Cardiopatias congênitas

Question 1

Quais são as principais cardiopatias congênitas cianóticas? Quais possuem hiper e quais possuem hipofluxo pulmonar?

Answer 1

• Tetralogia de Fallot - hipofluxo pulmonar

- Transposição de grandes artérias - hiperfluxo pulmonar

Question 2

Quais são as alterações anatômicas presentes na Tetralogia Fallot?

Answer 2

• Estenose pulmonar
• Hipertrofia do ventrículo direito
• Comunicação interventricular (CIV)
• Dextroposição da aorta (aorta cavalga sobre o CIV, jogando sangue diretamente na aorta)

Question 3

Qual o quadro clínico da Tetralogia de Fallot?

Answer 3

Crises hipercianóticas; sendo que aqueles que são basalmente menos cianóticos são os com piores crises (a estenose pulmonar não é tão pronunciada; não tem tanta eritropoietina e policitemia para compensar nas crises)
As crises podem ser desencadeadas por IVAS, sono prolongado.

Question 4

Qual o tratamento da crise hipóxica/hipercianótica na Tetralogia de Fallot?

Answer 4

• Oxigênio
• Posição genopeitoral
• Morfina (vasodilatador)

Em segunda linha:

• Bicarbonato intravenoso
• Fenilefrina
• Propanolol IV

Não coletar gasometria -> vai estressar a criança e o choro piora a hipóxia

Question 5

Quais são as complicações da Tetralogia de Fallot?

Answer 5

Policitemia, hiperviscosidade e trombose cerebral (principalmente nos menores de dois anos)
Abcessos cerebrais
Endocardite

Question 6

Qual é o sinal radiográfico clássico da Tetralogia de Fallot?

Answer 6

Coração em bota ou em tamanco holandês/ em ovo

Question 7

Qual o tratamento definitivo para a Tetralogia de Fallot?

Answer 7

Fechamento do CIV e alívio da obstrução ao VD

Question 8

Qual a conduta de urgência frente a um neonato cianótico?

Answer 8

O shunt sistêmico pulmonar (conecta a artéria subclávia a artéria pulmonar, facilitando a oxigenação do sangue sistêmico); chamado de Blalock-Taussing

Question 9

Quais os fatores de risco para a transposição das grandes artérias?

Answer 9

Filhos de mães diabéticas

Homens (3:1)

Question 10

No que consiste a transposição das grandes artérias? Qual sua fisiopatologia?

Answer 10

A aorta tem sua origem no VD, enquanto a artéria pulmonar tem sua origem no VE. É incompatível com a vida, a menos que haja uma comunicação entre os dois ventrículos que permita a mistura do sangue oxigenado e não oxigenado.

Question 11

Qual o tratamento da transposição das grandes artérias? Quando ele deve ser feito?

Answer 11

Paliativamente:
* Prostaglandinas podem manter o CIV aberto;
* Cirurgia de Rashkind (atrioseptotomia endovascular, formando uma nova CIA);
Definitivamente:
*Cirurgia de Jatene, que é a troca definitiva da posição dos vasos. Deve ser feita nas primeiras 2 semanas de vida se for simples (TGA sem CIV).

Question 12

Qual o sinal radiográfico clássico da transposição das grandes artérias?

Answer 12

Sinal “Egg on side”, ou ovo deitado.

Question 13

Quais são as cardiopatias congênitas acianóticas mais comuns?

Answer 13

CIA
CIV -25% dos casos
Defeito do septo AV
Persistência do canal arterial

Question 14

Qual o sinal clínico encontrado no exame físico na CIA?

Answer 14

Desdobramento fixo da segunda bulha com sopro sistólico de ejeção em foco pulmonar, devido ao hiperfluxo pulmonar.

Question 15

Para quais cardiopatias congênitas é necessário realizar a profilaxia para a endocardite?

Answer 15

Para as cardiopatias CONGENITAS!

Question 16

A qual síndrome está associada o defeito do septo AV?

Answer 16

Síndrome de Down

Question 17

Quais são os fatores de riscos para a persistência do canal arterial?

Answer 17

Prematuridade - imaturidade para fechar o PCA que geralmente ocorre em 10-15 horas de nascimento
Associado a rubéola na gestacional
Pode estar associada a outras cardiopatias congênitas complexas

Question 18

Qual o sinal clínico característico da persistência do canal arterial?

Answer 18

Sopro contínuo em maquinaria em foco pulmonar

Question 19

Qual o sinal clínico característico da persistência do canal arterial?

Answer 19

Sopro contínuo em maquinaria em foco pulmonar
PA divergente (sistólica alta/ diastólica baixa)

Question 20

Qual o tratamento da PCA?

Answer 20

Para RN a termo: o defeito é grande e por isso a cirurgia é o tratamento de escolha
Outras opções: indometacina
Cateterismo - fechamento com coils (molas)

Question 21

Qual a fisiopatologia das cardiopatias cianóticas e acianótica?

Answer 21

Cianóticas: shunt direito -> esquerdo, levando a má oxigenação. Pode ter hipo ou hiperfluxo pulmonar.
Acianóticas: shunt esquerdo -> direito, levando a hiperfluxo pulmonar

Question 22

Qual a relação da CIV com estenose mitral?

Answer 22

Devido ao hiperfluxo pulmonar mas com uma válvula mitral normal, o sopro da estenose mitral (mesodiastólico de baixa frequência) pode ser audível em ápice.

Question 23

O que significa a presença de um sopro mesodiastólico de baixa frequência em ápice cardíaco de um paciente com CIV?

Answer 23

A presença de um sopro característico da estenose mitral nesses pacientes indica que o fluxo pulmonar é pelo menos o dobro do fluxo sistêmico, indicando necessidade de tratamento cirúrgico.

Question 24

No que consiste a Síndrome de Einseinmerger? Quando ela pode ocorrer?

Answer 24

Pode ocorrer em cardiopatias de hiperfluxo pulmonar, levando com o tempo a doenças vascular pulmonar e hipertensão pulmonar. A pressão no lado direito supera a pressão no lado esquerdo do coração, invertendo o shunt que era da esquerda->direita para direita -> esquerda e levando a cianose.

Question 25

A coarctação de aorta está associada a que outras doenças?

Answer 25

A síndrome de Turner;

Em mais de 70% dos casos, a válvula aórtica bicuspede.

Question 26

Qual o exame físico típico de um paciente com coarctação de aorta?

Answer 26

Diferença de pulso e pressão entre MMSS e MMII, com atraso radial-femoral. Os membros inferiores podem ter cianose diferencial (mãos vermelinhas e membros inferiores mais pálidos).

Question 27

Qual a valvopatia associada a asfixia neonatal importante?

Answer 27

A regurgitação tricúspede: essa musculatura é muito sensível a hipóxia, então pode ocorrer após asfixia prolongada.

Question 28

Qual a cardiopatia congênita cianótica mais comum nos recém nascidos?

Answer 28

A transposição das grandes artérias!

Question 29

Qual o quadro clínico da coarctação de aorta?

Answer 29

• Redução ou ausência de pulsos nos membros inferiores aos nascimento
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