Anemias hemolíticas - Abordagem Geral

Question 1

Introdução

Definição de Hemólise

Answer 1

• Destruição prematura das hemácias (< 120 dias)

Question 2

Hemólise

Quais são os achados laboratoriais gerais?

Answer 2

• Reticulocitose
• ↑LDH
• ↑BI
• ↓Haptoglobina

Question 3

Introdução

Definição de Anemia Hemolítica

Answer 3

Hemólise + Ausência de compensação medular

Question 4

Hemólise

Qual é o principal exame para classificação geral das anemias hemolíticas?

Answer 4

Teste de Coombs (Antiglobulina direta)
- Imune (anticorpos): Positivo
- Não imune: Negativo

Question 5

Hemólise

Imune: Fisiopatologia?

Answer 5

• Autoanticorpos (AHAI)
• Aloanticorpos: reações transfusionais; doença hemolítica do feto e recém nascido
• Fixação complemento ➟ Intravascular¹
• Opsonização (macrófagos - SRE) ➟Extravascular

¹Heme&raquo_space; LRA

Question 6

Hemólise

Não imune: Fisiopatologia?

Answer 6

Intrínseca das hemácias:
- Membrana
- Hemoglobina
- Enzimas metabólicas

Extrínsecas das hemácias:
- Infecções
- Drogas / Toxinas
- Mecânicas / Vasculares
- Hiperesplenismo

Question 7

Etiologias

Não imunes: Intrínsecas?

Answer 7

Proteínas de memebrana/citoesqueleto:
- Esferocitose hereditária
- Eliptocitose hereditária

Hemoglobina:
- Anemia falciforme
- Talassemias

Enzimas metabólicas:
- Deficiência de G6PD
- Deficiência de piruvato-quinase

Question 8

Etiologias

Não-imunes (Extrínsecas)

Infecciosas?

Answer 8

• Malária
• Leishmania
• Clostridium perfringens (CIVD-like)
• Bebesia / Bartonella

Question 9

Etiologias

Não-imunes (Extrínsecas)

Drogas e Toxinas?

Answer 9

• Primaquina
• Dapsona
• Fenazopiridina

Question 10

Não-imunes (Extrínsecas)

Fragmentação: Anemias hemolíticas microangiopáticas?

Answer 10

CIVD:
- sepse; trauma; malignidades¹; obstétricas; Sd antifosfolípide catastrófica

Microangiopatias trombóticas
- PTT
- SHU
- MAT mediada: complemento / drogas
- HAS grave

Hemangiomas e outras lesões vasculares

Dispositivos intravasculares:
- Hemodiálise; TIPS; Extracorpórea; Assistência ventricular; ECMO; Trombectomia percutânea; Próteses valvares

Lesões térmicas e Osmóticas:
- Queimaduras extensas; desidratação; hiperidratação

Hiperesplenismo

Doença Hepática ou Renal

Hemoglobinúria paroxística noturna

¹Sd Trousseau: tromboflebite migratória superficial

Question 11

Diagnóstico

Fluxo diagnóstico nas anemias hemolíticas não-imunes?

Answer 11

1) Definir a anemia hemolítica¹
2) Teste de Coombs (TAG direta): afastar AHAI
3) Afastar sinais de alarme
4) Determinar a etiologia
- Anamnese + EF
- Laboratório: Hemograma; Esfregaço SP; Função renal; Função hepática; TP/TTPa; Fibrinogênio; Culturas; Teste G6PD; USG abdome superior; afastar HPN

¹Inclui afastar artefatos

Question 12

Diagnóstico

Sinais de alarme?

Answer 12

• Infecção: ATB sistêmico
• Instabilidade: hemodinâmica e/ou necessidade de transfusão (Hb < 7-8 mg/dL)
• IRA: Hemólise intravascular significativa (CIVD)
• Trombose

Question 13

Condutas terapêuticas

Indicações de transfusão de CH?

Answer 13

• Hb < 7-8 mg/dL
• Hemodinâmica / Cardíaca

Question 14

Condutas terapêuticas

Nas hemólises intravasculares, qual conduta é crucial para reduzir o risco de IRA?

Answer 14

Hidratação

Question 15

Pitfalls

Quais achados laboratoriais diferenciam as hemólises intravasculares?

Answer 15

• Hemoglobinemia + Hemoglobinúria

Question 16

Microangiopatias trombóticas

AHM + Trombocitopenia:
MAT: Quais são as síndromes primárias?

Answer 16

• PTT: manifestações neurológicas; LRA rara; ADAMTS 13 (atividade < 10%); autoanticorpo
• SHU: Dor abdominal/ diarreia sanguinolenta; LRA proeminente
• MAT complemento: hereditárias; adquiridas (AC contra fator H do complemento); LRA proeminente.
• MAT drogas: imunes; não-imunes