçao à 2a combinaçao?

A

HIDROXIUREIA e AAS
- Mais eficazes na prevençao de AIT

ANAGRELIDE e AAS
- Mais eficazes na prevençao de tromboses venosas

A Hidroxiureia e AAS NAO sao mais efetivas que a Anagrelide e AAS na prevençao de outras tromboses arteriais

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20
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Normalizar a contagem plaquetaria previne as tromboses arteriais e venosas

A

F - NAO previne

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21
Q

(Policitemia Vera) Quais sao os sinais de falencia medular (3) e em que % surgem?

A

Em 15% dos doentes a mielofibrose pode-se acompanhar de

  • hematopoiese extramedular
  • hepatoesplenomegalia
  • anemia dependente de transfusoes
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22
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Quer a EPO quer os androgenios foram eficazes no tratamento da anemia

A

F
- nem um nem outro foram eficazes
ATENÇAO:
- EPO: pode ser ineficaz e piorar a esplenomegalia se EPO superior a 125 mU/L

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23
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Ao contrario dos outros s. mieloproliferativos, suores noturno, fadiga e perda de peso sao comuns

A

V

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24
Q

(Trombocitose Essencial) Na DVW adquirida (plaquetas acima de 1x10e6/L) o sangramento responde ao…. que pode ser dado profilaticamente antes e depois de uma cirurgia eletiva

A

Acido Aminocaproico

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25
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Doença clonal que envolve uma celula pluripotente na qual os eritrocitos, granulocitos e plaquetas fenotipicamente anormais se acumulam sem um estimulo fisiologico

A

F - fenotipicamente NORMAIS

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26
Q

(Policitemia Vera) A etiologia é desconhecida e nao ha nenhuma anormalidade citogenetica consistente caracteristica; …% apresentam anormalidade …(3); mutaçao V617F na regiao inibitoria da TK JAK2 parece ter um papel central de tal modo que …. é a alteraçao citogenetica mais comum

A
  • 30% apresentam anormalidades do 20q, trissomia 8 e 9
  • Mutaçao V617F na regiao inibitoria da TK JAK2 parece ter um papel central!
    • Localizado no braço 9, e a PERDA DE HETEROZIGOTIA É A ALTERAÇAO CITOGENETICA MAIS COMUM
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27
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia é o problema mais angustiante e dificil de tratar mas por motivos desconhecidos, a esplenectomia aumenta o risco de transformaçao blastica

A

V - alem de que
- A esplenectomia associa-se a complicaçoes como trombose da veia mesenterica, hemorragia, trombocitose e leucocitose de rebote, perda de capacidade hematopoietica

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28
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Nenhuma anormalidade é especifica ou consistente, nem mesmo as que envolvem genes da TPO e do seu receptor Mpl

A

V

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29
Q

(Policitemia Vera) Quais devem ser os valores de Ht e Hb nos homens e mulheres para evitar complicaçoes tromboticas?

A

Homens

  • Hb menor q 14
  • Ht menor que 45%

Mulher

  • Hb menor q 12
  • Ht menor que 42%
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30
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Uma vez que a TE parece ser uma situaçao benigna, a evoluçao para leucemia aguda parece ser mais consequencia da terapia do que da propria doença

A

V

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31
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A mutaçao (no exao 9) do CALR esta presente na maioria dos doentes com MFI e TE sem mutaçao JAK e Mpl, e associa-se a um curso mais agressivo da doença

A

F - curso mais INDOLENTE

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32
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Maioria dos doentes tem uma vida longa sem grande compremetimento funcional desde que realizem as flebotomias; quimio para diminuir a massa eritrocitaria so se nao tiverem acessos venosos

A

V

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33
Q

(Policitemia Vera) V ou F? A avaliaçao da JAK2 na presença de sat O2 normal oferece uma abordagem diagnostica alternativa à eritrocitose quando a massa e volume plasmatico nao estao disponiveis

A

V

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34
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? 50% expressam JAK V617F, 60% em homozigotia e sao mais velhor e têm Ht mais elevado

A

V - atençao, os com esta mutaçao sao mais VELHOS e têm Ht mais ELEVADO

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35
Q

(Policitemia Vera) Isquemia digital, hematomas faceis, epistaxis, DUP e hemorragia GI estao associadas a estase vascular ou trombocitose; devido à adesao plaquetaria a trombocitose causa tb..

A

Eritomelalgia

  • Eritema
  • Calor
  • Dor nas extremidades
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36
Q

(Policitemia Vera) Predisposiçao para adquirir a mutaçao JAK2 associa-se ao haplotipo..

A

GGCC

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37
Q

(Policitemia Vera) Qual a incidencia da PV, o disturbio mieloproliferativo cronico MAIS COMUM? Em que idade ocorre?

A

2,5/ 100 000

Qualquer idade na faixa adulta - aumento com a idade ate taxas de 10/ 100 000

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38
Q

(Trombocitose Essencial) Sobrevida é igual à da populaçao em geral ou menor?

A

Igual

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39
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Pacientes que nao expressao a JAK2 V617F sao clinicamente diferentes dos que expressam assim como os heterozigoticos diferem dos homozigoticos

A

F - NAO SAO CLINICAMENTE DIFERENTES (os que expressam a mutaçao e os que nao) bem como os hetero e homos NAO DIFEREM
(tudo a igual basicamente, quer tenha a mutaçao ou nao e quer seja hetero ou homo)

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40
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? É um diagnostico de exclusao

A

V

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41
Q

(Policitemia Vera) Na maioria dos doentes, apos ter sido atingida a deficiencia de ferro, as flebotomias sao apenas necessarias de …(quanto em quanto tempo?)

A

3 em 3 meses

Ps: Flebotomias

  • INICIALMENTE para reduzir a hiperviscosidade e normalizar a massa eritrocitaria
  • POSTERIORMENTE mantém a massa eritrocitaria normal e causa um estado de deficiencia de ferro que impede a rapida re-expansao da massa eritrocitaria
42
Q

(Policitemia Vera) Quando é que estao indicados anticoagulantes?

A

Se ja tiverem havido episodios de trombose

Ps: dificil monitorizaçao do TP e aPTT pela interferencia da massa eritrocitaria elevada

43
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Individuos com mutaçao Mpl têm menor tendencia a ser anemicos e a ter contagens maiores contagens leucocitarias

A

F

  • MAIOR tendencia a ser ANEMICOS
  • MENORES contagens LEUCOCITARIAS
44
Q

(Policitemia Vera) V ou F? A mielofibrose faz parte da historia natural da doença e é reativa, reversivel e sem significado prognostico

A

V

45
Q

(Trombocitose Essencial) Plaquetas muito altas associam-se a..

A

Hemorragia por doença de von Willebrand adquirida (superior a 1 x 10e6/L)

46
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Na MO, nao ha anormalidades morfologicas caracteristicas que distingam MFI de outros disturbios mieloproliferativos cronicos

A

V

47
Q

(Policitemia Vera) Transmissao familiar é frequente? Em que genero é mais comum?

A

Transmissao familiar é INfrequente

Mais comum em MULHERES nos casos ESPORADICOS

48
Q

(Policitemia Vera) Se nao controlada, a eritrocitose pode levar a trombose em orgaos vitais como no figado, coraçao, cerebro e pulmoes; que pacientes estao especialmente susceptiveis?

A

Pacientes com esplenomegalia maciça

49
Q

(Policitemia Vera) Que % de doentes expressam JAK2 V617F e em homozigotia? E nos casos da TE e MFI?

A

PV

  • expressa em mais de 95%
  • homozogotia em 30%

TE e MFI

  • expressam em 50%
  • TE homozigotia é RARA
  • MFI homozigotia em 60%
50
Q

(Doenças mieloproliferativas) A heterogeneidade fenotípica tem uma base genetica:

  • LMC…
  • LNC..
  • LEC…
  • PV, MFI e TE caracterizam-se …
A
  • LMC: t(9;22)
  • LNC: t(15;19)
  • LEC: deleçoes ou translocaçoes envolvendo o gene do PDGFRalfa
  • PV, MFI e TE caracterizam-se pela expressao de uma mutaçao JAK2 V617F em maior ou menor extensao
    • Causa inativaçao constitutiva desta TK que é essencial para a funçao dos receptores de EPO e TPO, mas NAO do recetor do GCSF
51
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? O nivel absoluto de plaquetas é util para distinguir causas benignas de clonais

A

F - NAO é util para distinguir

52
Q

(Policitemia Vera) Prurido generalizado intratavel com …(2) pode-se tentar.. (3)

A
  • Anti-histaminicos ou
  • Antidepressivos (doxepina)
  • IFN-alfa
  • PUVA
  • Hidroxiureia
53
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Sem sinais ou sintomas especificos, sendo que muitos sao assintomaticos à apresentaçao, sendo geralmente detetados por um amento do baço e/ou contagens sanguineas anormais num exame de rotina

A

V

Ps: A PV tem um sintoma especifico - Prurido Aquagenico

54
Q

(Policitemia Vera) Com o passar do tempo, alguns heterozigoticos para a mutaçao JAK2 V617F tornam-se homozigoticos geralmente.. (quando?)

A

Geralmente nao apos os 10 anos de doença

os seja, é logo nos 1os 10A

55
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? A maturaçao dos megacariocitos depende da TPO pelo que na sua ausencia, a duplicaçao mitotica e o desenvolvimento citoplasmatico sao prejudicados

A

F - ENDOmitotica

56
Q

(Mielofibrose Primaria) A MO nao é aspiravel pelo aumento de reticulina sendo que a biopsia revela MO hipercelular com aumento das 3 linhagens e em particular de ..

A

Megacariocitos com nucleos displasicos grandes

57
Q

(Policitemia Vera) Previamente os doentes com esplenomegalia que nao respondiam ao IFN ou QT tinham de ser esplenectomizados; o …reduz o tamanho do baço em doentes com mielofibrose e metaplasia mieloide, melhorando tambem os sintomas constitucionais ao diminuir as citocinas

A

Ruxolitinib

58
Q

(Policitemia Vera) Só 3 situaçoes causam eritrocitose microcitica, quais e como esta o RDW em cada?

A
  • Beta-talassemia - RDW Normal
  • Eritrocitose hipoxica
  • PV
    - RDW Aumentado devido à deficiencia de Fe
59
Q

(Policitemia Vera) V ou F? IFN-alfa peguilado pode levar a remissoes completas em doente com PV, estando o seu papel em expansao

A

V

Ps: Esplenomegalia sintomatica pode ser tratada com INF-alfa

60
Q

(Policitemia Vera) Os agentes alquilantes e os fosfato de Na radioativo sao leucemogenicos, e por isso devem ser evitados; se algum citotoxico tiver se ser utilizado, qual é preferivel?

A

HIDROXIUREIA, mas nao previne a trombose e mielofibrose e é leucemogenica - usar o menos tempo possivel

61
Q

(Mielofibrose Primaria) Cerca de ..% dos pacientes desenvolvem uma forma agressiva de leucemia aguda para a qual a terapia geralmente nao é eficaz

A

10%

62
Q

(Mielofibrose Primaria) JAK2 V617F esta presente em..% dos casos (…% em homozigotia) e mutaçao no receptor … em …% dos casos; maioria dos restantes casos têm mutaçao…

A

JAK2 V167F em 50% (60% em homozigotia)
Mpl em 5%
Restantes mutaçao no CARL

63
Q

(Trombocitose Essencial) Qual é o fator de risco mais importante para trombose nos pacientes com TE?

A

Tabaco

64
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Um valor normal de EPO nao exclui PV, mas um valor elevado é mais consistente com uma causa secundaria

A

V

65
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Hoje em dia, os testes para o JAK2 V617F ultrapassaram todos os outros para o diagnostico de PV

A

V

66
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Na maioria dos casos é reconhecida pela descoberta acidental de Hb ou Ht

A

V

67
Q

(Policitemia Vera) V ou F? A QT sozinha, incluindo a hidroxiureia, associa-se a leucemia aguda em celulas positivas para JAK2 V617F

A

F - cels NEGATIVAS

68
Q

(Policitemia Vera) Qual é o unico sintoma que distingue PV de outras causas de eritrocitose?

A

Prurido Aquagenico

69
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Hiperuricemia sintomatica nao necessita de tratamento

A

V - administrar alopurinol se usada QT para reduzir esplenomegalia, leucocitose ou tratamento do prurido

70
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Fibroblastos sao policlonais, nao fazendo assim parte do clone neoplasico

A

V

ATENÇAOO

71
Q

(Policitemia Vera) A activaçao constitutiva da JAK2 pode explicar.. (5) que resumidamente significa ..(3)

A
  • Formaçao de colonias eritroides independentes da EPO
  • Hipersensibilidade das celulas eritroides progenitoras da PV à EPO e outros fatores de crescimento
  • Rapida diferenciaçao terminal
  • Aumento da expressao de Bcl-XL
  • Resistencia à apoptose

Resumidamente..
- Maior proliferaçao, diferenciaçao e resistencia celular à apoptose

72
Q

(Policitemia Vera) O que distingue eritrocitose absoluta de relativa (stress, espuria ou S. Gaisbock)?

A

Determinaçao da massa eritrocitaria e volume plasmatico

- Unicamente na PV, um volume plasmatico expandido pode mascarar um aumento da massa eritrocitaria

73
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Um Ht ou valor de Hb normal num doente com PV e esplenomegalia maciça deve ser considerado como indicativo de uma massa eritrocitaria aumentada, ate prova em contrario

A

V

74
Q

(Mielofibrose Primaria) Disturbio clonal de uma celula progenitora multipotente hematopoietica de etiologia desconhecida caracterizada por: (3)

A
  • Fibrose da MO
  • Hematopoiese extramedular
  • Esplenomegalia
75
Q

(Trombocitose Essencial) Esplenomegalia maciça sugere outro disturbio mieloproliferativo pelo que se deve determinar a massa eritrocitaria; …% dos pacientes que supostamente tinham TE com JAK2 V617F positivo, nao verdade tinham PV quando se determinou o volume plasmatico e massa eritrocitaria

A

64%

76
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Nenhuma anormalidade citogenetica especifica se associa a PV, e a sua ausencia nao exclui

A

V

77
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Exame fisico sem nenhuma alteraçao relevante excepto esplenomegalia maciça ocasionalmente

A

F - esplenomegalia BRANDA
- Se esplenomegalia (maciça) é mais a favor de outro disturbio MPF como PV, MFI ou LMC

Ps: Anemia é INcomum

78
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Sobrevida varia de acordo com as caracteristicas clinicas, mas em geral é mais curta do que pacientes com PV ou TE

A

V

79
Q

(Policitemia Vera) V ou F? As complicaçoes indiretas sao aquelas relacionadas com a hiperviscosidade por aumento da massa eritrocitaria

A

F - estas sao as complicaçoes DIRETAS

Ps: Indiretas: relacionadas com o aumento do turnover celular dos eritrocitos, leucocitos e plaquetas com maior produçao de acido urico e citocinas - responsaveis pelos sintomas constitucionais

80
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A medula geralmente é impossivel de aspirar devido à mielofibrose e o Rx pode mostrar osteosclerose

A

V

81
Q

(Trombocitose Essencial) A maioria dos doentes sem mutaçao JAK tem mutaçao..

A

CALR

82
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Se aumento da reticulina na biopsia, confirma-se o diagnostico

A

F - deve-se considerar outro diagnostico

83
Q

(Policitemia Vera) Um aumento subito do baço pode significar..

A

Enfarte esplenico

84
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia é o problema mais angustiante e dificil de tratar pelo que a esplenectomia esta recomendada quando sintomatica

A

F

  • A esplenectomia associa-se a complicaçoes como trombose da veia mesenterica, hemorragia, trombocitose e leucocitose de rebote, perda de capacidade hematopoietica
  • Por motivos desconhecidos, a esplenectomia aumenta o risco de transformaçao blastica
85
Q

(Policitemia Vera) A que se deve o prurido? E a DUP?

A
  • O prurido deve-se à ativaçao dos mastocitos pela JAK2 V617F
  • A DUP deve à infecçao por H. pylori que esta aumentada na PV
86
Q

(Mielofibrose Primaria) Que genero e decadas afeta mais?

A

Afeta predominantemente HOMENS e a partir da 6a decada de vida

87
Q

(Trombocitose Essencial) V ou F? Nenhum marcador clonal distingue de maneira consistente a TE das formas reativas e nao clonais mais comuns de trombocitose

A

V

Ps: Na verdade, os criterios clinicos definidos para diagnosticar TE, apenas permitem identificar disturbios como a PV, LMC ou mielodisplasia, que se podem mascarar como TE

88
Q

(Policitemia Vera) Tromboses arteriais e venosas podem ser a 1a manifestaçao, podendo qualquer vaso ser afetado sendo os mais comuns… (3)

A
  • Cardíacos
  • Cerebrais
  • Mesentericos
89
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? A extensao da hematopoiese extramedular correlaciona-se fortemente com o grau de mielofibrose

A

F - nao estao relacionados

90
Q

(Policitemia Vera) A nao ser que a Hb seja superior a.. ou o Ht superior a ..%, nao é possivel distinguir eritrocitose verdadeira de situaçoes de contraçao do volume

A

Hb sup a 20 g/dL

Ht sup 60%

91
Q

(Policitemia Vera) Qual a principal complicaçao?

A

Trombose devido à eritrocitose

Ps: Doença indolente, com evoluçao ao longo de decadas

92
Q

(Trombocitose Essencial) Pode ser identificada acidentalmente durante um hemograma de rotina; sem sinais ou sintomas especificos; têm tendencia hemorragica ou trombotica?

A

Podem ter as 2

Podem ter tendencia hemorragica - formaçao facil de hematomas

Podem ter tendencia trombotica - oclusoes microvasculares (eritromelalgia, AIT)

93
Q

(Policitemia Vera) V ou F? A trombose esta associada à trombocitose

A

F
Eritrocitose - Trombose
Trombocitose - Eritromelalgia

BASICO esta porra, obrigatorio saber!

94
Q

(Policitemia Vera) Quando iniciar terapeutica para diminuir a contagem plaquetaria?

A
  • Eritromelalgia ou migraine ocular que NAO responde aos salicilatos
  • Diatese hemorragica (DVW adquirida)
95
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? O Ruxolitinib melhorou os sintomas constitucionais e da esplenomegalia nos doentes avançados contudo nao conseguiu demonstrar aumento da sobrevida

A

F - AUMENTOU a sobrevida

- Anemia e trombocitopenia dose-dependente, mas a anemia estabiliza e a trombocitopenia melhora com o tempo

96
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Uma consequencia negativa das flebotomias e da consequente deficiencia de ferro é o aumento da contagem de plaquetas

A

F - Nem as flebotomias nem a deficiencia de ferro aumentam a contagem de plaquetas pelo efeito direto da doença

97
Q

(Policitemia Vera) A incidencia de leucemia aguda em pacientes nao expostos a QT ou radiaçao é baixa; o risco esta aumentado na PV e relaciona-se com.. (4)

A
  • Hematopoiese extramedular
  • Hepatoesplenomegalia
  • Anemia dependente de transfusoes (estas 3 indicam falencia medular)
  • Exposiçao a QT
98
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Diagnostico dificil na ausencia de um marcador clonal ja que esplenomegalia e mielofibrose sao tambem caracteristicas da PV e LMC

A

V

99
Q

(Policitemia Vera) V ou F? Tromboses venosas intraabdominais sao particularmente comuns em mulheres jovens e podem ser catastroficas se causarem obstruçao completa da veia hepatica; suspeitar sempre de PV perante uma trombose da veia hepatica

A

V

100
Q

(Mielofibrose Primaria) V ou F? Leucocitose, trombocitose com plaquetas grandes e bizarras e mielocitos circulantes sugerem uma forma 2a de mielofibrose e nao disturbios mieloproliferativos

A

F - ao contrario

101
Q

(Policitemia Vera) Eritomelalgia esta associada a q? Quais os sintomas e onde se manifestam? Responde a q?

A
  • Etiologia desconhecida
  • Trombocitose
  • Extremidades inferiores
  • Manifesta-se por eritema, calor, dor e ocasinalmente enfartes digitais
  • Frequencia variavel
  • Geralmente RESPONDE A SALICILATOS
  • Enxaqueca ocular como manifestaçao no SNC
102
Q

(Trombocitose Essencial) ..% tem mutaçao JAK2 V617F, mas a sua ausencia nao exclui a doença

A

50%

Ps: em homozigotia sao raros

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