314 SMP

Question 1

Généralités SMP

Answer 1

Chroniques : blattes dans la moelle -5%
Atteinte d'1+lignée myéloïde 
-LMC
-PG
-TE
-SMG MYÉLOÏDE (MYELOFIBROSE)
Risque thrombose et LAM

Question 2

LMC
Terrain
EComple

Answer 2

30-50anq SMG++
NFS = HYPERLEUCO +50-100k/mm3
- + myélémie/blastes -5% dans sang et moelle (qui est riche)
Caryotype = Kphiladelphie (t9-22)
Bio mol : transcrit de fusion BCR-ABL

Question 3

8 Facteurs mauvais pronostic LMC

Answer 3

\+60ans
SMG +10cm sous rebord costal
Réponse Ttt
Forte leuco et eo et baso
PQT -100k ou +600k
Anémie
Anomalies caryotype surajoutées a Kphi
Acutisation LAM

Question 4

5 Complications de LMC

Answer 4

THROMBOSE A OU V
HYPERURICEMIE
Hémorragie
Infarctus splénique 
Iatrogenie

Question 5

Quand penser a acutisation de LMC

Answer 5

AEG + fièvre + sueurs
+ extension Sd tumoral
% blastes circulants augmentent à NFS
Blastes a myélogramme = +20%

Question 6

PG
SCliniques
Sbio

Answer 6

Signes d'hyvervisco
-neuro sensoriels : céphalées vertiges acouphènes
- erythrose faciale ++
-prurit a l'eau = SPÉ VAQUEZ
Thromboses A ou V
SMG
Diag = Hb +18.5 et Hte +54% pour homme 
-Hb +16.5 et Hte +47% pour la femme
Polyglobulie vraie = si mesure isotopique VGT+125%

Question 7

Éliminer PG IIaire

Answer 7

SatO2 + GDS = élimine hypoxie chronique (IRespiC/tabac/CP congénitale/ intox au CO)
Echo abdo et rénale = élimine sécrétion inappropriée EPO (tumeur rénale/CHC/sténose ARenale)

Question 8

Exams pour PG IIaire = négatifs : quel nouveaux EComple ?

Answer 8

Dosage EPO
Culture progeniteurs erythroblastiques
BOM

Question 9

Critères OMS Diag PG de VAQUEZ

Answer 9

Hb Superieure 18,5/16,5 (1majeur)
\+2+mineurs : hyperprolif a BOM/ EPO N ou basse/pousse spontanée progeniteurs erythroblastiques 
OU
2majeurs (Mutation JAKV617F)
\+1+mineur

Question 10

Devant suspicion PG 1er truc a faire

Answer 10

ÉLIMINER FAUSSE PG

• hemoconcentration
• Sd thalassemique Hez
• Sd gaisbock (orphanet)

Question 11

5 Complications vaquez

Answer 11

Court terme 
- thromboses A/V = saignée urgente + aspirine
- hémorragies ( ++ du a aspi)
- HYPERURICEMIE
Long terme
- Acutisation LA
- myelofibrose

Question 12

Ttt vaquez

Answer 12

Saignées pour Hte -45%
Aspirine 100mg/j a vie pour éviter les thromboses
Si ATCD thrombose = HBPM + relai AVK
HYDROXYUREE sous conditions
Inhibiteur tyr-kinase SSI MYELOFIBROSE

Question 13

Conditions pour introduire hydroxyuree pour PG vaquez

Answer 13

+60 ans et/ou thrombose
-> toujours NFS surveillance
EI = tumeur cutanée sécheresse Ulcère de jambe

Question 14

TE Diag et ddiffs

Answer 14

HyperPQT :+450G/L
MUT JAK2 (50%)ou CALR(50%)
Le - grave : asympto évolution lente
Ddiffs a éliminer avant recherche mutation
- thrombocytose réactionnelle/IIaire (Sd inflamm et carence fer++, splénectomie et période post op)
Ddiffs a éliminer avant de poser Diag+ : autre SMP

Question 15

Complications TE

TTT et principes de Ttt

Answer 15

Thrombose A/V
Hémorragies

Principe du Ttt : pas curatif
Aspirine 100mg/j pour tous
Hydroxyuree SSI 1+FdR :
- +60 ans
- PQT +1500
-ATCD thrombose/hémorragie