96 - Myasthénie

Question 1

Quels sont les 6 groupes musculaires les plus fréquemment atteints dans une myasthénie ?

Answer 1

Oculaire extrinsèque : ptosis, diplopie
Pharyngo-laryngé : dysphagie, voix nasonnée
Facial : machoire tombante en fin de repas, mimique inexpressive
Cou : chute de la tête vers l’avant
Membres : à la partie proximale
Respiratoire

Question 2

Quels sont les 4 examens complémentaires utiles au diagnostic de myasthénie ?

Answer 2

EMG : bloc post synaptique
Test pharmacologique à la Prostigmine : régression transitoire des symptômes
Dosage des Ac anti-récepteur de l’ACh
TDM thoracique à la recherche d’une anomalie du thymsu

Question 3

Quelle est l’anomalie retrouvée à l’EMG ?

Answer 3

EMG de détection normal
EMG de stimulo-détection : diminution décrémentielle de l’amplitude du potentiel d’action à la stimulation répétitive à basse fréquence d’un nerf moteur (3 Hz)

Question 4

Quelles sont les 4 principales maladies associées à la myasthénie à rechercher ?

Answer 4

Dysthyroïdie autoimmune : TSH
Maladie de Biermer : NFS
Lupus érythémateux disséminé : Ac anti-DNA, Ac anti-nucléaires
Polyarthrite rhumatoïde : anti-CCP

Question 5

Quelles sont les 4 principales maladies associées à la myasthénie à rechercher ?

Answer 5

Dysthyroïdie autoimmune : TSH
Maladie de Biermer : NFS
Lupus érythémateux disséminé : Ac anti-DNA, Ac anti-nucléaires
Polyarthrite rhumatoïde : anti-CCP

Question 6

Quelles sont les classes thérapeutiques contre-indiquées chez un patient myasthénique ?

Answer 6

Béta bloquants
Curares
Aminosides
Phénytoïne
Dantrolène
Quinine
BZP, neuroleptiques
Baclofène

Question 7

Quels sont les signes caractéristiques d’une crise cholinergique suite à un surdosage en anti cholinestérasiques ?

Quel est le ttt ?

Answer 7

Signes muscariniques :
- sueurs
- hypersecrétion salivaire
- nausées / vomissements
- diarrhée, douleurs abdo
- moysis
- pollakiurie
- bradycardie
- hypersecrétion bronchique
Signe nicotiniques :
- crampes
- fasciculations

TTT : atropine

Question 8

Quels sont les 2 signes cliniques et le signe EMG permettant de distinguer un syndrome de Lambert Eaton d’une myasthénie ?

Answer 8

Amélioration transitoire du déficit moteur au cours d’un effort
Diminution / abolition des ROT des MI au repos
EMG : phénomène de potentialisation = augmentation progressive de l’amplitude du potentiel d’action au cours de la stimulation rapide du nerf moteur (20-30 Hz) – bloc présynaptique