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Hematologia > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Defina hemólise.

A

Processo patológico que leva à morte de hemácias com menos de 120 dias de vida

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Q

Defina hemocaterese

A

Peocesso fisiológico de morte de hemácias velhas (com 120 dias de vida ou mais)

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3
Q

Qual é o quadro clínico clássico de uma anemia hemolítica?

A

Síndrome anêmica
Icterícia
Esplenomegalia
pode haver cálculo biliar (bilirrubinato de Ca)

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4
Q

Diga os achados laboratoriais clássicos de uma anemia hemolítica.

A 
Anemia normo
Reticulocitose
VCM elevado
BI elevada 
LDH elevada
Coombs direto + (autoimune)
Haptoglobina diminuída
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5
Q

Quais as complicações de uma anemia hemolítica?

A

Anemia aguda importante + alguma coisa:
1. Anemião + reticulocitopenia
- Aplásica: infecção por parvovírus B19
- Crise megaloblástica: deficiência de ácido fólico
2. Anemião + lesão renal aguda
- Def. G6PD ou picada de aranha marrom (loxocelles)
▪Hemoglobinúria + NTA oligúrica
3. Anemião + esplenomegalia
- Sequestro esplênico: causa mais comum é Anemia falciforme.

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6
Q

V ou F: na anemia hemolítica, o coombs direto positivo significa anemia autoimune e coombs direto negativo, não autoimune.

A

Verdadeiro.

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7
Q

Diga as causas de anemia hemolítica não autoimune hereditárias.

A
  1. Membrana: esferocitose
  2. Enzima: def de G6PD
  3. Hemoglobinopatias
    • anemia falciforme
    • talassemias
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8
Q

Diga as causas de anemia hemolítica não autoimune adquiridas

A
  1. Hemoglobinúria paroxística noturna
  2. Hiperesplenismo
  3. PTT/SHU
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9
Q

Quais são as causas de anemia hemolítica auto imune?

A
  1. Ac quente: IgG
    • idiomáticas: maioria
    • secundárias: viral, LES LLC
    • drogas: penicilina e metildopa
  2. Ac frio: IgM (MMM)
    • Micoplasma
    • Mieloma
    • Macroglobulinemia
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10
Q

Cite outras causas de retoculocitose

A

Sangramento agudo e anemias carenciais (princ. ferropriva)

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11
Q

Qual a fisiopatologia da talassemia major?

A

Não produz cadeia beta 》 Não existe HbA 》 95% de HbF.

Cadeia alfa sobra 》 ruptura de hemácias no vaso e processo inflamatório na medula

• Hemólise no vaso e no baço.

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12
Q

Qual a clínica da talassemia major?

A 
Anemia grave
Alterações ósseas 
Baixa estatura
Hepatoesplenomegalia
Hemocromatose (mata)
Baixa sobrevida
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13
Q

Qual o tratamento da talassemia major?

A

Transfusão crônica
Quelante de Fe (para hemocromatose)
Esplenectomia
Transplante de MO

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14
Q

V ou F: a talassemia minor é um traço e não uma doença.

A

Verdadeiro.

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15
Q

Qual a clínica da talassemia minor?

A

Assintomática

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16
Q

Qual é o laboratório da talassemia minor?

A

Anemia hipocrômica (MUITO) microcítica

  • VCM < 75
  • RDW normal
  • Cinética do Ferro normal
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17
Q

Qual é o principal diagnóstico diferencial da anemia ferropriva?

A

Talassemia minor

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18
Q

O que diferencia a talassemia minor da anemia ferropriva?

A

VCM < 75

RDW e cinética do ferro normais

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19
Q

Qual o tratamento da talassemia minor?

A

Aconselhamento genético (mais comum em populações banhadas pelo mar mediterrâneo)

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20
Q

Categorize a Esferocitose quanto ao tipo de anemia

A

Anemia hemolítica não autoimune hereditária

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21
Q

Onde está o problema na Esferocitose?

A

Defeito de membrana

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22
Q

Qual é a clínica da Esferocitose?

A

Comum em crianças
Hepatoesplenomegalia
Sd anemica

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23
Q

Qual é o LAB da esferocitose?

A

Anemia hipercromica normocitica
CHCM elevado
Esferócitos

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24
Q

Como se faz o diagnóstico da esferocitose?

A

Teste de fragilidade osmótica

25
Q

Qual é o tratamento da esferocitose?

A

Esplenectomia após os 5 anos de idade se:

  • anemia grave (Hb < 8 ou Ret > 10)
  • e/ou repercussões clínicas
26
Q

Categorize a Def de G6PD segundo a anemia.

A

Anemia hemolítica não autoimune hereditária

27
Q

Qual é a fisiopatologia da Def de G6PD?

A

Hemólise ocorre após superoxidação.
Hemácia é hemolisada com 80 a 90 dias = hemólise compensada.
Se aumentar a superoxidação = anemia hemolítica

28
Q

Quais são as causas que desencadeiam a anemia por Def de G6PD?

A

DROGAS: sulfas, primaquina, dapsona, naftalina, nitrofurantoína.
Infecções.

29
Q

A Def de G6PD é causada por um defeito na membrana da hemácia. V ou F?

A

Falso. É um defeito enzimático.

30
Q

Como é feito o diagnóstico da Def de G6PD?

A

Crepúsculos de Heinz
Hemácias mordidas
Medida de atividade de G6PD (6 a 8 sem após a crise em negros)

31
Q

Qual é o TTO da Def de G6PD?

A

Prevenção: não usar drogas sabidamente causadoras da doença.

32
Q

Categorize a Hemoglobinúria paroxística noturna quanto ao tipo de anemia.

A

Anemia hemolítica não autoimune adquirida

33
Q

V ou F: 75% dos casos de Hemoglobinúria paroxística noturna tem a Hemoglobinúria que o nome carrega.

A

Falso. Apenas 25% dos casos apresentam o achado laboratorial de Hemoglobinúria paroxística noturna.

34
Q

Qual é a fisiopatologia da Hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Mutação genética, que deixa a hemácias mais fácil de ser lisada pelo complemento.

35
Q

Qual é a tríade da Hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Tromboses abdominais (Budd-Chiari)
Pancitopenia
Hemólise

36
Q

Como é feito o diagnóstico de Hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Pela citometria de fluxo: CD55 e CD59 diminuídos

37
Q

Qual é o TTO da Hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Inibição do sistema complemento: eculizimab.

38
Q

Categorize a Anemia Falciforme quanto ao tipo da anemia.

A

Anemia hemolítica não autoimune hereditária.

39
Q

Qual é a característica LAB da Anemia Falciforme?

A

Não tem HbA na eletroforese.

40
Q

V ou F: paciente com Anemia Falciforme é heterozigoto AB e o traço falcêmico é homozigoto SS.

A

Falso. A AF é caracterizada por ser homozigoto SS e o traço falcêmico é heterozigoto AS.

41
Q

Explique a fisiopatologia da Anemia Falciforme.

A

A hemácia sofre polimerização nos vasos (desoxigenação), adquirindo formato de foice. Ao passar pelo pulmão e ser oxigenada, volta formato original. Esse ciclo se repete por 15 dias. Após isso, a hemácia permanece em formato de foice mesmo após oxigenação, deixando espostas moléculas de adesão e gerando fluxo turbilhonado. Isso faz com que os macrófagos consigam destruí-las mais facilmente e ainda gera lesões endoteliais, gerando uma hipercoagulabilidade e TROMBOS, obstruindo o fluxo.

42
Q

A partir de que idade o quadro clínico se inicia na Anemia Falciforme?

A

Após os 6 meses (antes disso, predomina a HbF)

43
Q

Qual é clínica da Anemia Falciforme?

A

Crises vaso-oclusivas agudas e

Disfunções crônicas

44
Q

Quais são as crises vaso-oclusivas agudas da Anemia Falciforme?

A
  1. Sd mão-pé
  2. Crise óssea
  3. Sequestro esplênico
  4. Sd torácica aguda
  5. AVE
45
Q

Quais são as disfunções crônicas da Anemia Falciforme?

A

Lesão renal e lesão óssea

46
Q

Caracterize a Sd mão-pé da Anemia Falciforme

A
  • É uma crise vaso-oclusiva aguda
  • Primeira manifestação da Anemia Falciforme
  • idade de 2 a 3 anos
  • local acometido: extremidades
  • clínica: dactilite e dor em extremidades
  • raiox normal
47
Q

Caracterize a crise óssea da Anemia Falciforme

A
  • Crise álgica osteoarticular
  • Crianças mais velhas (> 3 anos)
  • local: medula óssea (ossos longos)
  • clínica: dor sem dactilite
  • Rx normal
48
Q

O que tem de semelhante entre a crise óssea e a sd mão pé?

A

As duas são a mesma coisa: isquemia da medula óssea, mas ocorrem em idades diferentes.

49
Q

Caracterize o sequestro esplênico da Anemia Falciforme.

A
  • crise vaso-oclusiva aguda
  • clínica: criança com esplenomegalia e anemia grave (até 5 anos de idade)
  • processo fibrótico do baço ao longo desses 5 anos: autoesplenectomia.
  • não existe esplenomegalia após 5 anos de idade (se tiver, pensar que até 0,5% dos casos a criança mantém a produção de HbF).
    Principal causa de morte: SEPSE POR GERME ENCAPSULADO.
50
Q

Caracterize a Sd torácica aguda da Anemia Falciforme.

A
  • crise vaso-oclusiva aguda
  • Infiltrado pulmonar + um dos seguintes critérios: febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia, hipoxemia.
  • Anemia falciforme + febre = internar
  • Diagnóstico diferencial: pneumonia
  • pneumonia pode causar a síndrome
  • evolui para sd do desconforto respiratório agudo em 36-48h.
  • é o que mais mata pacientes falcêmicos adultos
51
Q

Caracterize o AVE da Anemia Falciforme.

A
  • crise vaso-oclusiva aguda
    AVEh: adultos
    AVEi: crianças
52
Q

Quando suspeitar de sd torácica aguda na anemia falciforme?

A

Se tiver anemia falciforme + um dos seguintes: febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia, hipoxemia.

53
Q

O que mais mata no paciente com An. Falciforme?

A

Síndrome torácica aguda 》 SDRA

54
Q

Quais são as causas de lesão renal na an. Falciforme?

A

Necrose de papila
GEFS
CA de medula renal

55
Q

Quais são as lesões ósseas mais comuns presentes na anemia falciforme?

A

Osteopenia
Osteomielite (Salmonella e S. aureus)
Necrose da cabeça do fêmur

56
Q

Qual é o TTO das crises agudas da anemia falciforme?

A 
Hidratar (não hiperhidratar)
O2 se Sat < 92%
Analgesia (incluindo opióides)
ATB: B-lactâmico (+ macrolídeo) se
 - febre > 38,5
 - Queda de PA
 - Hb < 5
 - leuco > 30.000
57
Q

Qual é o TTO crônico da anemia falciforme?

A
  • Prevenção: ácido fólico, vacinação, penicilina VO (2m aos 5 anos), internar se febre.
  • Hidroxiuréia se: anemia grave sintomática, crise álgica 》 2 a 3 x/ano, prevenção secundária de AVE e STA.
  • Trabsplante de MO (menores de 16 anos).
  • Transfusão sanguínea: simples (Hb < 5,5 em crianças e <6 adultos) ou exsanguíneo-transfusão (AVE ou STA / não responde a hidroxiureia))
58
Q

A presença dos corpúsculos de Heinz fazem parte do diagnóstico de qual doença?

A

Deficiência de G6PD

59
Q

Qual é a principal causa de morte em crianças de até 5 anos com DF?

A

Sepse por germes encapsulados

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