5) Icterícia e hiperbilirrubinemia no recém-nascido

Question 1

• Hiperbilirrubinemia indireta grave é potencialmente ………………;
• Hiperbilirrubinemia direta indica condição …………. …………… ou ………………

Answer 1

• Hiperbilirrubinemia indireta grave é potencialmente neurotóxica;
• Hiperbilirrubinemia direta indica condição hepática grave ou sistêmica.

Question 2

(Hiperbilirrubinemia indireta)

Etiologia? (2)

Answer 2

• Aumento da carga de bilirrubina a ser metabolizada;

- Deficiência ou bloqueio da enzima transferase.

Question 3

Manifestação clínica:
Início na face, com progressão craniocaudal, de acordo com o aumento do nível sérico.
V ou F

Answer 3

V

Question 4

Diagnóstico diferencial (6)

Hiperbilirrubinemia indireta

Answer 4

• Caso se inicie o quadro nas primeiras 24 horas de vida, merece atenção, pois é patológico;
• Suspeita-se de hemólise diante de alta velocidade de instalação (0,5mg/dL/h), palidez intensa, reticulocitose, hepatoesplenomegalia e história familiar positiva;
• O quadro, inicia no 2º ou no 3º dia de vida, sugere etiologia fisiológica, entretanto também pode ter potencial de gravidade;
• Após a 1ª semana de vida, pensa-se em icterícia do leite materno, sepse, hepatite, galactosemia, hipotireoidismo, fibrose cística e anemia hemolítica congênita com esferocitose;
• Em caso de hiperbilirrubinemia direta, pensa-se em hepatite, desordens congênitas dos ductos biliares, colestase, erros inatos do metabolismo, fibrose cística e sepse;
• O maior risco da hiperbilirrubinemia é o desenvolvimento de kernicterus (encefalopatia bilirrubínica).

Question 5

Ictericia nas primeiras 24 horas de vida, é ?

Answer 5

patológico

Question 6

ictericia no 2º ou no 3º dia de vida, sugere etiologia?

Answer 6

fisiológica

Question 7

Ictericia Após a 1ª semana de vida, pensa-se em? (7)

Answer 7

• icterícia do leite materno,
• sepse,
• hepatite,
• galactosemia,
• hipotireoidismo,
• fibrose cística
• anemia hemolítica congênita com esferocitose

Question 8

hiperbilirrubinemia direta, pensa-se em?

(6)

Answer 8

• hepatite,
• desordens congênitas dos ductos biliares,
• colestase,
• erros inatos do metabolismo,
• fibrose cística
• sepse

Question 9

O maior risco da hiperbilirrubinemia é o desenvolvimento de?

Answer 9

kernicterus

Question 10

Icterícia fisiológica?

3

Answer 10

• O aumento da bilirrubina é lento (<5mg/dL nas 24 horas);
• início entre o 2º e o 3º dias de vida, com pico máximo entre o 4º e o 5º dias e resolução em torno do 7º dia de vida;
• Resulta do aumento da produção de bilirrubina combinado com transitória limitação da conjugação pelo fígado.

Question 11

resolução da Icterícia fisiológica em torno do?

Answer 11

7º dia de vida

Question 12

Icterícia associada ao leite materno (5)

Answer 12

• Ocorre depois de 7 dias de vida;
• Os níveis de bilirrubina indireta variam de 10 a 30mg/dL;
• A suspensão do aleitamento por cerca de 2 dias resolve a hiperbilirrubinemia;
• É considerada consequência da presença de glucuronidase no leite materno;
• É diferente da icterícia do aleitamento materno, que é mais precoce e está relacionada à baixa ingestão, que acarreta desidratação e redução da ingestão calórica.

Question 13

Icterícia associada ao leite materno, Ocorre depois de

Answer 13

7 dias de vida

Question 14

A icterícia do aleitamento materno é diferente da Icterícia associada ao leite materno, porque?

Answer 14

icterícia do aleitamento materno, é mais precoce e está relacionada à baixa ingestão, que acarreta desidratação e redução da ingestão calórica.

Question 15

Kernicterus?

Answer 15

• Síndrome resultante da deposição de bilirrubina não conjugada nos gânglios da base e no tronco cerebral;
• Devido à interação entre os níveis de bilirrubina indireta, à passagem por meio da barreira
  hematoencefálica e à suscetibilidade do neurônio à lesão;

Question 16

(Kernicterus)

A bilirrubina não conjugada é depositada nos? ………………………………….

Answer 16

gânglios da base e no tronco cerebral;

Question 17

Manifestações clínicas no Kernicterus

Answer 17

• Letargia, dificuldade de alimentação e perda do reflexo de Moro. Evolui com prostração e diminuição global dos reflexos. Podem acontecer convulsões e espasmos, e muitos evoluem para óbito;
• Síndrome completa: coreoatetose, com espasmos musculares involuntários, sinais extrapiramidais, convulsões, deficiência mental, disartria e alteração da audição.

Question 18

no Kernicterus ha perda do reflexo de Moro

V ou F

Answer 18

V

Question 19

(Hiperbilirrubinemia indireta)

Tratamento

Answer 19

• A despeito da causa, o objetivo é tratar a concentração de bilirrubina indireta elevada no sangue;
• O tratamento consiste em fototerapia e, em caso de fracasso, exsanguineotransfusão.

Question 20

Icterícia em <24 horas não é vista em (RNs) ……………; quando presente, sempre indica ………………, cuja indicação varia com o ………… da criança. A exsanguineotransfusão é realizada em níveis acima de …… em qualquer idade.

Answer 20

Icterícia em <24 horas não é vista em Recém-Nascidos (RNs) saudáveis; quando presente, sempre indica fototerapia, cuja indicação varia com o peso da criança. A exsanguineotransfusão é realizada em níveis acima de 20 em qualquer idade.

Question 21

A icterícia de aparecimento súbito após a 2ª semana ou que continua após esse período deve ser investigada para afastar doenças graves como …………………., …………………….. ou ……………… neonatal

Answer 21

A icterícia de aparecimento súbito após a 2ª semana ou que continua após esse período deve ser investigada para afastar doenças graves como galactosemia, hipotireoidismo ou hepatite neonatal

Question 22

Fototerapia:

• Profilática?

Answer 22

indicada para prematuros extremos e de baixo peso,

Question 23

Fototerapia:

Complicações?

Answer 23

diarreia, rash macular eritematoso, excesso de aquecimento e desidratação, além da síndrome “do bebê bronzeado”, quando há aumento também da bilirrubina direta em fototerapia.

Question 24

Exsanguineotransfusão:

• Indicada quando?

Answer 24

o risco de kernicterus supera o do procedimento ou quando já há sinais da síndrome;

Question 25

Exsanguineotransfusão:

Complicações (9)

Answer 25

• Acidose;
• Anormalidades eletrolíticas;
• Hipoglicemia;
• Trombocitopenia;
• Excesso de volume;
• Arritmias;
• Enterocolite necrosante;
• Infecção;
• Morte.