Amyloïdose et lipides Flashcards
Donner 4 composantes importantes de l’amyloïdose.
- Protéines fibrillaires2. Sulfate d’héparan3. Sulfate de dermatan4. Serum amyloid P (SAP)
Nommer les quatre caractéristiques classiques des dépôts d’amyloïde au H&E.
- Substance amorphe2. Éosinophilie3. Substance hyaline4. Accumulation extra-cellulaire
Expliquer par quel mécanisme les dépôts d’amyloïde mènent à l’atrophie cellulaire.
- L’accumulation progressive exerce une pression sur les cellules environnantes. Le stress mécanique est responsable de l’atrophie.
Donner 3 caractéristiques de l’amyloïde à la microscopie électronique.
- Fibrilles continues2. Fibrilles sans embranchements3. Diamètre entre 7,5 et 10 nm
Nommer la conformation des protéines d’amyloïde responsable de ses propriétés optiques.
- Conformation en feuillets beta plissés (pleated beta sheets)
Donner les trois formes principales des dépôts d’amyloïde.
- Amyloïde à chaînes légères (AL)2. “Amyloid-associated” (AA)3. Protéinebeta-amyloid (A-beta)
Donner 3 autres formes plus rares de dépôts d’amyloïde.
- Transthyrétine2. beta-2-microglobuline3. Prion
Expliquer la physiopathologie sous-jacente à la déposition d’amyloïde.
- Les protéines se replient de façon anormale et deviennent insolubles. C’est cette insolubilité qui les mène à se déposer en fibrilles et s’agréger dans le milieu extra-cellulaire.
L’amyloïdose primaire est la forme la plus commune. Donner le sous-type de protéine qui s’accumule et l’origine de ces protéines.
- Sous-type AL2. Sécrétées par une prolifération clonale de plasmocytes
Donner le sous-type d’amyloïde s’accumulant dans la forme systémique réactive.
- Sous-type AA
Donner les quatre grandes classes de cause d’amyloïdose systémique réactive et au moins un exemple pour chacune.
- Maladies inflammatoires, dont polyarthrite rhumatoïde, connectivites, maladies inflammatoires intestinales2. Drogues intraveineuses, surtout l’héroïne3. Tumeurs solides, dont carcinome à cellules rénales et lymphome de Hodgkin4. Infections chroniques, dont tuberculose et ostéomyélite chronique
Nommer les deux exemples typiques d’amyloïdose héréditaire, et le sous-type de protéine associée.
- Fièvre méditerranéenne familiale (AA)2. Polyneuropathies amyloïdotiques familiales (TTR)
Identifier l’intervention thérapeutique reliée à l’amyloïdose à beta-2-microglobuline.
- Hémodialyse
Nommer le syndrome compliquant classiquement l’amyloïdose associée à l’hémodialyse.
- Tunnel carpien
Énumérer au moins quatre endroits fréquents où l’amyloïde s’accumule dans la forme localisée. (6 réponses au total)
- Poumon2. Larynx3. Peau4. Vessie5. Langue6. Péri-oculaire