Cardiologie Cardio/ Cardiomyopathieen

Question 1

Hypertrophe CMP
Algemeen

Answer 1

(1:500; sarcomeer mut.)
- Meest frequente oorzaak plotse dood bij jongeren!
- Eerst uitsluiten van andere HF met hypertrophie: hypertensie, A-klep stenose, amyloidose

Question 2

Hypertrophe CMP
Pathogenese

Answer 2

○ Meestal autosomaal dominante mutatie in sarcomeer genen
○ Geeft functie- en relaxatie stoornissen van sarcomeren
○ Leidt tot LV hypertrophie en LA dilatatie

Question 3

Hypertrophe CMP
Symptomen

Answer 3

○ Thoracale pijn (ischemie)
○ Dyspnea (diastole dysfunctie)
○ Syncope
○ Plotse dood

Question 4

Hypertrophe CMP
Kliniek

Answer 4

○ Ejectiegeruis left, mid-sternal (thv LV outflow tract)
○ Mitralis insufficientie geruis door SAM-effect (systolic anterior movement)
§ Verdikt septum verandert flow en zuigt de mitraalklep aan
○ ECG: LV hypertrophie (Sokolov index+)

Question 5

Hypertrophe CMP
Behandeling

Answer 5

○ Medicamenteus (sympt., tegen pijn en dyspnea)
§ Beta blocker (BP verlagen, HR verlagen, langere diastole -> meer perfusie hartspier)
§ Ca2+ antagonist
○ Heelkunde
§ Morrow septectomie: schel van het septum wegsnijden
§ Septale alcohol ablatie: alcohol in LAD tak -> necrose en remodeling
○ Preventie
§ ICD bij 5jaars risico op SCD > 6%
§ Vermijd vasodilatoren en diuretica (venodilatie -> minder preload -> verergert LVOT obstruction -> hypotensie, HF, syncope, ..)

Question 6

Gedilateerde CMP
Algemeen

Answer 6

(most common; cytoskelet mut.)
Eerst uitsluiten van andere HF met dilatatie: vooral ischemie (40-50%)

Question 7

Gedilateerde CMP
Pathogenese

Answer 7

○ Meestal autosomaal dominante mutatie in cytoskelet genen (= soms ook gehoor, skeletspier afwijkingen, geleidingsstoornissen, …!)
○ Geeft dilatatie van LV (en RV) met normale wanddikte
○ Leidt tot systolische dysfunctie

Question 8

Gedilateerde CMP
Symptomen

Answer 8

○ HF
○ Ritme & geleidingsstoornissen
○ Thromboembolisms

Question 9

Gedilateerde CMP
Kliniek

Answer 9

○ Soms HF tekens
ECG: aspecifiek, maar
○ weinig waarschijnlijk als je ECG volledig normaal is!

Question 10

Gedilateerde CMP
Behandeling

Answer 10

○ Mnemonic Nee tegen SABAM; vnl BB, ACE-I, MRA)
○ Diuretica indien overvuld
○ ICD indien EF < 35% (primaire prev.) of na VF aanval (secundaire prev.)

Question 11

Aritmogene RV dysplasie
Algemeen
Wat is het

Answer 11

(zeldzaam; vet infiltratie)

Question 12

Aritmogene RV dysplasie
Pathogenese

Answer 12

○ Meestal autosomaal dominante vettige infiltratie tussen cardiomyocyten
○ Voornamelijk RV, maar bij de meesten (75%) is LV ook aangetast
○ Leidt tot segmentale en globale dilatatie

Question 13

Aritmogene RV dysplasie
Symptomen

Answer 13

○ Ritmestoornissen (palpitaties)
○ Syncope
○ Plotse dood
RHF (in laat stage; kan verder evolueren naar ○ ○ LHF in nog later stage)

Question 14

Aritmogene RV dysplasie
Kliniek

Answer 14

○ ECG: kleine amplitudes, onvolledig RBBB, negatieve T toppen, epsilon wave

Question 15

Aritmogene RV dysplasie
Behandeling

Answer 15

○ Beta blocker bij aritmie (indien refractair -> amiodarone of sotalol)
○ ICD bij levensbedreigende aritmie
○ Soms harttransplant (bij selecte populatie met eindstadium hartfalen

Question 16

Restrictieve CMP
Algemeen

Answer 16

(zeldzaam; fibrose stijfheid)

Question 17

Restrictieve CMP
Pathogenese

Answer 17

○ Familiaal of secundair (amyloidose, sarcoidose, sclerodermie, loeffler endocarditis)
○ Fibrose vorming thv endocard of myocard
○ Leidt tot verstijfd ventrikel met gestoorde diastole (met normale systole)

Question 18

Restrictieve CMP
Symptomen

Answer 18

○ HF
○ Dyspnea
○ Moeheid

Question 19

Restrictieve CMP
Kliniek

Answer 19

○ JVD (jugular vein distension)
○ Hepatomegalie (vergrote lever)
○ Oedemen
○ Bleek, lage bloeddruk
○ ECG: lage voltages

Question 20

Restrictieve CMP
Behandeling

Answer 20

○ Nastreven euvolemie (e.g., diuretica)
○ Oorzaak aanpakken (e.g., amyloidose)
○ Soms harttransplant (bij selecte populatie)

Question 21

LV non compactie
Algemeen

Answer 21

(zeldzaam, sponsvorming weefsel)

Question 22

LV non compactie
Pathogenese

Answer 22

○ Familiaal of geisoleerd
○ Stukjes hart blijven in foetaal development stage zitten
○ Leidt tot holtevorming en sponsachtig weefsel (vnl. LV apex)

Question 23

LV non compactie
Symptomen

Answer 23

○ HF
○ Thrombose
○ Ritmestoornissen (ventriculair)
○ Plotse dood

Question 24

LV non compactie
Behandeling

Answer 24

○ niets opgeschreven

Question 25

Verworven CMP
Algemeen

Answer 25

(ischemie > toxisch > de rest)

Question 26

Verworven CMP
Ischemisch

Answer 26

Door hartaanval of coronary artery disease

Question 27

Verworven CMP
Toxisch

Answer 27

○ Chemotherapie
○ Alcohol
○ Cocaine

Question 28

Verworven CMP
Stress

Answer 28

○ Typisch apicaal
○ Volledige recovery

Question 29

Verworven CMP
Peripartum

Answer 29

○ Hartfalen in maand voor / na zwangerschap
○ Wisselende prognose: soms genezing, soms end stage HF
○ Recidief bij volgende zwangerschap is vaak voorkomend

Question 30

Verworven CMP
Hemochromatose

Answer 30

○ E.g., door bloeddtransfusies bij thalassemie
○ Behandel met ijzerchelatoren

Question 31

ESC SCD risk calculator

Answer 31

defibrilator inbouwen of niet…
als er meer kans is dan 5% dan is aangeraden