6 - Chronische lymfoproliferatieve aandoeningen Flashcards
Beschrijf de verwekker en kliniek van kliertuberculose.
De verwekkers zijn gewone of atypische mycobacteriën.
De kliniek bestaat uit meestal één gezwollen lymfeklierstreek maar het kan veralgemeende lymfadenopathie geven.
Wat is de verwekker van cat scratch disease? Beschrijf de kliniek.
De verwekker is Bartonella henselae.
De kliniek bestaat uituitgebreide opzettingen, verdacht voor lymfoom.
Bespreek de epidemiologie, de kliniek en de diagnostiek van mononucleosis.
Het doet zich voornamelijk voor bij jongeren.
De kliniek geeft een zeer wisselende expressie. Enerzijds kan er een subklinisch verloop zijn met een algemeen moeheidsgevoel. Anderzijds kan zich ook een hyperacuut beeld voordoen met allerlei complicaties:
- Miltruptuur
- Myocarditis
- Hemolytische anemie
- Immuun gemedieerde trombopenie
- Meningo-encefalitis
Er is vaak een matige koorts (soms tot 40°C) met voornamelijk cervicale en axillaire klieropzwellingen. In 50% is er hepatosplenomegalie.
Voor de diagnostiek kan een bloedafname gebeuren, waarbij een uitgesproken T-lymfocytose, leverfunctiestoornissen eneen titerstijging van de EBV-AL te zien zal zijn.
Welke lymfeklieropzetting doet zich voor bij HIV?
Een veralgemeende klieropzetting.
Bespreek de kliniek van toxoplasmose.
Er zijn klierzwellingen zonder veelal andere symptomen. Soms is er wel splenomegalie.
Welke zaken kunnen aanleiding geven tot een reactieve en inflammatoire lymfeklierzwelling?
- Sarcoïdose
- Reumatische aandoeningen, SLE
- Farmaca: hydantoïne, vaccinatie
- Dermatopatisch
- Aspecifieke lymfadenitis
Bespreek de pathogenese en risicofactoren van non-Hodgkin lymfomen.
Vaak liggen chromosoomtranslocaties tussen de Ig of TCR en genen die betrokken zijn bij celdeling en apoptose aan de basis.
Volgende factoren gaan gepaard met een hoger risico op non-Hodgkin lymfomen:
- Chronische stimulatie van immuunstelsel door infectie (helicobacter, hepatitis C) of auto-immuniteit (RA, Sjögren, Graves)
- Immortalisatie van lymfocyten door EBV die door immuunsuppressie (bv. bij HIV of posttransplant) ontsnappen aan de controle van cytotoxische T-cellen
- Mutagenen zoals herbiciden, straling of cytostatica
Bespreek de kenmerken, de pathogenese en de snelheid waarmee de symptomen zich presenteren van een indolent en een agressief NHL.
Indolente NHL zijn goed gedifferentieerd en groeien traag. Ze hoeven niet agressief behandeld te worden, maar je krijgt ze nooit volledig weg. Qua pathogenese ligt een mutatie in een apoptoseregulerend gen aan de basis. Het kan maanden-jaren duren eer de kliniek zich manifesteert.
Agressieve NHL zijn minder gedifferentieerd en groeien snel. Ze moeten dan ook agressief behandeld worden, maar zijn in tegenstelling tot de indolente NHL wel te genezen. Hier ligt een mutatie in een proliferatieregulerend gen aan de basis. De kliniek manifesteert zich snel, al na dagen-weken.
Bespreek de kliniek van NHL.
- Pijnloze lymfeklieropzetting, met of zonder splenomegalie, relatief vaak met extranodale haarden
- Algemene symptomen veroorzaakt door de inflammatoire reactie tegen het lymfoom (koorts, vermagering, zweten)
- Anemie, neutropenie, trombopenie in geval van beenmerginvasie
Welke andere NHl bestaan er nog, naast de indolente en agressieve NHL?
Er zijn de MALT-lymfoom, vaak t.h.v. de maag door H. pylori. Deze patiënten kunnen met AB in totale remissie komen.
Verder zijn er de lymfoblastenlymfomen. Ze doen zich vooral voor bij jonge, mannelijke individuen. Ze presenteert zich d.m.v. mediastinale kliermassa, merginvasie, meningeale aantasting en een slechte prognose. Het beeld is verwant met een T-ALL en vergt intensieve behandeling.
Tenslotte zijn er nog de huidlymfomen. Hier zijn er 2 types:
Het Sezary syndroom. Dit is een T-lymfoom dat zich presenteert met chronische erythrodermie en abnormale lymfocyten in merg en bloed.
Mycosis fungoides. Dit is een traag verlopende T-lymfocyten proliferatie in de huid met evolutie tot huidnodules en uitbreiding naar inwendige organen.
Welke onderzoeken kan je doen en wat zijn de verwachte resultaten bij NHL?
Op het bloedonderzoek zijn er soms geen afwijkingen te zien. Bij merginvasie kan er wel anemie zijn, alsook trombopenie en inflammatoire biologie. Er kunnen zich ook directe lymfoomgerelateerde afwijkingen voordoen, zaols circulerende lymfoomcellen, gestegen LDH en β2-microglobuline.
Een beenmergpunctie toont invasie in 20-50% van de patiënten
Een botbiopt is wenselijk voor de typering van het NHL via celmerkers, histologie en chromosoomanalyse.
Geef de vier ziektestadia van NHL volgens de Ann Arbor classificatie.
I. Lymfeklierlokalisatie beperkt tot één anatomische streek
II. Lymfeklierlokalisaties uitgebreid tot twee of meer anatomische streken aan dezelfde kant van het diafragma
III. Ziekte uitgebreid tot beide kanten van het diafragma maar beperkt tot de klieren of ring van Waldeyer
IV. Aantasting van parenchymateuze organen
Met welke onderzoeken doet men stagering van NHL?
Biopsie gericht door CT of echografie, CT thorax-abdomen, botbiopt, PET-CT bij agressieve NHL.
Wat zijn prognostische ongunstige factoren bij NHL? Wat is de 5-jaarsoverleving wanneer deze factoren aanwezig zijn?
De ongunstige prognostische factoren zijn:
- > 60 jaar
- Stadium III-IV
- Voorkomen van meer dan één extranodale haard
- Slechte algemene toestand
- Hoge LDH-waarde
De 5-jaarsoverleving is afhankelijk van het aantal ongunstige factoren:
- Laag risico (< 2 factoren): 80%
- Matig risico (2-3 factoren): 70%
- Hoog risico (> 3 factoren): 40%
Waaruit bestaat de behandeling van indolente NHL?
Een stadium I en II wordt lokaal bestraald.
Stadium III en IV is afhankelijk van de situatie. Bij een trage evolutie of bij ouderen wordt er afgewacht. Bij grote kliermassa’s, compressiesymptomen, uitgesproken moeheid of B-symptomen wordt wel behandeld.
De therapie gebeurt met R-CVP of R-CHOP gevolgd door anti-CD20.
