29. Estenosis Hipertrófica del píloro

Question 1

¿Cómo se define la estenosis hipertrófica del piloto?

Answer 1

Condición donde existe hipertrofia e hiperplasia progresiva de las capas del músculo pilórico que conduce a la obstrucción del mismo.

Question 2

¿Qué produce la obstrucción del píloro? (2)

Answer 2

1. Cuadro obstructivo intestinal alto
2. Sd. emético

Question 3

Anatómicamente, ¿Dónde se ubica el píloro?
¿Cuál es su función?

Answer 3

Entre el estómago y la primera porción de duodeno.
Permite el paso de alimentos particulares desde la cámara gástrica al duodeno

Question 4

¿Cuál es la etiopatogenia?

Answer 4

Poco conocida. Ninguna teoría se ha podido asociar al 100% como causa.

Question 5

¿Cuáles son las teorías más aceptadas de la etiopatogenia? (7)

Answer 5

1. Déficit en la coordinación gástrica pilórica
2. Protooncogén C-KIT
3. Alteración en células intestinales marcapaso (Cajal)
4. Disminución de la expresión de moléculas de adhesión de células neutrales (NCAM)
5. Deficiencia de óxido nítrico sintetasa.
6. Hipersecreción de gastrina
7. Factores ambientales (TBQ, alimentación con fórmula, exposición a pesticidas, uso de macrólidos).

Question 6

¿Cuál es la incidencia?

Answer 6

• 0,1 – 0,2 % de la población general.
• 1 a 3 x cada 1000 nacidos vivos en EU.

POCO FRECUENTE

Question 7

¿En qué tipo de niños ocurre la presentación más frecuente?

Answer 7

Niños de término, eutróficos y sin patologías prenatales o neonatales.

Question 8

¿Cuál es la edad promedio de inicio de síntomas? IMPORTANTE

Answer 8

3-6 semanas de vida

OJO: por ende si se presenta a los primeros días, buscar otra causa!!

Question 9

La EHP es más prevalente en (hombres/mujeres), más frecuente en lactantes de (término/pretérmino) y (caucásicos/asiáticos)

Answer 9

La EHP es más prevalente en hombres (4:1), más frecuente en lactantes de término y caucásicos.

Question 10

¿Existe algún componente genético asociado?

Answer 10

Hay un componente genético implícito, ya que es más frecuente en hijos de madres que padecieron EHP (19-25%) y se ha visto de embarazos gemelares donde ambos gemelos se ven afectados (22%).

DATO extra: 7% de malformaciones asociadas

Question 11

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de EHP? (5)

Answer 11

1. Vómitos
2. Deterioro nutricional
3. Deshidratación
4. Constipación
5. Ictericia

Question 12

¿Cuál es el síntoma que si o si debe estar en EHP? SÍNTOMA CARDINAL

Answer 12

VÓMITOS en proyectil, posprandiales y lácteos.

Question 13

¿Cuáles son las características del vómito? (6)

Answer 13

1. Inicio variable (súbito o con antecedentes de RGE)
2. En proyectil
3. Por prandiales precoces
4. Lácteos NUNCA biliosos, aspecto de leche cortada
5. Posterior a los episodios eméticos el lactante luce hambriento.
6. De forma tardía puede presentar hematemesis y deterioro nutricional en los controles

Question 14

¿Qué se puede observar en el examen físico abdominal?

Answer 14

1. Palpación de oliva pilórica (70 a 90 % de los casos).
2. Visualización de la onda peristáltica de lucha

Question 15

En un 90% de los casos de EHP se diagnostica con: (4)

Answer 15

1. Edad 3-6 semanas
2. Vómitos en proyectil y de contenido lácteos
3. Palpación de la oliva pilórica
4. Evidencia de onda peristáltica

Question 16

¿Qué se espera encontrar en laboratorio de ELP? Describa la imagen.

Answer 16

Hipocalemia + hipocloremia

IMAGEN: La pérdida de HCL a través del vómito es compensada a nivel renal con la reabsorción de bicarbonato, el cuál se reabsorbe con sodio (no solo). Y al reabsorberse se excreta potasio e hidrogeniones.

Question 17

¿Qué se espera encontrar en gases arteriales/venosos?

Answer 17

Alcalosis metabólica

Question 18

¿Qué se espera encontrar en laboratorio de Orina Completa?

Answer 18

Aciduria

Question 19

¿Por qué se debe pedir Creatinina/urea?

Answer 19

Porque estos pacientes por el grado de deshidratación pueden hacer una insuficiencia renal aguda (prerenal por hipovolemia, falta de líquido)

Question 20

En cuánto a la glicemia, ¿Qué se espera encontrar?

Answer 20

Hipoglicemia, por el tiempo de inanición o ayuna porque el paciente no logra absorber el alimento

Question 21

En cuánto a las proteínas plasmáticas, ¿Qué se espera encontrar?

Answer 21

Debido al ayuno se puede desencadenar catabolismo, pérdida de albúmina.

Question 22

¿Qué examen de laboratorio no suele presentar aliteraciones?

Answer 22

Histograma (poco frecuente tener cambios).

A medida que pasan los días los parámetros de lab se alteran aún más (excepto el histograma)

Question 23

¿Cuál es el estudio de imagen gold standard para EHP? IMPORTANTE

Answer 23

Ecotomografía abdominal

Question 24

¿Cuáles son las dimensiones pilóricas que entregan mayor valor para el diagnóstico por eco? IMPORTANTE

Answer 24

Espesor muscular >4mm y Longitud del conducto pilórico >16mm.

Otro signo ecográfico es el corte transversal aspecto de donut o diana.

Question 25

¿Qué signo se espera encontrar en el estudio radiológico contrastado en EHP?

Answer 25

Signo de la cuerda o doble riel: el paso de contraste a través del píloro es escaso.
* Este estudio no se ocupa de entrada.

Question 26

La clínica con las dimensiones pilóricas sobre el punto de corte confirma el diagnostico de EHP. Pero ¿qué ocurre en aquellos casos en que las dimensiones pilóricas cumplan de forma parcial con los valores de corte (ej: espeso de 3 mm y longitud de 17 mm)?

Answer 26

Se realiza estudio contrastado del estomago y observar si hay paso del contraste hacia distal. Sin embargo, si además de estas medidas presenta la sintomatología característica, lo que manda es la clínica y se opera.

Question 27

¿Cuáles son los dx diferenciales de EHP? (7)

Answer 27

1. RGE y ERGE
2. Gastroenteritis aguda
3. Patología que cursan con elevación de la PIC: hidrocefalia, TEC (vómitos en proyectil)
4. Obstrucción intestinal alta
5. Hiperplasia suprarrenal congénita
6. Infecciones respiratorias, urinarias, SNC
7. Adenomioma gástrico

Question 28

¿En qué consiste el manejo de EHP? (4)

Answer 28

1. Derivación a centro con área de cuidados intermedios pediátricos y cx infantil.
2. Monitorización: hemodinamia, equilibrio hidroelectrolítico y acido base c/6 hrs, SNG para descomprimir estomago (SNG a colector, cuantificación de pérdidas gástricas), diuresis y balance hídrico.
3. Estabilización: px estable y en condiciones de operarse en las primeras 48 hrs del ingreso
4. Cirugía

Question 29

¿Cuál es la prioridad inmediata en el manejo?

Answer 29

Una vez diagnosticada la EHP, la prioridad inmediata es la estabilización. Una vez lograda la estabilidad del paciente (hemodinamia normal, ELP en rango normal y HCO3 entre 27 y 30 meq/dl) se procede a la cirugía.

Question 30

¿Cuál es la cx que se realiza?

Answer 30

Piloromiotomia de Fredet-Ramstedt abierta o laparoscópica

Question 31

¿Cuál es el manejo post operatorio? (4)

Answer 31

1. Analgesia: fentanilo primeras horas, luego AINES EV y luego VO
2. Vigilar glicemia
3. Balance hídrico y diuresis horaria
4. Alimentación precoz (variable 6 a 18 hrs)
5. Alta una vez asegurada tolerancia oral

Question 32

¿Cuáles son las complicaciones metabólicas de EHP? (3)

Answer 32

1. Alteraciones ELP
2. Mayor riesgo de apneas
3. Hipoglicemia

Question 33

¿Cuáles son las complicaciones quirúrgicas de EHP? (6)

Answer 33

1. Piloromiotomia insuficiente
2. Perforación de la mucosa pilórica
3. Hemorragia
4. Infección de la herida operatoria
5. Hernia incisional
6. Obstrucción intestinal