Acrosyndromes

Question 1

Causes de Raynaud secondaire

Answer 1

1. Médicaments : BB +++
2. Toxiques
3. Connectivites : sclérodermie +++
4. Syndrome myéloprolifératif : vaquez, thrombocytémie essentielle
5. Vascularite : Horton, Takayasu, cryoglobulinémie, cryofibrogène
6. Artériopathie professionnelle ou de loisirs :
   . Sd marteau hypothénar
   . maladie des vibrations
   . intoxication professionnelle
7. Artérite digitale
8. Thromboangéite oblitérante de Buerger
9. Maladie athéromateuse
10. Syndrome défilé thoraco-brachial
11. Sd canal carpien
12. embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale

Question 2

Signes évocateurs Raynaud secondaire

Answer 2

• Homme > 40 ans
• Caractère unilatéral, atteinte des pouces
• Absence de phase blanche syncopale
• Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manoeuvre Allen positive
• Méga-capillaire visible oeil nu
• Troubles trophiques
• Signes généraux orientant vers une connectivité ou une vascularite
• Palpation thyroïdienne anormale

Question 3

Examens 1ère intention

Answer 3

• Ac anti-nucléaires

- Capillaroscopie

Question 4

Thromboangéite de Buerger

Answer 4

• Homme > 90% des cas, jeune < 40 ans, fumeur
• Artériopathie distale des 4 membres : phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques
• Consommation de tabac constante +/- cannabis, cocaïne, amphétamines
• Associées à des phlébites superficielles

Question 5

Acrocyanose

Answer 5

= anomalie vasculaire périphérique en rapport avec une micro-angiopathie fonctionnelle, bénigne
Anorexiques +++

• tb vasomoteur permanent : oedème, froideur, cyanose
• NON douloureux
• associé à : livedo de stase, hyperhydrose des mains ou des pieds
• Capillarosocpie (non obligatoire) : stase veineuse avec anses capillaires dilatées

Question 6

Acrorhigose

Answer 6

Sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible (F jeune +++)

Question 7

Définition Erythromélalgie et Erythermalgie

Answer 7

Eryhtomélalgie = 2daire syndrome proliférait
Erythermalgie = sans anomalie
acrosyndrome paroxystique rare, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités

Question 8

Critères mineurs et majeurs d’une Erythermalgie

Answer 8

Majeur (obligatoire) : rougeur et douleur très intense, évoluant par crises

Mineur (>= 2 critères) : 
. déclenchement au chaud ou à l'exercice
. calmé par le froid et le repos
. augmentation chaleur locale
. sensible à l'aspirine

NFS SYSTEMATIQUE +++

Question 9

Formes secondaires d’érythromélalgie / erythermalgie

Answer 9

• Sd Myéloprolifératifs +++ : Vaquez, thrombocytémie essentielle
• Médicaments vasodilatateurs : inhibiteur calcique, bromocriptine
• Lupus systémique
• Hyperthyroidie

Question 10

Achrocolose

Answer 10

Sensation de chaleur des extrémités sans douleur