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Hemato COPY AN > 80 Disturbios dos Granulocitos e Monocitos > Flashcards

80 Disturbios dos Granulocitos e Monocitos Flashcards

1
Q

(Neutrofilos) A presença de celulas imaturas é designada por desvio para a ..(esq ou dir?)

A

Desvio para a ESQUERDA

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2
Q

(Neutropenia) Farmacos funcionam como haptenos imunes, sendo que qualquer farmaco pode causar, mas os mais comuns sao…

A

ATB de uso comum (compostos sulfa, penicilinas e cefalosporinas)

Ps:

  • Sensibilizaçao neutrofilos (ou seus precursores) à destruiçao imune
  • Dentro de 7 dias apos exposiçao (poucas horas se exposiçao previa - atc pre-existentes)
  • Febre e eosinofilia podem ocorrer, mas geralmente NAO estao presentes
  • Pode ser grave, mas a descontinuaçao do agente é suficiente para recuperaçao, geralmente dentro de 5-7 dias, completa ao fim de 10 dias
  • EVITAR re-administraçao (geralmente ocorre neutropenia abrupta)
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3
Q

(Granulocitos - Doença granulomatosa cronica) É um grupo de disturbios do metabolismo oxidativo dos granulocitos e monocitos com incidencia de… e modos de transmissao …(2 e %)

A
  • Rara, incidencia de 1:200 000
  • Modos de hereditariedade:
    - Recessivo ligado ao X (cerca de 2/3)
    - AR (30%)

Ps:

  • Leucocitos: produçao de H2O2 esta gravemente diminuida
  • Aumento das infecçoes por microorganismos catalase-positivos (destroem o seu proprio H2O2), como S. aureus, Burkholderia cepacia e Aspergillus
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4
Q

(Neutrofilos) Quais sao os grupos de quimiocinas (4) e quais as suas funçoes?

A

C - linfoTactina
- tropica para cels T

CC - MIP-1
- linfocitos, monocitos, eosinofilos, basofilos (basicamente todos menos neutrofilos)

CXC - IL-8
- Neutrofilos

CXXXC - Fractalcina
- neutrofilos, monocitos, cels T (as cels fagociticas)

Ps: outras funçoes:

  • Co-receptor HIV
  • Outras infecçoes virais (ex: virus Nilo Ocidental)
  • Aterogenese
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5
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos) Qual a contagem leucocitaria normal e respetiva % das varias linhagens?

A

Contagem leucocitaria normal: 4,3-10,8 x 10e9/L

"Never Let Monkeys Eat Bananas"
Neutrofilos: 45-74% (formas em banda: 0-4%)
Linfocitos: 16-45%
Monocitos: 4-10%
Eosinofilos: 0-7%
Basofilos:0-2%

Ps: Variaçao entre individuos e diferentes grupos etnicos PODE SER SUBSTANCIAL, com MENORES contagens leucocitarias em certos grupos etnicos AFRO-AMERICANOS

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6
Q

(Neutrofilos) Sobre certas condiçoes, como reaçao de hipersensibilidade retardada, dá-se acumulaçao de MONOCITOS dentro de .. (tempo) apos o inicio da inflamaçao

A

6-12h

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7
Q

(Neutrofilos) Os neutrofilos senescentes sao eliminados da circulaçao por macrofagos pulmonares e esplenicos; nos tecidos, libertam enzimas, como colagenase e elastase, o que pode ajudar a estabelecer …

A

Um abcesso

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8
Q

(Defeitos de Adesao Leucocitaria) A LAD-2 (disturbio congenito de glicosilaçao de IIc) tem menor ou maior susceptibilidade a infecçoes do que a LAD-1? E qual a triade caracteristica?

A
  • Susceptibilidade às infecçoes parece ser menos grave que na LAD-1
  • Baixa estatura, atraso mental, fenotipo Bombay

Ps: anomalia CD15s

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9
Q

(Neutropenia) V ou F? A Linfocitose Granular Grande é uma forma adquirida de neutropenia e manifesta-se por linfocitose e neutropenia, hipergamoglobulinemia policlonal e esplenomegalia, linfadenopatia e artrite reumatoide

A

F - AUSENCIA de linfadenopatia

Ps:

  • Evoluçao cronica e estavel
  • Infecçoes bacterianas recorrentes sao frequentes
  • Formas benignas e malignas
  • Trat com imunossupressao (GC, ciclosporina e MTX)
  • Em alguns pacientes, regressao espontanea ocorreu mesmo apos 11 anos, sugerindo que um defeito imunoregulador esta na base de pelo menos uma forma deste disturbio
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10
Q

(Disturbios sistema fagocitos mononucleares) Causas de monocitopenia? (4)

A
  • Infecçoes agudas
  • Stress
  • GC
  • Anemia aplasica, Leucemia de cels pilosas, LMA, farmacos mielotoxicos

Ps: Os GC causam

  • neutrofilia
  • monocitopenia
  • eosinopenia
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11
Q

(Fagocitos Mononucleares) Monocitos deixam a circulaçao por diapedese mais LENTAMENTE que os neutrofilos e têm uma semi-vida no sangue de ..

A

12-24h

Ps: neutrofilos 6-7h

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12
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos) V ou F? Embora os neutrofilos sejam classicamente considerados criticos na defesa de hospedeiro contra bacterias, podem tambem desempenhar importantes papeis na defesa contra infecçoes virais

A

V

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13
Q

(Neutrofilos) Qual a 1a celula precursora reconhecivel?Em que celula surge os granulos primarios e em qual os granulos secundarios?

A

Mieloblasto - 1a cel reconhecivel
Promielocito - aparecem os granulos primarios
Mielocito - aparecem os granulos secundarios

Ps importante:

  • Promielocitos surgem quando os granulos lisossomicos classicos (tb chamados de primarios ou azurófilos) sao produzidos: contém tb DEFENSINAS, uma familia de polipetideos com ampla actividade antimicrobiana contra bacterias, fungos e certos virus encapsulados
  • Os granulos secundarios (ou especificos) NAO contêm hidrolases acidas e como tal NAO sao lisossomas classicos
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14
Q

(Neutrofilos) Ulceras aftosas das membranas mucosas, gengivite e doença periodontica sugerem um disturbio dos …

A

FAGOCITOS

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15
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) V ou F? Cura da maioria dos defeitos congenitos dos fagocitos é possivel com transplante de MO, e as taxas de sucesso estao a aumentar

A

V

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16
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) V ou F? Pacientes com leucopenias ou disfunçao leucocitaria geralmente apresentam uma resposta inflamatoria retardada; manifestaçoes clinicas podem ser minimas apesar de infecçao maciça, e infecçoes incomuns devem sempre ser suspeitadas

A

V

Ps: Sinais precoces de infecçao - abordagem imediata e agressiva:

  • Culturas
  • ATB (por periodos prolongados)
  • Drenagem cirurgica de abcessos
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17
Q

(Defeitos de Adesao Leucocitaria) V ou F? LAD-3 é causada pela mutaçao FERMT3, suscpetibilidade a infecçoes com leucocitose e hemorragias petequiais

A

V

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18
Q

(Eosinofilos) V ou F? Têm uma sobrevida mais prolongada que os neutrofilos e podem recircular

A

V

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19
Q

(Disturbios nos granulos neutrofilicos) V ou F? Uma fonte adquirida de def em mieloperoxidase ocorre na leucemia mielomonocítica e na LMA

A

V

Ps:
- O defeito neutrofilico mais comum é a deficiencia em mieloperoxidase
- Defeito nos granulos primarios, AR
- Incidencia cerca de 1:2000
- Actividade microbicida dos neutrofilos esta atrasada mas nao ausente
- Defeito mieloperoxidase isolada NAO esta associada a defesas clinicamente comprometidas pq..
- Amplificaçao de outros sistemas de defesa (geraçao de H2O2)
Mas
- Pode tornar outros defeitos adquiridos mais graves (Pacientes com def. mieloperoxidase e diabetes sao mais susceptiveis a infecçoes por Candida)
- Uma fonte adquirida de def em mieloperoxidase ocorre na leucemia mielomonocítica e na LMA

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20
Q

(Fagocitos Mononucleares) V ou F? Macrofagos sao celulas efetoras-chave na eliminaçao de microorganismos intracelulares

A

V

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21
Q

(Neutrofilos) V ou F? Aumento da rigidez e diminuiçao da deformabilidade levam a um aumento do aprisionamento e marginaçao dos neutrofilos no pulmao

A

V

Ps: Circulaçao pulmonar

  • Leito capilar extenso (cerca de 1000 capilares/alveolo)
  • Marginaçao ocorre pq capilares têm aproximadamente o mesmo tamanho que os neutrofilos maduros
  • Fluidez e deformabilidade sao necessarias para o transito atraves do leito capilar
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22
Q

(Neutrofilos) Corpos de Dohle (inclusoes citoplasmaticas) podem ser vistos em .. e sao…

A
  • Infecçao

- Fragmentos de RE rico em ribossomas

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23
Q

(Neutrofilos) Os neutrofilos normais contêm nucleos com ..(nr) segmentos; os hiper-segmentados (mais de ..nucleos) podem ser uma manifestaçao de .. (2); no caso dos bilobulares é necessario distingui-los das formas em banda e podem ser manifestaçao de ..(2)

A

Normais: nucleo contém ate 4 segmentos

Hiper-segmentados (mais de 5 lobos nucleares)

  • Deficiencia de acido folico ou vit B12
  • WHIM (sindrome de neutropenia congenita com verrugas (Warts), Hipogamoglobulinemia, Infecçoes e Mielocatexia)

Bilobulares (distinguir das formas em banda)

  • Anomalia de Pelger-Huet (traço hereditario dominante benigno e infrequente)
  • Pseudoanomalia de Pelger-Huet (adquirida)
    • Infecçoes agudas
    • Sindromes mielodisplasicos
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24
Q

(Granulocitos - Doença granulomatosa cronica) Na presença de infecçao ..(3)

A
  • Reacçoes inflamatorias extensas e supuraçao ganglionar é COMUM, apesar de atb
  • Ulceras aftosas e inflamaçao cronica das narinas esta geralmente presente
  • Granulomas sao FREQUENTES e podem obstruir os sistemas GI e GU
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25
Q

(Neutrofilos) V ou F? Granulos secundarios sao libertados extracelularmente e a sua mobilizaçao é importante na modulaçao da inflamaçao

A

V

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26
Q

(Eosinopenia) V ou F? O mecanismo da eosinopenia na infecçao bacteriana é desconhecido mas independente dos GC endogenos, dado que ocorre em animais apos adrenalectomia total

A

V

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27
Q

(Neutrofilos) O numero minimo para suportar a hematopoiese é..

A

400-500

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28
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos) V ou F? Em nenhuma doença infecciosa o papel exacto destes tipos celulares esta completamente estabelecido

A

V

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29
Q

(Fagocitos Mononucleares) V ou F? Macrofagos ajudam a regular a replicaçao dos linfocitos e participam na destruiçao de tumores, virus e certas bacterias (M. tuberculosis e L. monocytogenes)

A

V

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30
Q

(Eosinofilia) 5 sindromes hiper-eosinofilicos dramaticos

A
  1. S. Loeffler
  2. Eosinofilia pulmonar tropical
  3. S. hipereosinofilico idiopatico (50 000-100 000/uL)
  4. Endocardite de Loeffler
  5. Leucemia eosinofilica

Ps: eosinofilia é a partir de 500 eo/uL

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31
Q

(Eosinofilia) Qual o trat do S. Eosinofilia-Mialgia? A maioria recupera totalmente, permanece estavel ou recupera lentamente, mas pode ser fatal em ate ..% dos pacientes

A
  • Suspensao de produtos com triptofano e GC

- fatal em ate 5%

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32
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) V ou F? Pacientes com neutropenia cronica com evidencia de boa reserva medular beneficiam de ATB profilatica

A

F - NAO necessitam de ATB profilatica

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33
Q

(Eosinofilia) O S. Eosinofilia-Mialgia é uma doença MULTISSISTEMICA, com manifestaçoes cutaneas, hematologicas e viscerais proeminentes; evoluçao cronica, ocasionalmente fatal em ate ..% dos pacientes

A

5%

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34
Q

(S. Infecciosa recurrente hiperIgE) O S. Job é uma doença rara multissistemica que afecta sistemas imune e somatico (neutrofilos, monocitos, cel T, cel B e osteoclastos); qual a hereditariedade e o gene mutado?

A

Mut. AD na STAT3

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35
Q

(Disturbios da activaçao dos fagocitos) Mutaçoes que afetam principais vias de sinalizaçao NF-kB.. (2)

A
  1. Defice fase muito avançada da transduçao sinal - NEMO (lig. X)
    - homens afetados: displasia ectodermica e def. imune grave com aumento da susceptibilidade às infecçoes bacterianas, micobacterianas, fungicas e virais
  2. Def. mais proximos do recetor de superficie celular - IRAK4 e MyD88 (AR)
    - susceptibilidade acentuada infecçoes piogenicas numa fase preoce da vida
    - desenvolvem resistencia posteriormente
36
Q

(Neutrofilia) Glucocorticoides causam neutrofilia (com monocitopenia e eosinopenia); quais os mecanismos? E no caso da adrenalina (exercicio, excitaçao, stress)?

A

GC:

  • Aumento da libertaçao da MO
  • Mobilizaçao dos leucocitos marginados
  • Aumento da produçao

Adrenalina:

  • Desmarginaçao neutrofilos esplenicos e pulmonares
    • Duplicaçao contagem em minutos!!

Ps: Tabaco tb causa elevaçao da contagem de neutrofilos acima do valor normal

37
Q

(Disturbios sistema fagocitos mononucleares) Monocitopenia persistente grave ocorre na deficiencia de …, apesar dos macrofagos serem encontrados nos locais de inflamaçao

A

GATA2

38
Q

(Neutrofilos) Nas venulas sistemicas pos-capilares, a marginaçao é mediada pela interaçao com…

A

Selectinas

39
Q

(Eosinofilos) Na maioria das infecçoes, parecem pouco importantes mas papel central na defesa contra infecçoes…

A

Helminticas invasivas

40
Q

(Neutrofilos) Normalmente, o tempo dos neutrofilos em circulaçao/ tempo de semivida é de …

A

6-7h

Ps: nos tecidos os neutrofilos morrem apos 1-4 dias

41
Q

(Eosinofilia) .. é o fator de crescimento dominante; inibida pelo atc monoclonal…

A

IL-5
Mepolizumab

Ps:

  • Administraçao de terapeutica de IL-2 e GM-CSF leva a eosinofilia transitoria
  • Eosinofilia comum em muitos contextos para alem das infeçoes parasitarias
42
Q

(Neutrofilos) Em resposta a estimulos quimiotaticos a partir dos tecidos lesados ou produtos bacterianos, a aderencia dos neutrofilos aumenta (atraves da mobilizaçao de proteinas de adesao intracelulares armazenadas em granulos especificos em direçao à superficie celular) e as celulas aderem ao endotelio atraves de ..

A

Integrinas

43
Q

(Disturbios nos granulos neutrofilicos) V ou F? O defeito neutrofilico mais comum é a deficiencia em mieloperoxidase, contudo este defeito isolado nao esta associado a defesas clinicamente comprometidas

A

V

Ps:
- Defeito nos granulos primarios, AR
- Incidencia cerca de 1:2000
- Actividade microbicida dos neutrofilos esta atrasada mas nao ausente
- Defeito mieloperoxidase isolada NAO esta associada a defesas clinicamente comprometidas pq..
- Amplificaçao de outros sistemas de defesa (geraçao de H2O2)
Mas
- Pode tornar outros defeitos adquiridos mais graves (Pacientes com def. mieloperoxidase e diabetes sao mais susceptiveis a infecçoes por Candida)
- Uma fonte adquirida de def em mieloperoxidase ocorre na leucemia mielomonocítica e na LMA

44
Q

(Eosinopenia) Quais os efeitos adversos da eosinopenia?

A

Palmas se disseste algum, pq sao desconhecidos

45
Q

(Neutrofilos) Em adultos saudaveis, a maioria dos neutrofilos deixa o organismo atraves …

A

da Mucosa GI

46
Q

(Defeitos de Adesao Leucocitaria) V ou F? No LAD-1 a gravidade do defeito determina a gravidade da doença clinica e em casos graves ha queda tardia do coto umbilical

A

V

Ps:

  • Mut CD18
  • Infecçoes bacterianas recorrentes na pele, mucosas oral e genital, trato respiratorio e intestinal
  • Leucocitose persistente (15 000-20 000/uL)
  • Agentes mais comuns: S. aureus e bacterias entericas gram neg
47
Q

(Neutrofilos) A ausencia de neutrofilos tem consequencias dramaticas; quando a contagem absoluta de neutrofilos (forma em banda mais cels maduras):

  • cai abaixo de … ha aumento acentuado da susceptibilidade às infecçoes;
  • abaixo de … ha comprometimento do controlo da flora comensal (boca, intestino);
  • abaixo de .. o processo inflamatorio local esta ausente
A
  • inferior a 1000/uL
  • inferior a 500 /uL
  • inferior a 200 /uL
48
Q

(Neutrofilia) Diferença entre leucocitose e reaçao leucemoide?

A

Leucocitose

  • 10 000 - 25 000/uL
  • Infecçao
  • Outras formas de inflamaçao aguda

Reacçao leucemoide:

  • Neutrofilia persistente igual ou superior a 30 000 - 50 000/uL
  • Neutrofilos circulantes geralmente maduros e nao clonais, diferente de leucemia
49
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) Em pacientes com doença granulomatosa cronica, agentes anti-TNF-alfa aliviam sintomas inflamatorios intestinais mas aumentam a susceptibilidade às infecçoes; INF-gama recombinante humano reduz a frequencia de infecçoes em..% e reduz a sua gravidade

A

70%

Ps: tb nestes doentes:

  • ATB profilatica (SMX-TMP) e anti-fungicos (itraconazol) diminuiram marcadamente a frequencia de infecçoes life-threatening
  • GC: alivio obstruçao GI ou GU pelos granulomas
50
Q

(Neutrofilos) Granulaçoes toxicas podem ser vistas ocasionalmente em.. e sao

A
  • Infecçoes bacterianas agudas graves

- Granulos azurofilos imaturos ou anormalmente corados

51
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) Pacientes com neutropenia cronica ou ciclica inferior a 500/uL beneficiam de …(2) durante periodos de neutropenia

A
  • ATB profilatica
    - SMX/TMP 2id ou
    - Quinolonas orais (levofloxacina e ciprofloxacina)
  • G-CSF
52
Q

(Eosinopenia) Causas de eosinopenia? (2)

A
  • Stress (infecçao bacteriana aguda)

- GC

53
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos) ..% das celulas nucleadas da MO estao comprometidas com a produçao de leucocitos

A

3/4 (75%)

Check 57
- na MO os elementos celulares nucleados contam com 40-50% e a gordura com 50-60%

54
Q

(Eosinofilia) O S. Eosinofilia-Mialgia caracteriza-se por eosinofilia acima de … ; a causa é ….; potenciais mediadores incluem ..(2)

A
  • Superior a 1000 eo/uL (eosinofilia é acima de 500)
  • Causa: ingestao de contaminantes em produtos que contêm L-triptofano
  • Mediadores potenciais: IL-5 e TGF-beta
55
Q

(Neutrofilos) O armazenamento do conteudo dos granulos secundarios durante a mielopoiese é controlada pelo…

A

CCAAT/ enhancer binding protein-E

56
Q

(Neutrofilos) Quando se pode observar grandes vacuolos neutrofilicos e o que sao?

A
  • Infecçoes bacterianas agudas

- Membrana internalizada

57
Q

(Neutrofilos) Qual a causa mais comum de neutropenia?

A

As neutropenias mais comuns de neutropenia sao IATROGENICAS e resultam do uso de farmacos citotoxicos ou imunossupressores para cancro ou controlo de disturbios autoimunes

58
Q

(Neutrofilos) V ou F? Em humanos normais, os neutrofilos sao produzidos apenas na MO

A

V

59
Q

(Neutrofilos) V ou F? Defeitos congenitos dos fagocitos causam infecçoes nos 1os dias de vida; sepsis e meningite sao comuns e o tratamento agressivo prolongou a sobrevida para alem dos 30 anos

A

F - Sepsis e meningite sao RARAS !! ND

Ps:

  • Infecçoes da pele, ouvidos, TRS e TRI e osseas (!!!) sao comuns
  • Frequencia de infecçoes variavel (meses a anos sem infecçao major
60
Q

(Eosinofilia) V ou F? Eosinofilia tecidual significativa pode ocorrer na ausencia de contagens sanguineas elevadas

A

V

61
Q

(Neutrofilos) A morte dos neutrofilos nos tecidos da-se apos ..(tempo)

A

1-4 dias

  • Apoptose regulada por citocinas
  • G-CSF e IFN-gama prolongam a sua semi-vida

Ps: em circulaçao tempo de semi-vida de 6-7h

62
Q

(S. Infecciosa recurrente hiperIgE) V ou F? A deficiencia de DOCK8 tem sobreposiçao clinica com o S. Job mas é AR, tendo tb niveis elevados de IgE mas neste caso associado a alergias graves, susceptibilidade viral, e frequencia aumentada de cancro

A

V

63
Q

(Neutrofilos) Como se chama o processo de migraçao dos neutrofilos para os tecidos?

A

Diapedese

64
Q

(Neutrofilos) Qual o efeito da adrenalina no pool de neutrofilos que se encontram em circulaçao (2-3%)?

A

Efeito de desmaginalizaçao

65
Q

(Neutrofilos) O pus é composto por ..(4); o que confere com verde ao pus?

A
  • Neutrofilos
  • Monocitos
  • Celulas teciduais
  • Organismos

Mieloperoxidade confere cor verde ao pus (granulo primario)

66
Q

(Defeitos de Adesao Leucocitaria) Existem 3 tipos principais, LAD-1, LAD-2 e LAD-3; qual a forma de hereditariedade? E pelo que se caracterizam?

A

Todos autossimicos recessivos

  • Defeito na adesao ao endotelio
    - incapacidade de recrutamento dos leucocitos para locais de infecçao
  • Leucocitose persistente com aumento da susceptibilidade às infecçoes
67
Q

(Neutrofilos) Em condiçoes normais, o pool de neutrofilos esta divido, estando ..% na MO, …% na circulaçao (e aqui o pool existe em 2 compartimentos dinamicos: o circulante que representa ..% dentro da circulaçao e o marginado que representa ..% dentro do circulante); o restante encontra-se nos tecidos

A
  • 90% MO
  • 2-3% em circulaçao
    • 50% pool circulante
    • 50% pool marginado
  • Restante nos tecidos
68
Q

(Neutropenia) A azatioprina e 6-mercaptopurina sao metabolizados pela enzima TMTP; polimorfismos HIPOfuncionais da TMTP estao presentes em ..% dos caucasianos e provocam acumulaçao de 6-tioguanina com toxicidade medular profunda

A

11%

Ps: Toxicidade da MO geralmente dose-dependente:
- Suspensao do agente mais G-CSF recombinante humana reverte estas formas de neutropenia

69
Q

(S. Infecciosa recurrente hiperIgE) V ou F? No S. Job os aneurismas coronarios sao comuns, bem como placas cerebrais desmielinizadas que se acumulam com a idade

A

V

Ps: Clinica:

  • Facies caracteristica com nariz largo
  • Cifoscoliose
  • Eczema
  • Dentes deciduos com erupçao normal mas nao deciduam - geralmente requerem extracçao
  • Infecçoes cutaneas e sinopulmonares recorrentes - Abcessos frios
  • Pneumonias cavitadas - pneumatocelos
70
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) Na disfunçao linfocitica persistente e grave pos-QT citotoxica, … previne pneumonia por Pneumocystiss jirovecci

A

SMX/TMP

71
Q

(Eosinofilia) Eosinofilia é a presença de mais de … eosinofilos/uL

A

500

72
Q

(Neutrofilos) V ou F? Os neutrofilos sao funcionalmente homogeneos mas os significado disso é desconhecido

A

F - HETEROgeneos

73
Q

(Neutrofilos) Causas de neutropenia transitoria (pooling periferico)? (3)

A
  • Endotoxemia aguda (infecçao bacteriana devastadora)
  • Hemodialise
  • Bypass cardiopulmonar
74
Q

(Neutrofilia) Qual a causa aguda mais importante de neutrofilia?

A

Infecçao

  • aumento da produçao
  • aumento libertaçao da MO
75
Q

(S. Infecciosa recurrente hiperIgE) V ou F? No S. de Job devido aos elevados niveis de IgE, os doentes têm niveis elevados de alergia

A

F - apesar dos elevados niveis de IgE, NAO têm elevados niveis de alergia

Ps: Cel. produtoras de IL-17 (protecçao contra infecçoes mucosas e extracelulares)
- reduçao profunda

76
Q

(Disturbios nos granulos neutrofilicos) O defeito neutrofilico mais comum é…

A

Deficiencia em Mieloperoxidase

Ps:
- Defeito nos granulos primarios, AR
- Incidencia cerca de 1:2000
- Actividade microbicida dos neutrofilos esta atrasada mas nao ausente
- Defeito mieloperoxidase isolada NAO esta associada a defesas clinicamente comprometidas pq..
- Amplificaçao de outros sistemas de defesa (geraçao de H2O2)
Mas
- Pode tornar outros defeitos adquiridos mais graves (Pacientes com def. mieloperoxidase e diabetes sao mais susceptiveis a infecçoes por Candida)
- Uma fonte adquirida de def em mieloperoxidase ocorre na leucemia mielomonocítica e na LMA

77
Q

(Neutropenia) Sindrome de Felty caracterizado pela triade de neutropenia e ..(2)

A
  • Artrite reumatoide
  • Esplenomegalia
  • Neutropenia

Ps:

  • Esplenectomia pode aumentar a contagem de neutrofilos e diminuir serum neutrophil-binding IgG
  • Esplenomegalia com aprisionamento e destruiçao periferica de neutrofilos pode tb ocorre:
    • Doenças do deposito lisossomico
    • HT portal
78
Q

(Neutrofilos) O que tem maior probabilidade de estar associado a um risco aumentado de infecçao: neutropenia aguda ou de longa duraçao?

A

NEUTROPENIA AGUDA (ex: QT para cancro) tem MAIOR probabilidade de estar associada a um risco aumentado de infecçao do que neutropenia de longa duraçao (meses a anos) que reverte em resposta à infecçao ou administraçao controlada de endotoxina

79
Q

(Disturbios nos granulos neutrofilicos) V ou F? O S. de Chediak-Higashi é um defeito AR raro que afeta neutrofilos (e outras cels com lisossomas) com grandes granulos; é uma doença sistemica sendo que alguns doentes com fase acelerada na infancia apresentam sindrome hemofagocitario e linfoma agressivo com necessidade de transplante de MO

A

V

Check - S. hemofagocitico

  • Anemia profunda devido a ingestao de GV por monocitos e macrofagos
  • Tb ocorre (2) no linfoma de cel. T/NK extranodal do tipo nasal e linfoma de cel. T subcutaneo do tipo paniculite
80
Q

(Eosinofilia) V ou F? No S. Hipereosinofilico Idiopatico a MO esta envolvida em 90% dos casos

A

F - MO envolvida em TODOS os individuos afetados

Ps:

  • Eosinofilia prolongafa de causa desconhecida
  • Complicaçoes mais graves: coraçao e SNC
  • No coraçao:
    • Trombose, fibrose endocardica e endocardiopatia restritiva
  • Tratamento:
    • Imatinib (se mutaçoes PDGFR)
    • GC, hidroxiureia e IFN-alfa, atc anti-IL-5
    • Trat agressivo das complicaçoes CV
81
Q

(Neutropenia) V ou F? Factores maternos podem estar associados a neutropenia no RN

A

V - transferencia placentaria de IgG que reage contra os antigenios dos neutrofilos fetais - destruiçao periferica

Ps: Tiazidas pode causar neutropenia no RN por diminuiçao da produçao ou destruiçao periferica

82
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) Estudo inicial com leucograma com contagem diferencial e, geralmente, um exame da MO, pode ser complementado com..

  • Teste de estimulaçao com esteroides: avaliaçao ..
  • Teste de estimulaçao com adrenalina: avaliaçao …
  • Teste de estimulaçao com endotoxina: avaliaçao …
A
  • esteroides: avaliaçao RESERVAS MEDULARES
  • adrenalina: avaliaçao POOL MARGINADO
  • endotoxina: avaliaçao CAPACIDADE DE MARGINAÇAO
83
Q

(Neutrofilos) Quanto tempo demora a fase de proliferaçao e a fase de maturaçao?

A

1 semana cada

84
Q

(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) V ou F? Em doentes com disfunçao grave e persistente pos-QT citotoxica a restriçao das actividades ou contacto social demonstrou reduzir o risco de infecçao

A

F - NAO demonstrou reduzir o risco de infecçao

85
Q

(Neutropenia) V ou F? As formas hereditarias de neutropenia sao raras

A

V

Ps: Infancia precoce
- Neutropenia profunda constante ou agranulocitose

Ps: de trombocitopenia tb ja agr xD

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