+ Anemia Flashcards

1
Q

Qual o foco principal no paciente com Anemia?

A

Investigar e tratar a CAUSA da anemia e não só anemia em si.

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2
Q

O que é Anemia?

A

É a redução na concentração de hemoglobina (Hb) no sangue.

Sendo, na mulher:
< 12 g/dL

No homen:
<13g/dL

*Na grávida
<11 g/dL

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3
Q

O que é Talassemia? Como classifica-la? Onde ela predomina?

A

A Talassemia é uma doença hereditária em que o paciente tem produção reduzida de uma das cadeias de globina necessária para a produção de hemoglobina, causando anemia.
Pode ser classificada em alfatalassemia, betatalassemia ou deltatalassemia, de acordo com a cadeia que não é produzida.
É uma doença particularmente prevalente no mediterrâneo.

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4
Q

De que depende o surgimento de manifestações clínicas na Anemia? (2)

A

1 - Velocidade de instalação da anemia.

2 - Reserva cardiovascular.

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5
Q

Quando a anemia pode ser assintomática? (2)

A

1 - Velocidade lenta de instalação da anemia

2 - Boa reserva cardiovascular

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6
Q

Quando presentes, quais as manifestações clínicas da Anemia (Síndrome Anêmica)? (6)

A
1 - Astenia
2 - Dispneia
3 - Palpitações, Dor torácica
4 - Cefaleia
5 - Sonolência
6 - Confusão Mental
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7
Q

Como classificar as Anemias de acordo com a classificação fisiopatológica? (2) Explique.

A

1 - Hipoproliferativas (medula não está funcionando bem)

2 - Hiperproliferativas (medula está funcionando bem, o problema está na periferia)

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8
Q

Quais as causas de Anemia Hipoproliferativa? (3)

A

A medula não está respondendo adequadamente, pois há um dos seguintes:

1 - Falta de SUBSTRATO

  • def. de ferro (anemia ferropriva)
  • def. de B12 ou ácido fólico (anemia megaloblástica)

2 - Falta de ESTÍMULO (eritropoetina)
- Insuf. Renal Crônica

3 - Alteração na PRODUÇÃO

  • Anemia Aplástica
  • Mielodisplasia
  • Doença Crônica (anemia de doença crônica)
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9
Q

Quais as causas de Anemia Hiperproliferativa? (2)

A

A medula está funcionando bem, mas há um dos seguintes:

1 - CONSUMO das hemácias

  • Hemorragia
  • Hiperesplenismo
  • Infecção

2 - DESTRUIÇÃO das hemácias

  • Hemólise auto-imune (anemia hemolítica)
  • Talassemias
  • Anemia Falciforme
  • Microangiopatia
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10
Q

Como diferenciar Anemia Hipoproliferativa e Hiperproliferativa? Explique.

A

Hipoproliferativa => Diminuição de Reticulócitos, já que a medula não está funcionando bem, não produzindo nem hemácias nem reticulócitos suficientes.

Hiperproliferativa => Aumento de Reticulócitos, já que a medula está funcionando bem e está tentando compensar o consumo ou a destruição das hemácias.

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11
Q

Qual o valor normal de Reticulócitos no sangue?

A

<2% (se Hematócrito 40)

*Porém, devemos fazer o Cálculo do Índice de Reticulócitos se o hematócrio <40, como nas anemias.

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12
Q

Como fazer o Cálculo do Índice de Reticulócitos Corrigido

A

( Hematócrito (%) x Reticulócitos ) / 40

*obs.: Se Ht < 30 , dividir o IRC por 2.

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13
Q

Quanto à quantidade de reticulócitos no sangue, como definir uma Anemia Hiperproliferativa? (2)

A

Índice de Reticulócitos Corrigido (ICR) > 2%

ou

Reticulócitos > 100.000 /mm3

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14
Q

Por que fazer o Cálculo do Índice de Reticulócitos Corrigido (IRC) na anemia?

A

Porque na anemia o número de hemácias está reduzido. Assim, um percentual de 2% equivale a menos reticulócitos em absoluto do que corresponderia em situação normal.
O IRC corrige a contagem de reticulócitos de acordo com o grau da anemia ao colocar o hematócrito dentro da equação.

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15
Q

Como a classificar as Anemias de acordo com a classificação morfológica das hemácias?

A

1 - Hipocrômica Microcítica
2 - Normocrômica Normocítica
3 - Normocrômica Macrocítica
4 - Hipercrômica Microcítica

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16
Q

No Hemograma, o que é VCM? Como interpretar?

A

Volume Corpuscular Médio - equivale ao tamanho das hemácias em média.

Normocítica = 80-100 fL
Macrocítica = >100 fL
Microcítica = <80 fL
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17
Q

No hemograma, o que é o CHCM? Como interpretar?

A

Concentração de Hb Corpuscular Média - equivale à quanto de hemoglobina cada hemácia tem em média.

Normocrômica = 32-36 g/dL
Hipocrômica = <32
Hipercrômica = >36 g/dL
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18
Q

No hemograma, o que é o RDW? Qual seu valor normal? Quando ele está alterado?

A

Red Cell Distribution Width - equivale à variação no tamanho das hemácias.

Normal = 11-14%

RDW elevado = Anemia ferropriva…
RDW baixo = Hemoglobinopatias (Talassemia…)

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19
Q

Quais anemias são Hipocrômicas Microcíticas?

A

1 - Anemia Ferropriva

2 - Talassemia

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20
Q

Quais anemias são Normocrômicas Normocíticas?

A

1 - Doença Crônica

2 - Hemorragia Aguda

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21
Q

Quais anemias são Normocrômicas Macrocíticas?

A

1 - Megaloblástica

2 - Hipotireoidismo

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22
Q

Qual a única anemia que é Hipercrômica Microcítica?

A

1 - Esferocitose hereditária

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23
Q

Quato à classificação morfológica das hemácias, como é a anemia ferropriva?

A

Hipocrômica Microcítica.

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24
Q

O que é Anisocitose?

A

Variação grande no tamanho das hemácias.

O RDW (Red Cell Distribution Width), que mede a variação no tamanho das hemácias, estará aumentado (>14%)

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25
Q

O que é Poiquilocitose?

A

Variação de formas nas hemácias (surgimento de formas esquisitas de hemácias).

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26
Q

Quais são os tipos mais importantes de Poiquilócitos? (5)

A
1 - Dacriócito
2 - Esquizócito
3 - Drepanócitos
4 - Leptócitos
5 - Esferócitos
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27
Q

O que é um Dacriótico? Quando ele aparece?

A

É um tipo de poiquilócito onde a hemácia assume a forma de lágrima.

“a medula chora porque foi invadida (mielofibrose, mieloftise, tumores medulares…)”

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28
Q

O que é um Esquizócito? Quando ele aparece?

A

É um tipo de poiquilócito onde a hemácia assume a aparência de hemácia mordida, com muitas formas distintas.

A hemácia está esbarrando em trombos nos pequenos vasos - anemia hemolítica microangiopática (e.g.: Coagulação Intravascular Disseminada)

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29
Q

O que é um Drepanócito? Quando ele aparece?

A

É um tipo de poiquilócito onde a hemácia assume a forma de foice.

Aparece na Anemia Falciforme.

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30
Q

O que é um Leptócito? Quando ele aparece? (2)

A

É um tipo de poiquilócito onde a hemácia assume a forma de alvo.

Surge quando a hemácia possui uma deficiência em sua parede, ficando flácida.

Aparece na:

  • Talassemia
  • Doença hepática.
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31
Q

O que é um Esferócito? Em que doenças ele aparece? (2)

A

É um tipo de poiquilócito onde a hemácia assume a forma de esfera (reduzindo sua superfície e aumentando seu volume).

Aparece na:

  • Esferocitose hererditária
  • Anemia hemolítica auto-imune.
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32
Q

Quais as principais inclusões citoplasmáticas patológicas que podemos encontrar nas hemácias? (3)

A

1 - Corpusculo de Heinz
2 - Corpusculo de Pappenheimer
3 - Corpusculo de Howell-Jolly

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33
Q

O que são os corpúsculos de Howell-Jolly? Quando encontramos? Explique.

A

São fragmentos nucleares nas hemácias.

Encontramos quando o baço está ausente ou pouco funcionante (hipoesplenismo).

O reticulócito possui fragmentos de núcleo que são removidos pelo baço. Sem o baço, isso não acontecerá e o reticulócito se transformará em hemácias que contém esses fragmentos.

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34
Q

O que são os corpúsculos de Pappenheimer? Quando encontramos? (2) Explique.

A

São depósitos de ferro na hemácia não incorporados à hemoglobina.

Aparece quando o baço está ausente ou pouco funcionante (hipoesplenismo), pois o baço é responsável por remover esses depósitos.

Também está presente na Anemia Sideroblástica, onde há produçao deficiente de hemoglobina apesar de haver ferro suficiente, o que leva à sua deposição nas hemácias.

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35
Q

O que são os corpúsculos de Heinz? Quando aparecem (2)

A

São hemoglobina precipitada.

Aparecem em hemoglobinopatias e na def. de G6PD (Glicose-6-fosfato desidrogenase).

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36
Q

Qual o tempo de vida médio das hemácias?

A

120 dias.

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37
Q

Qual o tipo mais comum de anemia no dia a dia?

A

Anemia Ferropriva.

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38
Q

Quanto temos de ferro total no corpo?

A

2 - 4g

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39
Q

Qual a necessidade diária de ferro?

A

10-20 mg

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40
Q

Qual é o melhor alimento para se adquirir ferro na dieta? Por que?

A

Carne Vermelha.
Porque nela adquirimos o ferro ferroso.
Em outras fontes obtemos o ferro férrico, que ainda precisa ser transformado em ferroso para ser absorvido.

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41
Q

Quanto de ferro há em 1mL de sangue?

A

0.5 mg de ferro.

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42
Q

O que a anemia ferropriva geralmente sugere no adulto? Por que?

A
Sangramento crônico, possivelmente por:
- Úlceras digestivas
- Neoplasias
- Hipermenorreia
Porque nosso estoques de ferro são muito maiores que nossa necesidade diária.
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43
Q

O que a anemia ferropriva geralmente sugere na criança?

A

Deficiência nutricional (baixa ingestão de ferro).

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44
Q

Onde o ferro é absorvido? O que é fundamental para a sua absorção?

A

No duodeno.

A acidez gástrica é fundamental para a sua absorção.

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45
Q

O que é Ferropenia?

A

É a redução dos estoques de ferro.

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46
Q

O que é Pagofagia?

A

É um tipo de Pica (perverção do apetite) em que o indivíduo tem necessidade obsessiva em consumir gelo. Está presente na anemia ferropriva grave.

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47
Q

O que é Coiloníquia?

A

Unha em forma de colher, presente na anemia ferropriva grave.

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48
Q

Quais as manifestações clínicas mais comuns relacionadas à ferropenia (leve a moderada)? (4)

A

1 - Pica (perverção do apetite)
2 - Unhas quebradiças
3 - Queilite angular
4 - infecções recorrentes por candida

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49
Q

Quais as manifestações clínicas, atualmente raras, relacionadas à ferropenia grave? (3)

A

1 - Pagofagia
2 - Coiloníquia
3 - Esclera Azul

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50
Q

Qual a tríade clássica da Síndrome de Plummer-Vilson? Quando ela surge?

A

Surge na anemia ferropriva grave e é caracterizada pela seguinte tríade:
1 - Ferropenia
2 - Glossite
3 - Disfagia (membrana que surge no esôfago)

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51
Q

Qual o padrão-ouro no diagnóstico da anemia ferropriva?

A

Aspirado de Medula Óssea.

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52
Q

Quais são os parâmetros usados para analisar o perfil de ferro na anemia ferropriva? (4)

A

1 - Ferro Sérico
2 - Ferritina
3 - TIBC
4 - Sat. de Transferrina

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53
Q

Qual a função da Transferrina?

A

Transportar o ferro do depósito, onde está na forma de ferritina, para o local de produção que é a medula óssea.

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54
Q

O que é TIBC? Qual seu valor normal?

A

Total Iron Biding Capacity (Capacidade Total de Ligação do Ferro)

Significa a capacidade da transferrina de transportar o ferro.

N = 250 - 360 mcg/dL

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55
Q

Na anemia ferropriva, como está o perfil de ferro? (4)

A

Ferro Sérico = baixo

  • Ferritina = baixa
  • TIBC = elevado
  • Sat. de Transferrina = baixa
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56
Q

Quando não investigamos a anemia ferropriva e por quê?

A
  • Crianças (porque geralmente é nutriconal)
  • Grávidas no 2 e 3 trim.
  • Hipermenorreia

*Nesses casos, tratamos primeiro e observamos.

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57
Q

Como tratar a anemia ferropriva?

A

1 - Tratar a Causa
2 - Repor Ferro com Sulfato Ferroso 300mg VO 3-4 comp./dia (150-200mg de ferro elementar/dia) por até 6 meses após a normalização da Hb.

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58
Q

Qual a principal causa da anemia ferropriva no adulto?

A

Sangramento crônico gastrointestinal.

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59
Q

Quanto de ferro elementar tem em um comprimido de 300mg de Sulfato Ferroso?

A

60 mg de ferro elementar.

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60
Q

Como saber se o tratamento da anemia ferropriva está dando resultado?

A

Pico de Reticulócitos em 7 dias (5-10 dias)

Hemoglobina e Hematócrito começam a subir em 2 semanas.

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61
Q

Por quanto tempo o paciente com anemia ferropriva deve tomar sulfato ferroso?

A

3 - 6 meses após a normalização do hematócrito (total de 6 - 12 meses)

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62
Q

Quais orientações devemos dar ao paciente sobre como tomar os comprimidos de Sulfato Ferroso?

A

Tomar em estômago vazio, 1-2h antes das refeições, de preferência associado à vit. C ou suco de laranja.

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63
Q

Quando usar Ferro Parenteral?

A
  • Síndromes de Má Absorção (e.g.: doença celíaca…)
  • Intolerância Oral
  • Hemodiálise
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64
Q

No perfil de ferro, qual o parâmetro mais sensível e que é mais rapidamente alterado na anemia ferropriva? Por quê?

A

Ferritina.

Porque ela representa o estoque de ferro.

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65
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da anemia ferropriva?

A

Anemia de Doença Crônica, que é um diagnóstico de exclusão.

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66
Q

O que explica a anemia de doença crônica?

A

Na doença crônica há liberação de citocinas inflamatórias (interferon, fator de necrose tumoral…) que:

  • Reduzem a vida média das hemácias
  • Reduzem a produção de eritropoetina
  • Inibem diretamente a hematopoiese.
  • Fazem o fígado liberar hepcidina, levando à retenção do ferro no sistema reticuloendotelial.
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67
Q

Explique o metabolismo do Ferro.

A

O ferro é absorvido no duodeno, entrando para dentro da célula intestinal e se ligando à Apoferritina, se transformando assim na Ferritina, sua forma de armazenamento.
Ele sai da célula e entra na circulação sanguínea passando pela Ferroportina (que pode ser inibida pela Hepcidina, mantendo o ferro dentro da célula de estoque).
Na circulaçao, o ferro é transportado pela Transferrina até a medula óssea, onde será usado na produção da Hemoglobina.

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68
Q

O que é a Hepcidina? qual sua função?

A

É uma proteína produzida pelo fígado que regula a absorção e liberação de ferro.
Ela inibe a ferroportina, trancando o ferro dentro das células de estoque.

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69
Q

Como é o perfil de ferro na Doença Crônica?

A

Ferro Sérico = baixo

  • Ferritina = normal ou elevada
  • TIBC = baixo
  • Sat. de Transferrina = elevada
70
Q

Por que o metabolismo de ferro está alterado na anemia de doença crônica?

A

Porque na doença crônica o fígado libera hepcidina, uma proteína que inibe a ferroportina, trancando o ferro dentro dos enterócitos, macrófagos e medula.

71
Q

Por que a saturação de transferrina na anemia de doença crônica está elevada, mesmo havendo pouco ferro disponível?

A

Porque na doença crônica há diminuição da produção da transferrina, o que faz com que as transferrinas restantes fiquem altamente saturadas mesmo com pouco ferro disponível.

72
Q

A Ferritina é um marcador de fase aguda positivo ou negativo? O que isso quer dizer?

A

Positivo.

A ferritina se eleva na inflamação.

73
Q

A Transferrina é um marcador de fase aguda Postivo ou Negativo? O que isso quer dizer?

A

Negativo.

A transferrina diminui na inflamação.

74
Q

Como tratar a anemia de doença crônica?

A

1 - Tratar a doença de base.
2 - Eritropoetina em alguns casos
3 - Ferro se necessário

75
Q

Como é, comumente, a anemia de doença crônica, quanto à classificação morfológica das hemácias?

A

Normocítica Normocrômica.

76
Q

Quando à gravidade, como costuma ser a anemia de doença crônica?

A

Costumar ser mais branda.

77
Q

Qual o principal problema da anemia da insuficiência renal crônica (IRC)?

A

O Rim deixa de produzir a Eritropoetina.

Além disso a uremia pode levar à redução da vida média das hemácias e também há os efeitos diretos da diálise.

78
Q

Como é, comumente, a anemia da insuficiência renal crônica, quanto à classificação morfológica das hemácias?

A

Normocítica Normocrômica.

79
Q

Como tratar a anemia da insuficiência renal crônica?

A

1 - Eritropoetina
2 - Ferro para mater estoque
3 - Ácido Fólico

80
Q

Em quais situações encontramos hemácias Macrocícitas? (5)

A
1 - Anemia megaloblástica
2 - Anemia aplástica
3 - Síndrome mielodisplásica
4 - Hipotireoidismo
5 - Hepatopatia crônica
6 - Drogas (Álcool, Sulfas)
81
Q

Quanto à classificação morfológica das hemácias, quais anemias comumente se relacionam ao Hipotireoidismo e quais ao Hipertireoidismo?

A

Hipotireoidismo => Macrocítica

Hipertireoidismo => Microcítica

82
Q

Por que a hemácia é macrocítica na anemia megaloblástica?

A

Porque no processo de maturação da hemácia na medula óssea há abnormalidade na síntese de DNA por falta de substrato (Def. de B12 ou Ácido Fólico) o que gera assincronismo entre o núcleo e citoplasma.

83
Q

Que células são comumente encontradas no sangue na anemia megaloblástica? (2)

A

1 - Megaloblastos

2 - Neutrófilos hipersegmentados (plurisegmentados)

84
Q

Qual a causa da Anemia Megaloblástica?

A

1 - Def. de Ácido Fólico
e / ou
2 - Def. de Vit. B12

85
Q

Explique o metabolismo do Ácido Fólico.

A

O ácido fólico é absorvido no duodeno e jejuno proximal.
Circula então no sangue na forma de MTHF.
Por ação da metionina sintase e tendo a vit. B12 como cofator, o MTHF usa a homocisteina para gerar a forma ativa THF dentro das células.
Nesse processo a homocisteína se transforma em metionina, que é importante para a síntese da mielina dos neurônios.
O THF, por sua vez, é transformado em DHF, gerando como subproduto o metileno que é usado para formar as bases nitrogenadas do DNA.

86
Q

Qual o substrato, importante no metabolismo do ácido fólico e consenquente produção de DNA, que se acumula no sangue na anemia megaloblástico e gera uma série de repercusões sistêmicas?

A

Homocisteína.

87
Q

Que alimentos são ricos em Ácido Fólico?

A

Frutas e vegetais crus, em especial de folhas verde escuras (brócolis, aspargos, quiabo, lentilhas…)

88
Q

Quanto tempo duram os estoques de Ácido Fólico?

A

2-3 meses.

89
Q

Que medicamentos inibem o metabolismo do ácido fólico? (2)

A

1 - Metotrexato

2 - Sulfas

90
Q

Que alimentos são ricos em Vit. B12.

A

Alimentos de origem animal (carnes, ovos, leite).

*Por isso, def. de B12 é comum para vegetarianos, especialmente veganos.

91
Q

Qual a necessidade diária de Vit. B12? Qual o significado desse valor?

A

2mcg / dia.

É uma necessidae diária muito pequena, assim geralmente o problema não está na ingesta inadequada, mas sim em algum problema na absorção.

92
Q

Quanto tempo dura a reserva de Vit. B12? Qual o siginificado disso?

A

2 - 4 anos.
É uma reserva grande, assim geralmente o problema raramente está na ingesta inadequada, e sim em algum problema na absorção.

93
Q

Como se dá absorção da Vit. B12?

A

A Vit. B12 quando ingerida se liga à Proteína R, presente na saliva.
Quando ligada à essa proteína, a Vit. B12 não é absorvida.
Porém, no estômago, a acidez faz com que a vitamina se desprenda dessa proteína.
Ela então se liga ao Fator Intrínsico (produzido pelas células parietais do estômago) com a ajuda de Proteases pancreáticas. Essa ligação ao fator intrínsico faz com que ela não seja digerida pelo suco gástrico, chegando ao íleo íntegra, onde será absorvida.

94
Q

Quais causas geralmente associadas à deficiência de vit. B12? (4)

A

Problems em:

  • Estômago - hipocloridria, anemia perniciosa…
  • Pâncreas - pancreatite…
  • Ileo - doença de crohn, síndrome de proliferação bacteriana…
  • Baixa ingesta (raro)
95
Q

O que é o teste de Schilling?

A
É um teste que era usado para diagnóstico diferencial da anemia megaloblástica para identificar onde está o problema na cadeia de absorção da Vit. B12.
São administrados:
- Vit. B12 IM
- Vit B12 VO radiomarcada
- Fator Intrínsico VO
- Antibióticos
96
Q

O que é anemia perniciosa? Qual a relação entre essa doença e a deficiência de Vit. B12?

A

É uma doença autoimune em que o indivíduo desenvolve autoanticorpos anti-fator intrísico ou anti-célula parietal (que são as células que produzem fator intrísico), o que leva à def. de Vit B12, pois ela precisa estar ligada ao fator intrínsico para ser absorvida.

97
Q

Onde é produzido o fator intrínsico? Qual o nome da doença em que há produção de autoanticopos contra ele?

A

Células parietais no estômago.

Anemia Perniciosa.

98
Q

Quanto à gravidade, como costuma ser a anemia da anemia megaloblástica?

A

Costuma ser grave (Hb = 3-4…)

99
Q

Quais achados laboratoriais são comuns na anemia megaloblástica? (5)

A
  • Anemia macrocítica (megaloblastos)
  • Neutrófilos hipersegmentados
  • VCM elevado, geralmente > 115 fL
  • Pancitopenia
  • Sinais de hemólise intramedular (DHL, bilirrubinas…)
100
Q

Quanto à classificação morfológica das hemácias, como é a anemia megaloblástica?

A

Macrocítica.

*VCM geralmente > 115fL

101
Q

Quais dosagens séricas podem ser solicitadas na anemia megaloblástica? (3)

A
  • Dosagem sérica de Vit. B12 / Àcido fólico = baixa
  • Homocisteína = elevada na def. de B12 e no Ácido fólico
  • Ácido metilmalônico = elevado na def. de B12
102
Q

Qual o padrão ouro para o diagnóstico de anemia megaloblástica?

A

Mielograma - hiperplasia eritróide.

103
Q

Quanto ao quadro clínico, qual a peculiaridade da anemia megaloblástica na def. de vit. B12? (5)

A

1 - Manifestações neurológicas:

  • Parestesia de extremidades devido polineuropatia
  • Síndrome cordonal posterior

2 - Manifestações psiquiátricas:

  • Déficit conginivo
  • Demência
  • Psicose
104
Q

O que caracteriza a síndrome cordonal posterior? (2) Qual anemia pode estar associada à ela?

A
  • Sinal de romberg positivo (déficit de propriocepção)
  • Hipobarestesia (déficit de sensibilidade profunda)

Anemia megaloblástica por def. de vit. B12

105
Q

Por que há manifestações neurológicas na anemia megaloblástica por def. de vit. B12?

A

Porque a vit. B12 é cofator no metabolismo da homocisteína (que é transformada em metionina) e do ácido metilmalônico.
Sem vit. B12, os dois se acumulam, causando danos ao sistema nervoso, enquanto que há diminuição da produção de metionina, que é importante para a síntense da mielina que reveste os neurônios.

106
Q

O que é o teste de Romberg? Como fazer? Como geralmente ele estará na anemia megaloblástica por def. de vit. B12?

A

É um teste neurológico usado para testar a propriocepção inconsciente.
O paciente coloca os pés juntos, os braços junto ao corpo e fecha os olhos. Se ele cai, o teste é positivo, denotando falta de informação da posição segmentar inconsciente para o cerebelo pelas fibras do cordão posterior da medula.

107
Q

O que é propriocepção? quais os tipos? como ela é testada?

A

É a noção de posição segmentar.
Pode ser consciente ou inconsciente.
A consciente é testada pedindo-se para o paciente, de olhos fechados, dizer qual a posição do hálux (para cima ou para baixo).
A inconsciente é testada através do teste de Romberg.

108
Q

Quanto às manifestações neuropsiquiátricas na def. de vit. B12, qual é a resposta ao tratamento de reposição da vitamina?

A

Costumam responder bem se iniciadas nos primeiros 6 meses após o início dos sintomas.
Após isso, a resposta costuma ser parcial ou ausente, mas deve ser resposta de todo modo para evitar progressão do quadro.

109
Q

Qual a causa mais comum de deficiência de vit. B12?

A

Anemia perniciosa.

110
Q

Qual o outro nome dado à vit. B12?

A

Cobalamina.

111
Q

Qual o outro nome dado ao Ácido Fólico?

A

Folato.

112
Q

Qual a principal causa de deficiência de Ácido Fólico?

A

Alcoolismo.

113
Q

O que é DHL (ou LDH)? O que ele representa? Em quais anemias ele geralmente se encontra elevado? (2)

A

A Desidrogenase Láctica (ou Lactato Desidrogenase) é uma enzima que participa da interconversão do piruvato em lactato, importante para a produção de energia.
Como a enzima está presente dentro das células, seu aumento significa que células estão sendo rompidas, como por exemplo: - Anemia hemolítica
- Anemia megaloblástica (devido a hemólise intramedular)

É um marcador inespecífico, estando elevado em muitas outras situações, como infarto, exercício estenuante, uso de drogas como aspirina…

114
Q

Por que geralmente há pancitopenia na anemia megaloblástica?

A

Porque o distúrbio na síntese de DNA gera alteração da eritropoiese que vão além da linhagem vermelha, afetando também leucócitos e plaquetas.

115
Q

Que sintoma e qual alteração referentes ao sistema digestivo geralmente encontramos na anemia megaloblástica?

A
  • Glossite

- Diarréia (enterócitos imaturos)

116
Q

Qual o nome da forma ativa do ácido fólico?

A

THF (Tetrahidrofolato)

117
Q

Quanto ao quadro clínico da anemia megaloblástica, como se diferenciam a deficiência de vit. B12 e a de ácido fólico?

A

Apenas na deficiência de Vit. B12 há manifestações neuropsiquiátricas.

Na def. de ácido fólico as manifestações do aparelho digestivo (glossite, diarréia…) costumam ser mais exuberantes.

118
Q

Como tratar a anemia megaloblástica? Como avaliar o resultado do tratamento? Quanto tempo leva para normalizar o hemograma?

A

Reposição de vit. B12 e ou ácido fólico.

Há pico de reticulócitos por volta de 7 dias depois.

O hemograma normaliza em 40-60 dias.

119
Q

Qual exame não podemos esquecer de solicitar no paciente que abre um quadro de demência e por quê?

A

Dosagem sérica de vit. B12.

Porque a anemia megaloblástica por def. de vit. B12 pode levar à manifestações neuropsiquiátricas.

120
Q

Quanto à classificação fisiopatológica das anemias, em qual dos dois tipos se enquadra a anemia hemolítica?

A

Hiperproliferativa.

121
Q

Como acontece a resposta compensatória do organismo à anemia?

A

Anemia => Hipoxia => Aumento da produção de Eritropetina pelos Rins => Aumento da produção de hemácias pela medula óssea

122
Q

Como classificar as anemias hemolíticas?

A
  • Hereditária x Adquirida
  • Intravascular x Extravascular
  • Intracorpuscular x Extracorpuscular
123
Q

Na anemia hemolítica, aonde a hemácia é destruída quando há hemólise extravascular?

A

A hemácia é destruída no baço, fora do lumen do vaso, pois ela não tem a maleabilidade necessária para passar pelos sinusoides esplenicos (anemia falciforme, esferocitose hereditária…) ou porque foi marcada com um anticorpo (anemia hemolítica autoimune com hemólise extravascular).

124
Q

Onde está o problema nas anemias hemolíticas INTRACORPUSCULARES?

A

O problema está na hemácia, como:

  • defeitos de membrana
  • defeitos enzimáticos
  • hemoglobinopatias (talassemia…)
125
Q

Onde está o problema nas anemias hemolíticas EXTRACORPUSCULARES?

A

O problema não está na hemácia, como anemias:

  • microangipáticas (trombos…)
  • imunológicas (sistema complemento…)
  • infecciosas (parvovírus B19…)
126
Q

Quais são os achados comuns aos vários tipos de anemias hemolíticas? (6)

A
  • Reticulocitose
  • Aumento da DHL (LDH)
  • Aumento de bilirrubina indireta (podendo causar icterícia)
  • Redução de haptoglobina
  • Hemoglobinúria (na intravascular)
  • Esplenomegalia (na extravascular)
127
Q

Quais as anemias que cursam com aumento de DHL (LDH) - Desidrogenase Láctica? (2)

A
  • Anemia hemolítica (aumenta mais)

- Anemia megaloblástica

128
Q

Qual o achado peculiar à hemólise intravascular? e à extravascular?

A

Intravascular - hemoglobinúria

Extravascular - esplenomegalia

129
Q

Quais são as 2 principais anemias hemolíticas hereditárias?

A

1 - Esferocitose hereditária

2 - Anemia falciforme

130
Q

Quais são as 2 principais anemias hemolíticas adquiridas?

A

1 - Anemia hemolítica autoimune

2 - Anemia hemolítica microangiopática

131
Q

Qual é a principal anemia intravascular?

A

1 - Anemia hemolítica microangiopática.

132
Q

O que acontece na anemia hemolítica autoimune?

A

O organismo produz anticorpos (geralmente IgM ou IgG) contra antígenos da hemácia.
Esses anticorpos se ligam à superfície da hemácia, o que faz com que ela seja destruída quando passar pelo baço (hemólise extravascular), ou que seja destruída pelo sistema complemento ainda dentro do vaso (hemólise intravascular).

133
Q

Explique como aparecem os esferócitos na anemia hemoítica autoimune.

A

Os esferócitos podem aparecer em dois casos distintos:

  • Esferocitose hereditária
  • Anemia hemolítica autoimune.

No caso da anemia hemolítica autoimune, as hemácias que foram marcadas pelos autoanticorpos têm parte da sua membrana fagocitada pelos macrófagos, o que lhes dá a aparência de esferócito (forma de esfera).

134
Q

Na anemia hemolítica autoimune, qual é o anticorpo considerado “frio” e por quê? qual o tipo de hemólise nesses casos? Quais doenças estão associadas a ele? (2)

A

IgM.

É um anticorpo “frio” porque atua melhor em temperaturas mais baixas.

Causa hemólise intravascular

  • Mycoplasma
  • Linfomas
135
Q

Na anemia hemolítica autoimune, qual é o anticorpo considerado “quente” e por quê? qual o tipo de hemólise nesses casos? Quais doenças estão associadas a ele? (3)

A

IgG.

É um anticorpo “quente” porque atua melhor em temperaturas mais altas.

Causa hemólise extravascular.

Ocorrem em:

  • HIV
  • Colagenose
  • Linfomas
136
Q

O que é teste de Coombs direto?

A

É um teste que detecta anticorpos ligados às hemácias.

137
Q

Qual o teste que, se positivo, sugere fortemente o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune?

A

Coombs DIRETO.

138
Q

Como tratar a anemia hemolítica autoimune?

A

Quando anticorpo quente (IgG):

  • Corticóides
  • Rituximabe
  • Esplenectomia

Quando anticorpo frios (IgM):

  • Rituximabe
  • Não responde a corticóides ou esplenectomia.
139
Q

O que é haptoglobina o como estão seus níveis séricos nas anemias hemolíticas?

A

É uma globina produzida pelo fígado que circula no sangue.

Em casos de hemólise, essa protéina se liga à hemoglobina livre, o que leva à diminuição dos seus níveis séricos.

140
Q

O que é haptoglobina? Quando seu nível sérico estará diminuído? E quando estará aumentado?

A

É uma globina produzida pelo fígado que circula no sangue.
Ela é o marcador mais sensível de hemólise, pois nesse caso, essa proteína se liga à hemoglobina livre, o que leva à diminuição dos seus níveis séricos.
Ela também é um marcador de fase aguda, estando aumentada quando há estresse orgânico, infecção, inflamação aguda ou necrose tecidual.

141
Q

Qual a diferença fundamental entre Coombs direto e indireto?

A

No Coombs indireto detectamos anticorpos circulando.

No Coombs direto detectamos anticorpos ligados às hemácias.

142
Q

O que acontece na anemia hemolítica microangiopática?

A

Obstrução mecânica ao fluxo de sangue.

143
Q

Qual a célula característica da anemia hemolítica microangiopática? O que são essas células?

A

Esquizócitos.

São hemácias com muitas formas diferentes, devido a sua fragmentação ao passarem por alguma obstrução mecânica ao fluxo de sangue.

144
Q

Quais as principais causas de anemia hemolítica microangiopática? (6)

A

1 - Lesão endotelial levando a trombos:

  • Púrpura trombocitopênica
  • Síndrome hemolítico-urêmica
  • Coagulação intravascular disseminada (CID)
  • Síndromes hipertensivas

2 - Trauma mecânico:

  • Prótese valvar
  • Endocardite
145
Q

O que acontece na esferocitose hereditária?

A

Há um defeito nas proteínas de membrana das hemácias, fazendo com que ela assuma a forma de esfera (Esferócito).
Como as hemácias ficam menos maleáveis, elas são destruídas ao passarem pelo baço (hemólise extravascular).

146
Q

Como estará o Teste de Coombs direto na esferocitose hereditária?

A

Negativo, pois não há componente autoimune nesse caso, e sim defeito nas proteínas de membrana das hemácias.

147
Q

Qual a semelhança e como diferenciar a anemia hemolítica autoimune da anemia hemolítica da esferocitose hereditária?

A

Nas duas teremos esferócitos.

Mas anemia hemolítica autoimune o Coombs direto será positivo, enquanto que na esferocitose hereditária o coombs direto será negativo.

148
Q

Qual o teste padrão-ouro para o diagnóstico de esferocitose hereditária? Qual o seu resultado?

A

Teste de fragilidade osmótico.

Os esferócitos são hemolisados rapidamente quando colocados em meio hipotônico.

149
Q

Qual o tratamento que é geralmente usado apenas em último caso em outros tipos de anemia, mas é o mais efetivo na esferocitose hereditária? Quando fazê-lo?

A

Esplenectomia.

*Fazer quando há necessidade transfusional frequente.

150
Q

Quanto à gravidade e quanto a classificação morfológica das hemácias, como costuma ser a anemia da esferocitose hereditária?

A

Leve a moderada.

Normocítica e Normocrômica.

151
Q

O que acontece na anemia falciforme?

A

A hemácia adquire forma de foice (drepanócito) porque há produção anormal de hemoblogina S (HbS).
Isso faz com que essa hemácia seja menos maleável, sendo destruída no baço, vivendo em média apenas 20-30 dias.

152
Q

Na anemia falciforme, quais os dois padrões encontrados da doença?

A

1 - Doença falciforme

2 - Traço falcêmico

153
Q

Como está eletroforese de hemoglobina no indivíduo normal, na doença falciforme e no traço falcêmico?

A

Normal:

  • HbA = 98%
  • HbA2 = <3%
  • HbF = <1%

Doença falciforme:

  • HbA = 0%
  • HbA2 = 2%
  • *HbS = 93%
  • HbF = 5%

Traço falcêmico:

  • HbA = 57%
  • *HbS = 40%
  • HbA2 = 2%
  • HbF = 1%
154
Q

Qual o tipo de hemoglobina que aparece na anemia falciforme?

A

Hemoblogina S (HbS)

155
Q

Como é o quadro clínico da anemia falciforme?

A

Há Hemólise e Vaso-oclusão, o que leva à:

  • Anemia hemolítica
  • Crises dolorosas (dactilite falcêmica…)
  • Complicações (crise do sequestro esplênico, crise aplásica, infecções…)
156
Q

Por que o RN está protegido contra os efeitos da anemia falciforme nos primeiros 6 meses de vida?

A

Por causa da elevada concentração de hemoglobina fetal (HbF), o que acaba diluíndo a quantidade de HbS.

157
Q

O que falar sobre a esplenomegalia na anemia falciforme?

A

Presente nos primeiros anos, mas desaparece até 5 anos, pois os drepanócitos vão com o tempo ocluindo os sinusóides do baço, levando à isquemia e asplenia funcional.

158
Q

Quais as principais crises que acontecem na anemia falciforme? (2)

A

1 - Crise do sequestro esplênico

2 - Crise Aplásica

159
Q

Explique a crise do sequestro esplênico presente na anemia falciforme. Como tratar?

A

Acontece precocemente na infância, devido obstrução do baço pelos drepanócitos, levando à piora da esplenomegalia, queda súbita de Hb e reticulocitose.

Tratar com transfusão sanguínea. Esplenectomia se necessário.

160
Q

Explique a crise aplásica presente na anemia falciforme. Qual sua causa clássica?

A

Há queda súbita de Hb sem reticulocitose (devido aplasia medular) que pode ser causada por infecção pelo parvovírus B19.

161
Q

Por que há crises dolorosas na anemia falciforme?

A

Porque os drepanócitos ocluem pequenos vasos, levando à infarto ósseo.

162
Q

O que é a dactilite falcêmica (síndrome mão-pé) e como tratá-la?

A

É uma das possíveis crises dolorosas presentes na anemia falciforme, decorrentes de infarto ósseo.
Geralmente afeta dedos de mãos e pés.

Tratar com hidratação e analgesia potente (opióides).

163
Q

Qual a principal complicação quanto à morbimortalidade na anemia falciforme?
O que fazer para prevenir isso?

A

Infecções, pois há asplenia funcional (o baço é responsável por destruir germes encapsulados e participa da produção de anticorpos)

Fazer profilaxia com penicilina e Vvcinação contra Pneumococo e Hemófilo.

164
Q

Qual a principal complicação tardia após uma esplenectomia?

A

Aumento da susceptibilidade à infecção por germes encapsulados, como o pneumococo, meningococo, hemophilus influenza, Salmonella.

165
Q

Por que o paciente com anemia falciforme está mais propenso à infecções?

A

Porque os drepanócitos ocluem os sinusóides esplênicos, causando infarto esplênico e por fim asplenia funcional.
Como algumas das funções do baço são eliminar os germes encapsulados e participar da produção de anticorpos, o não funcionamento desse orgão deixa o paciente mais predisposto à infecções.

166
Q

Qual o angente infeccioso mais comum na anemia falciforme?

A

Salmonella, que pode levar à osteomielite.

167
Q

O que caracteriza a síndrome torácica aguda na anemia falciforme? O que fazer?

A
  • Febre
  • Dor torácica
  • Infiltrado pulmonar

Internar, hidratar, fazer analgesia, usar antibióticos e transfundir sangue se necessário.

168
Q

Quais as complicações crônicas da anemia falciforme e por que elas acontecem?

A
  • Cálculo biliar
  • Retinoplatia proliferativa
  • IAM, AVC
  • Hipertensão pulmonar
  • Insuficiência renal
  • Infarto ósseo
  • Retardo do crescimento
  • Hemossiderose
  • Úlceras em membrtos

Acontecem por fenômenos vaso-oclusivos.

169
Q

Quais os achados laboratoriais comuns na anemia falciforme?

A
  • Drepanócitos
  • Corpúsculos de Howell-Jolly (pedaços de núcleo não retirados pelo baço)
  • Corpúsculos de Pappenheimer (depósitos de ferro não removidos pelo baço)
  • VHS reduzido
170
Q

Como tratar a anemia falciforme?

A
  • Suporte (analgesia, hidratação, transplante sanguíneo s/n…)
  • Fazer profilaxia de infecções (vacinação e antibioticoterapia com penicilina)
  • Ácido fólico e Ferro
  • Hidroxiureia (indicada em alguns casos, aumenta a HbF)

*Não há tratamento específico.