cardiopathie congénitale (màj GC pédia)

Question 1

LE truc qui ferme le canal artériel ?
LE truc qui ferme le foramen oval ?

Answer 1

-diminution de prostaglandine brusque (pcq plus de placenta)
-l’augmentation de PA (c’est la dff de gradient de pression)

Question 2

Est ce qu’une grossesse normale exclut t elle une malformation cardiaque? pourquoi ?

Answer 2

NON
car il y a plusieurs malformations qui passent inapercu in utero (se décompensent quand fermeture du canal artériel)

Question 3

Meilleur moyen de dépistage néonat de cardiopathie congénital ? quand (et pourquoi ce délai)?

Answer 3

OXYMETRIE ENTRE 6 ET 12H
((pas trop tôt ni trop tard, car trop tôt bcp de faux positifs , et trop tard risque de décompenser avec fermeture du canal artériel))

Question 4

comment doit être l’oxymétrie pré et post ductale entre 6 et 12H ?

Answer 4

préductal=postductal=SaO2>95%
+ différence de <3% entre les deux (CA en train de se fermer)

Question 5

pré ductal veut dire quoi ?

Answer 5

aorte ascendante (premières branches vascularisant coronaires, membres sup, et cerveau) avant le canal artériel

=>mesurée dans main droite

Question 6

post ductal veut dire quoi ?

Answer 6

aorte descendante (mb inf++) après le canal artériel, donc si canal ouvert, il est moins oxygéné que le pré ductal

=>mesurée dans pied

Question 7

si SaO2 préductal (<80%)> SaO2 post ductal (<85%), à quoi penser?

Answer 7

Transposition des gros vsx

((en gros VD éjecte vers l’aorte et le VG éjecte vers l’artère pulmonaire , poumon revient vers poumon, et syst revient au systemique..))

Question 8

Si SaO2 préductal=SaO2 post ductale (<90%)
donc tous les deux bas,
à quoi penser?

Answer 8

tétralogie de Fallot

((car toutes les cavités sont ouvertes avec un VD augmenté de pression par restriction=>tout passe de droite à gche/ débit pulmonaire dépend du CA))

Question 9

Si SaO2 pré ductal (95%)> SaO2 post ductal (<85%)
Mais valeurs restent basses comme tu le vois!!

Answer 9

Coarctation de l’aorte

((en gros VG pompe vers aorte mais y a une stenose au milieu, juste avant canal artériel, donc AP alimente l’aorte descendante, si fermeture du CA, grosses hypoTA!!= débit systémique dépend du CA))

Question 10

Citer quelques malformations canal artériel dépendant ? pourquoi elles y dépendent?
lesquelles sont cyanogènes et lesquelles non cyanogènes?

Answer 10

-tétralogie de Fallot,
-transposition des grands vsx
-coarctation de l’aorte

car à sa fermeture, elles décompensent (

Non:
- cyanogène (tétralogie de fallot, transposition des grands vsx), non cyanogène (coarctation de l’aorte…)

Question 11

Quels traitements administrer pour ce type de malformation (canal artériel dépendant)?

Answer 11

-PROSTAGLANDINE (pour garder le canal artériel ouvert/remplace le placenta)
!!!!ES : fièvre, apnée, hypoTA!!! donc sécuriser:

-O2 +/- ventilation mécanique (pour aider le poumon)
-adrénaline si hypoTA

Question 12

Question de cardiologie, SaO2 pré et post ductales a 75% je ne me souviens plus.
Souffle en foyer pulmonaire, cyanose centrale :
a. CIA/CIV
b. Coarctation de l’aorte
c. Tétralogie de Fallot
d

Answer 12

C

Question 13

A1. Un nouveau-né présente une cyanose centrale et un souffle systolique au foyer pulmonaire vous suspectez:
A. communication interventriculaire
B. tétralogie de Fallot
C. Sténose de la valve aortique
D. Sténose de la valve pulmonaire

Answer 13

B

Question 14

Canal artériel ouvert;
quel shunt s’installe?
clinique?
FDR ?
TTT?

Answer 14

Si il reste ouvert  shunt gauche droit s’installe.
 Clinique
o assympto ou dyspnée
o pouls bondissant (pdt la diastole y a shunt gche-droite=>diminution de pression brutale++++ =>impression que ça bondie)
o Souffle continu sous-clavier gauche (du sang passe en permanence)

 FR: préma, rubéole congénitale, trisomy 21

 Ttm: (se referme normalement spontanément)
o prophylaxie d’Osler (= mesure pour ⬇ le risqué d’endocardite  ttm des inf bact, hygiene
bucco-dentaire, ABprophylaxie avec amox 1h avant acte chir)
o occlusion percutannée si mauvaise tolerance (<12mois)
o section ou ligature si faible poids ou échec cathétérisme

Question 15

TETRALOGIE DE FALLOT?
4 caractéristiques?
shunt comment?
clinique?
TTT?

Answer 15

4 caractéristiques:
o sténose pulmonaire serrée
o hypertrophie ventriculaire droite
o dextroposition de l’aort située à cheval sur le septum interventriculaire
o CIV

 Shunt Droite > gauche

 Clinique:
o Cyanose.
o Crise aigues hypoxiques par spasme infundibulaire : exacerbation cyanose+ polypnée + perte
connaissance > l’enfant contre cette crise en s’accroupissant (pour couder les v et a fémo >diminue retour veineux > diminue surcharge du VD> diminue shunt)
o Soufflé de sténose pulmonaire
o Pas de soufflé de CIV car les R pulmo et systémiques sont =
 Ttm:
o Chir si accès hypoxiques, cyanose chronique, vers 6-9mois en absence de sympt graves

Question 16

Coarctation :
définition
examen clinique
dépistage? et dc positif ?
complications tardives?
TTT?

Answer 16

La coarctation de l’aorte est un rétrécissement localisé de l’aorte.
C’est souvent avant l’aorte descendante qu’il y a la sténose.=>post charge augmentée.
Elle est soit isolée, ou associée à des malformations comme une valve aortique bicuspide.
!!!!si très serrée, dépendant du canal artériel=>à sa fermeture ils décompensent =>choc !!!pouls non palpés..
((prostaglandines pour maintenir le CA ouvert en attendant la chir mais possible adré en plus car risque d’hypoTA et bronchospasme))

EXAMEN CLINIQUE :
souffle systolique foyer aortique
tesnion plus elevée dans main droite que pied. (quasi pas de pouls dans le pied)
==>Echocoeur pose le diagnostic!

COMPLICATIONS:
HTA du jeune adulte!! meme si traitée
TTT:
résection de la zone rétrécie, élargissement de l’aorte, ou sa dilatation par cathétérisme+stent (selon degré de sténose).

Question 17

CYANOSE :

Answer 17

Cyanose (coloration bleutée des téguments) = présence dans le sang capillaire
d’un taux d’hémoglobine réduite supérieure à 5g/100ml. Remarque : en cas d’anémie : pas de
cyanose. En cas de polyglobulie : acrocyanose physiologique (pieds, mains) pour des
saturations normales
La cyanose peut être de cause centrale ou périphérique. La cyanose centrale est
une coloration bleutée de la peau, muqueuse et langue, particulièrement visible au niveau des
ongles et des lèvres. Elle intervient lorsque le sang contient plus de 50 grammes par litre
d’hémoglobine non oxygénée dans les capillaires (ou 5g pour 100ml de sang) (dépend de la
valeur absolue). La cyanose du nouveau-né peut être due à une malformation cardiaque :
fermeture incomplète du trou de Botal (ou foramen ovale) qui fait communiquer les deux
oreillettes (CIA ou communication interauriculaire), communication artérielle entre l’aorte et
l’artère pulmonaire ou communication interventriculaire. Elle peut également résulter d’une
affection des alvéoles pulmonaires, de l’inhalation d’une quantité importante de méconium,
entre autres. Chez le nourrisson, une cyanose chronique révèle généralement une anomalie au
niveau de la circulation sanguine et en principe des cavités cardiaques ou des grandes artères
pulmonaire et aorte. Chez l’adulte, la cyanose est le plus souvent le résultat d’un accident
respiratoire ou chimique qui empêche le dioxygène de se fixer normalement sur
l’hémoglobine : inhalation de produits toxiques, modification de la chimie du sang par les
substances toxiques ou médicamenteuses, mais aussi thromboses, caillot artériel etc. Dans de
nombreux cas de cyanose, on observe des symptômes d’insuffisance respiratoire, comme
l’essoufflement à l’effort. e terme de cyanose désigne un symptôme clinique consistant en la
coloration bleutée que prennent la peau et les muqueuses lorsque le sang contient plus de 5
grammes par décilitre d’hémoglobine désoxygénée. C’est donc un signe d’hypoxémie
(diminution de la teneur du sang en oxygène) qui peut être la cause d’hypoxie (oxygénation
insuffisante des tissus). Elle est entre autres un signe d’insuffisance respiratoire hypoxique
grave. Elle peut être causée par un trouble de la circulation, par une altération de
l’oxyhémoglobine ou par un trouble de l’hématose. Elle peut être la conséquence, entre
autres, de troubles pulmonaires, de malformations cardiaques congénitales, d’une mauvaise
circulation du sang, d’une anémie ou d’une intoxication

La cyanose centrale
Elle est liée à une désaturation du sang artériel en dioxygène. Cette pathologie atteint
l’ensemble du corps. Elle peut avoir pour origine 2 causes:
-­‐ Un problème d’hématose pulmonaire (ex : une bronchopneumonie). Le passage du
dioxygène dans le sang est diminué.
-­‐ Un problème circulatoire. Il y a communication interventriculaire. (malformation
cardiaque congénitale comportant un shunt droite-gauche (ex : tétralogie de Fallot)
(Le shunt le plus fréquent est le shunt gauche-droite, en raison de la pression plus élevée dans
la grande circulation. Le shunt droite-gauche existe normalement chez le fœtus, et chez le
nouveau-né jeune, avant la fermeture du canal artériel survenant dans les premiers jours après
la naissance, il existe un léger shunt gauche-droite)

La cyanose périphérique : froid, polyglobulie, faible débit cardiaque ! PAS LES
MUQUEUSES ET LA LANGUE.
Elle est liée à une désaturation veineuse provoquée par une extraction du dioxygène du sang
plus importante par les tissus. Une insuffisance circulatoire entraîne la stagnation du sang et
une élévation de l’extraction. Elle arrive lorsque la concentration en hémoglobine réduite
dépasse les 5 g/100 ml de sang capillaire. Cette pathologie peut atteindre tout le corps ou être
localisée comme dans le syndrome cave supérieur où elle atteint seulement les parties
drainées par la veine cave supérieure