ANEMIAS MACROCÍTICAS - ANEMIA APLÁSICA

Question 1

Conceitos gerais:

Answer 1

• Hipocelularidade da MO
  1) Resultado: pancitopenia do sangue periférico
  2) Grande quantidade de tecido gorduroso
• Principal teoria: causa autoimune
• Causa RARA de anemia

Question 2

Quadro clínico:

Answer 2

• Anemia: síndrome anêmica
• Neutropenia: infecções recorrentes
• Plaquetopenia: sangramentos

Quadro de PANCITOPENIA E MAIS NADA! (adquiridas)

Question 3

Causas:

Answer 3

• Congênitas:
  1) Anemia de Fanconi
  2) Disqueratose congênita
  3) Sd. de Shwachman-Diamond
  4) Anemia de Blackfan-Diamon
  5) Trombocitopenia amegacariocítica congênita
• Adquiridas (mais comum)
  1) Idiopática
  2) Drogas: cloranfenicol, cimetidina
  3) Hepatites virais não tipáveis
  4) Benzeno - trabalhadores em postos de combustíveis
  5) Radiação ionizante

Question 4

Anemia de Fanconi:

Answer 4

• Mais comum entre as causas congênitas
• Herança autossômica recessiva
• Incapacidade de reparo do DNA
  1) Instabilidade cromossômica
• Quadro clínico:
  1) Baixa estatura
  2) Estrabismo e face triangular
  3) Manchas café com leite
  4) Malfunções renais
  5) Hipoplasia de radio e polegar
  6) Hipogonadismo e malformações gonadais
  7) Aplasia de medula óssea

Question 5

Disqueratose congênita:

Answer 5

• Herança ligada ao X
• Menor atividade das telomerases
• Quadro clínico:
  1) Leucoplasia oral
  2) Hiperpigmentação reticular
  3) Distrofia ungueal
  4) Aplasia medular

Question 6

Sd. de Shawchman-Diamond:

Answer 6

• Herança autossômica recessiva
• Apoptose acelerada pela via do Fas (CD59)
• Quadro clínico:
  1) Insuf. pancreática exógena
  2) Anormalidades ósseas
  3) Aplasia medular

Question 7

Incidência:

Answer 7

• Congênitas - 2 a 5 anos de idade
• Adquiridas - acometimento bimodal:
  1) 10 a 25 anos
  2) Maior de 60 anos

Question 8

Diagnóstico:

Answer 8

• Hipocelularidade de medula óssea: biópsia de MO
  1) Celularidade reduzido p/ idade (100 - idade %)
  2) Reticulócitos reduzidos
• Pancitopenia de sangue periférico: hemograma
  1) Hb < 10
  2) Plaquetas < 50 mil
  3) Neutrófilos < 1500

Question 9

Classificação de gravidade:

Answer 9

• Moderada:
  1) Hipocelularidade < 30%
  2) Sem pancitopenia grave
  3) Somente observação/suporte clínico
  4) Tratado apenas se necessitar de muita transfusões
• Grave (indicado tratamento se 2 dos seguintes):
  1) Reticulócitos < 20 mil
  2) Neutrófilos < 500
  3) Plaquetas < 20 mil
• Muito grave (indicado tratamento):
  1) Neutrófilos < 200

Question 10

Tratamento:

Answer 10

• Transplante alogênico de MO:
  1) Doador aparentado
  2) Menores de 40 anos (menor mortalidade)
• Imunossupressão:
  1) Ciclosporina e antitimoglobulina
  2) Maiores de 40 anos