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MED H2024 - HÉMATO E1 > CHAP 8 - ANÉMIES PAR RACCOURCISSEMENT DE LA SURVIE DES GR > Flashcards

CHAP 8 - ANÉMIES PAR RACCOURCISSEMENT DE LA SURVIE DES GR Flashcards

1
Q

classification - étiologies possibles (2)

A
  • hémorragie aigue
  • hémolyse
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2
Q

classification - types d’anémies hémolytiques (2)

A

congénitales
acquises

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3
Q

classification - anémies hémolytiques : nommer des causes d’anémie hémolytique congénitale (3)

A
  • aN de la membrane
  • aN des enzymes de lagyclose
  • aN de la globine
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Q

classification - anémies hémolytiques : causes d’anémies hémolytiques acquises (7)

A
  • immunes : allo ou auto
  • non immunes : mécaniques, physiques, chimiques
  • médicamenteuses : mécanisme immun, corps de Heinz
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Q

classification - anémies hémolytiques acquises médicamenteuse : le corps de Heinz est lié a…

A

oxydation

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6
Q

indicateurs biologiques - sont elles régén.ratives ou non

A

presque tjrs régénératuves, avec une réticulocytose élevée et un index de prod erythrocytaire nettement sup a 100 x 10^9 L

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7
Q

indicateurs biologiques - décrire les valeurs des constantes erythrocytaires de la FSC

A

N dans la plupart des cas
sauf lorsque la rétiuloytose est si élevée que la présence en grand nb de reticulocytes ummatures, de vol > au GR, entraine un VGM augmenté

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8
Q

indicateurs biologiques - que peut révéler l,examen du frottis (3)

A

indices morphologiques importants :
- sphérocytes
- schistocytes
- polychromatophilie

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9
Q

indicateurs biologiques - que sont les schistocytes

A

fragments erythrocytaires

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10
Q

indicateurs biologiques - que montrent la ponction et la biopsie de la moelle (2)

A

densité cellulaire (+) avec une hyperplasie flagrante de la lignée erythroblastique (rapport M/E diminué)

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11
Q

indicateurs biologiques - que retrouve-t-on dans le serum lorsque l’anémie est hémolytique (4)

A

(+) bili non conj (indirecte)
(-) taux d’haptoglobine
(+) taux LDH (si hémolyse intravasculaire)
hémoglobinurie (si hémolyse intravasculaire)

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12
Q

anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : quelle est la premiere conséquence dont il faut tenir compte dans ces contextes? pourquoi?

A

la perte de plasma est proportionnelle à celles de GR en contexte d’hémorragie aigue, donc il faut tenir compte de l’hypovolémie

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13
Q

anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : comment peut se manifester l’hypovol (5)

A
  • tachy
  • polypnée
  • vasoconstriction cutanée
  • hypoTA
  • état de CHOC
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14
Q

anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : role de la mesure du taux d’Hb en hémorragie aigue + expliquer

A
  • ne rensoigne pas sur l’abondance de la perte sanguine ni sur le degré d’anémie
  • toute de suite après l’hémorragie, la *[Hb] *peut demeurer pres de la N, meme si la quantité absolue d’Hb a considérablement diminuée
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15
Q

anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : quand est-ce que la mesure du taux d’hb devient utile

A

pls heures plus tard, au moment ou le volume circulant a été reconstitué
elle peut alors témoigner de l’existence d’une anémie

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16
Q

anémies post-hémorragiques - Tx : premiere étape de Tx

A
  • la premiere étape est tjrs de corriger ou de prévenir l’éytat de choc qui risque d’avoir des conséquences irréversibles : on admin donc du NS 0,9% en quantité suffisant a maintenir la perfusion tissulaire
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17
Q

anémies post-hémorragiques - Tx : comment compenser la perte estimée de GR (2)

A
  • admin en // de concentrés (culots) erythrocytaires en quantité équivalente a celle qui semble avoir été perdu
  • on doit aussi enrayer la source d’hémorragie
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18
Q

anémies post-hémorragiques - Tx : la transfusion d’erythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que lorsque…

A

on estime que le Px a perdu 30-40% de son vol sanguin initial

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19
Q

anémies post-hémorragiques - Tx : role des transfusion de sang complet

A
  • aucun avantage démontré dans des cas d’hémorragies aigies a admin du sang complet, du plasma ni du dextran

le NS et les culots suffisent a prévenir les accidents suceptibles de découler d’une diminution abrupte du VC ou de la capacité d’oxygénation tissulaire

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20
Q

anémies post-hémorragiques - Tx : quoi faire une fois l’hémorragie arrête et le taux d’Hb stanilisée a des valeurs suffisantes

A
  • admin un sel ferreux PO pendant une durée suffisante a assurer la reconstitution complete de la masse de GR circulsnts + redonner certaines réserves en Fe
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21
Q

anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : comment le GR peut il franchir les différents capillaires

A

possède une capacité de se déformer et d’épouser leurs contours

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22
Q

anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : ou se trouve les pssages les plus étroits dans lesquels les GR doivent passer

A

dans la pulpe rouge de la rate, entre les cordons de billroth et la lumiere des sinusoides

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23
Q

anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : qu’est-ce qui déterminer la séquestration et la destructiodn es GR au terme de leur vie utile (120 jrs)

A
  • perte physiologique de la déformabilité N

donc, si cette propriété est altérée prématurément par un processus patho, on assisye a une hémolyse prématuée (pathologique)

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24
Q

anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un GR N (3)

A
  • forme de disque biconcave (rapport surface/vol élevé et donc favorable) (a l’inverse, une sphere sera la forme avec le plus petit rapport s/v)
  • flexibilité de sa membrane
  • fluidité de son contenu en Hb

la perte de l’un de ces 3 facteurs pourrait rendre la cellule rigide et prématurément incapable de frnchir les interstices du filtre splénique

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25
Q

anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : de quoi dépend l’intégrité des 3 facteurs permettant la déformabilité cellulaire du GR (4)

A

intégrité du métabolisme É de la cellule (glycolyse anérobie) ainsi que de son role dans diveres fncts :
- perméabilité membranaire (pompes Na/K)
- pouvoir de réduction
- maintien d’un rapport ATP/Ca++ fav a la flexibilité du réseau de prots contractiles qui constituent le squelette sous membranaire

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26
Q

anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : lien anémies hémolytiques / changements dans la déformabilité des GR

A

une déformabilité diminuée a pu etre documentée expérimentalement dans la maj des anmies hémolytiques connues, peu importe leur étiologie spécifique

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27
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo - ou peut se produite l’hémolyse pathologique

A
  • a l’exterieur ou a l’intérieur meme de l’espae vasculaire

selon le mécanisme causal + la brutalité avec laquelle la membrane erythrocytaire est atteinte dans son intégrité

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28
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - se produit au sein ______

A

du syst réticulo endothélial

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28
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - constitue quoi

A

une exagération du mécanisme N de retrait des GR de la circulation

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28
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - quand est-ce que le foie est siege d’une hémolyse aN (2)

A
  • si la membrane des GR est altérée de faôn plus importante
  • en l’absence de rate
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28
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - quels organes peuvent etre en cause (2) + roles

A
  • rate : sa structure anato particuliere en fait le site préférentiel puisqu’elle peut reconnaitre l’existence d’altération subtiles de la membrane + flexibilité des GR
  • foie : a cause de ses nombreux sinusoides bordés de macrophages (cellules de kupffer), peut aussi etre le site d’une hémolyse aN
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29
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - y a t il de l’Hb libre dans la circulation?

A

il peut y avoir des fuites, mais comme la phagocytose des hématies altérée joue un role au premier plan, celles ci sont faibles

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30
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - ou se produit elle

A

dorectement dans la circulation

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31
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - elle implique une libération d’Hb dans le sang, comment le corps s’en débarrasse-t-il (2)

A
  • liaison spécifique a l’haptoglobine du plasma
  • OU liaison non spécifique a l’albumine (hémalbumine)
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32
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - résulte de quoi (3)

A

agression directe de la membrane erythrocytaire par des mécanismes :
- physiques (ex : fragmentation par une valve artificielle)
- chimiques (toxines, médicaments oxydants)
- immunologique (Ac fixant le complément)

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33
Q

mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - peut s’accompagner de ___ (3)

A
  • hémoglobinémie
  • hémoglobinurie
  • hémosidérinurie

lorsque la quantité d’Hb libérée est > a la capacité de liaison de l’haptoglobine

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34
Q

biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… bili non conj

A
  • IV : augmentation +/++
  • extravasuclaire : augmentatoin +++
  • intramédullaire : augmentation +
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35
Q

biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… LDH

A
  • IV : augmentatoin +++
  • extravasc : N
  • intramédullaire : augmentation +++
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36
Q

biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… haptoglobine

A
  • IV : (-) +++
  • extavasculaire : (-) +/++
  • intramédilaire : N / (-)
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37
Q

biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… hémoglobinurie

A
  • IV : augmentation +/ +++
  • extravasc : nil
  • intramédullaire : nil
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38
Q

biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… hémosidérinurie

A
  • IV : augmentation +/ +++
  • extravasc : nil
  • intramedullaire : nil
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39
Q

métabolisme de la bili a l’état N - décrire (5)

A
  • Hb -> bili
  • la bili nonconj circule avec l’albumine et va au foie
  • elle se fait conjuguée au foie
  • bili conjuguée excrétée par les reins (urobilinogene urinaire) et le syst GI (urobilinogene fécal)
  • une partie retourne au foie via la recriculation entéro-hep
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40
Q

métabolisme de la bili dans l’hémolyse - décrire les changements apportés si destriction accrue dans la MO et rate (4)

A
  • destruction de GR +++ = bcp de Hb qui devient de la bili
  • la bili non conjuguée circule avec l’akbumine : bili sérique augmentée +++
  • se fait conjuguée au foie
  • est excrétée +++ : urobilinogene urinaire augmenté +++, urobilinogene fécal augmenté +++

la bili suit donc le meme parcours, mais ses quantités sont +++

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41
Q

métabolisme de la bili - décrire les changements apportés par une obstruction biliaire (6)

A
  • Hb -> bili
  • la bili non conj circule avec albumine
  • elle se fait conjuguée au foie
  • il y a obstruction a/n GI, donc la bili soluble est excrétée préférentiellement par le rein
  • cela fait en sorte que l’urobilinogene urinaire diminue, et il y a bilirubine urinaire +++
  • il y a aussi reflux de bili conjuguée dans le sang : bili sérique augmentée +++ (car présence de conj et de non conj)
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42
Q

métabolisme de la bili dans l’hémolyse vs obstruction biliaire - quand est-ce que la bili sérique est augmentée?

A

dans les 2

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43
Q

métabolisme de la bili dans l’hémolyse vs obstruction biliaire - comparer les taux de bili conj vs non conj

A
  • hémolyse : conj N, non conj +++
  • obstruction : conj +++, non conj N
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44
Q

anémies hémolytiques acquises - par quoi est caractérisé ce groupe

A

fixation aN d’Ig ou de complément a la surface des GR du malade

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45
Q

anémies hémolytiques acquises - comment peut on détecter des Ig ou GR fixés a la surface des GR

A

test de Coombs (épreuve a l’antiglobuline)

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46
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - s’agit il d’une réponse immunitaire appropriée? expliquer

A

oui :
il y a eu intro d’un Ag étranger dans l’organisme

47
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - peut se prod a la suite de quoi (3)

A
  • transfusion sanguine incompatible
  • usage de certains Rx contenant des haptènes
  • exemple le + fréquent : maladie hémolytique du nouveau né (erythoblastose fétale)
48
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quand se manifeste-t-elle

A

dans les quelques heures qui suivent la naissance

49
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : comment se manifeste-t-elle (3)

A
  • ictère progressif
  • HSM
  • tous les isgnes cliniques et bio d’une anémie hémolytique
50
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : que voit on sur le frottis sanguin (3)

A

réticulocytose +++
erythroblastes
microsphérocytes

51
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : résultat au coombs direct

A

(+) dans la maj des cas

52
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quelle est la complication à craindre

A

kernictère ppouvant entrainer des lésions cérébrales irréversibles suite au depot de bili non conj dans certains noyaix e l abase du crane

53
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : de quoi résulte la formation d’Ac anti erythrocytaire chez la mere

A

incompatibilité entre son gr sanguin et celui de l’enfant

54
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : qu’est-ce qui explique le coombs + et l’hémolyse aN par erythrophagocytose (3)

A
  • sensibilisation préalable de la mere par des Ag étrangers (surtout l’allèle D dans le syst Rh) 2nd a des bris placentaires dans une grossesse/accouchement antérieur
  • ces Ac IgG passent la barriere planetaire et se fixent aux determinants antigéniques sur les GR foetaux
  • cea explique le coombs + et l’hemolyse aN par erythrophagocytose dans la rate et le foie de l,enfant (ou les macrophages son dotés de R spécifiques pour le fragment Fc des Ig)
55
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - décrire le test de coombs (3 étapes)

A
56
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quand se rencontraient ses situations le plus souvent autrefois

A

dans les cas de meres Rh- qui donnaient naissance a des enfants Rh+

57
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quand se rencontre-t-elle plus fréquemment de nos jrs? pourwuoi?

A

incompatibilités mère-enfant au sein du syst ABO (surtout mères O portant un enfant A ou B)
car il existe maintenant un Tx préventif de l’allo immunisation Rh

58
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quelle est la forme la plus efficace de Tx

A

prévention

59
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : comment fait on la prévention (2)

A
  • administrer chez toute F enceinte Rh- une premiere dose de 240 ug de globuline immune anti D (winrho) IV a la 28e sem
  • puis une 2e dose de 120 ug au moment de l’accouchement ou dans les 48h qui suivent
60
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : role des Ac anti D (WinRho)

A
  • vont immédiatement se fixer aux hématies foetales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travai; afin de le sneutraliser et de les détruire avant meme qu’elles puisse causer une rxn de défense immunitaire
61
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : de quoi sont obetnues les Ac anti D préformés dans le WinRho

A

du plasma d’individus pré sensibilisés

62
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : efficacit du winrho

A

(+ + +) : a permit d’éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau né causées par incompatibilités Rh

63
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : devant une telle anémie déja installée a la naissance, a quo consiste l’intervention tx

A

controler le mieux possible l’hyperbilirubinémie afin de prévenir le kernictère

64
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : comment prévient on le kernictere si l’anémie est deja installée (2)

A
  • photoTx
  • a l’aide d’une exsanguino transfusion (exceptionnellement, prn)
65
Q

anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : V ou F, l’anémie tend à se corriger par elle meme

A

V :
comme la durée de vie des Ac maternels est limitée, elle tend a se corriger progressivement par elle meme et donc nécessite rarement des transfusions

66
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - s’agit il d’une réponse immunitaire appropriée?

A

NON :
le malade se met a dev des Ac dirigés contre ses PROPRES GR

67
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - SSx (4)

A
  • Sx habituels d’une anémie +/- sévère
  • ictère
  • splénomégalie
  • coombs +
68
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - cjez qui se rencontre-t-elle (3)

A

svnt chez des Px de > 50 ans
mais aussi possible chez jeune adulte/enfant

69
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - se type de maladie doit tjrs etre considérée comme…

A

la manifestation d’une maladie sous jacente

70
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - peut elle etre idiopathique

A

oui, de maniere temporaire lorsque les maladies sous jacentes ne sont pas identifiées ou si elle se manifeste seulement epuis quelques mois ou années après le debut de l’hémoluse

71
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - nommer les principales patho qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto immune (8)

A
  • certaines infx virales ou parasitaires : mono, SIDA, pneumonie a mycoplasme
  • collagénoses : LED, sclerodermie, entérite régionale
  • maladies malignes du syst lymphoide : leucémie lymphoide chronique, lymphomes non hodgkiniens
72
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - Tx : en quoi consiste-t-il en premier

A

Tx aéquatement la maladie causale

73
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - Tx : quoi faire si la maladie causale est non identifiée/non Tx/Tx inefficace

A

corticos PO pour ralentir l,activité erythrophagocytaire du syst réticul endothélial

74
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - Tx : Tx si les corticos ne fonctionnent pas ou sont accompagnés d’ES trop importants (2)

A
  • splénectomie et/ou
  • immunosuppreseurs (rituximab, cyclophosphamide)
75
Q

anémies hémolytiques acquises auto-immunes - Tx : role de la splénectomie

A

retrait chx du principal site anaotmique de la phagocytose des erythrocytes sensibilisés par les Ac N

76
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - comment se distinguent-elles

A

test de coombs négtif dans un contexte clinique ou une hémolyse congénitale peut etre éliminée avec un minimum de certitude

77
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - nommer des mécanismes pouvant etre en cause (4)

A
  • hypersplénisme
  • fragmentation erythrocytaire
  • action d’agents physiques (chaleur, osmolalité)
  • action d’agents chimiques
78
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - hypersplénisme : définir

A

hypertrophie anatomique ou fonctionnelle de la rate

79
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - hypersplénisme : dans quelles maladies peut elle arriver

A

cirrhose hep avec hypertension portale (splénomégalie congestive)

80
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - hypersplénisme : que cause t elle

A

destruction prématurée des GR circulants

81
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - fragmentation erythrocytaire : quand peut elle se prod (2)

A
  • Px atteinte de macroangiopathie : maladies porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques
  • Px atteins de microangiopathie : malades avec maladies disséminées des petits vaisseaux
82
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - fragmentation erythrocytaire : les fragments ainsi causés sont en général visibles de quelle maniere

A

sur le frottis sanguins : schistocytes

83
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - fragmentation erythrocytaire : ce type d’hémolyse IV chronqiue s’accompagne généralement de… (2)

A
  • (+) marquée de la LDH du sérum
  • hémosidérinurie chronique
84
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - fragmentation erythrocytaire : comment peut on documenter l’hémosidérinurie chronique

A

techique du bleu de prusse sur le sédiment urinaire

85
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - agents physiques : effet de la chaleur

A

peut altérer de maniere irréversible la membrane erythrocytaire, entrainant une perte de déformabilité
cest ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire (sphère = plus petit ratio surface/vol = moins de déformabilité) chez les grands burlés

86
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - agents physiques : role de l’osmolalité

A

une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entrainer une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des GR circulants

87
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - agents physiques : quand est-ce que l’osmolalité peut baisser assez pour causer une anémie

A
  • s’il y a intro accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circul (ec : cystoscopie ou lavage vésical)
88
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - agents chimiques : donner des exemples (3)

A
  • phenylhydrazine
  • crésol
  • septicémie a clostridium
89
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - agents chimiques : dans quelles situations pourrait on utiliser de la phénylhydrazine

A

était autrefois utilisée pour Tx la polyglobulie

90
Q

anémies hémolytiques acquises non immunes - agents chimiques : pourquoi est-ce que les septicémies a clostridium peuvent causer une anémie

A

s’accompagnent parfois d’une h.molyse puisque cette bactérie peut élaborer une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane erythrocytaire

91
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique : décrire le mécanisme de l’hémolyse + les 3 voies povuant etre en cause

A

hémolyse par l’intermédiaire de la fabrication d’Ac anti erythrocytaires
- via : haptène, compelxes immuns, auto immunité

92
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : quel médicament cause une hémolyse via l’haptène

A

pénicilline lorsqu’utilisée a fortes doses (pls millions d’u/jr)

93
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : décrire le mécanisme par lequel la pénicilline peut causer une hémolsye (3)

A
  • peut se lier directement a la surface des GR
  • le complexe moléculaire ainnsi formé peut jouer dans l’organisme un role d’une substance a propriété antigéniques inconues
  • cela suscite, comme un Ag étranger, la prod d’Ac spécifiques
94
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : décrire le Coombs dans une hémolyse 2nd a la pénicilline

A

devient +

95
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : l’hémolyse est de quel type

A

réticulo-endothéliale (extravasculaire)

96
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : Tx

A

cessation du Rx

97
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (complexes immuns) : certaines drogues comme ____ peuvent se compoter comme un Ag étanger et susciter la prod d’Ac dirigés contre elles-mêmes

A

quinidine (anti arythmiant bien connu mais - utilisé)

98
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (complexes immuns) : mécanisme (3)

A
  • les Ac se ficent au médicament dans a circulation et il peut en résulter la formation de complexes immuns (Ac/Ag) circulants dont la tendance spontsnnée est d’aller se déposer sur une surface cellulaire
  • cette surface est parfois fournie par les GR (ou les plaquettes)
  • cela fait en sorte que ces cellules sont reconnues comme aN par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie
99
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (complexes immuns) : l’anémie hémolytique occasionnée a un coombs ___ et dure ____

A
  • coombs + (ou thrombopénie immune si touche les plaquettes)
  • durée +/- limitée a l’admin et durée d’action du Rx
100
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (auto-immunité) : nommer des Rx qui sont capable d’induire dans l’organisme un véritable état d’auto immunité (2)

A
  • apha methyl DOPA
  • procainamide
101
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (auto-immunité) : cette auto immunité est associée a la prod…

A

d’Ac anti GR n’ayant aucune espece de spécificité vis a vis du Rx lui meme

102
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (auto-immunité) : il en résulte souvent un coombs ____ avec des conséquences ____

A
  • coombs + sans autre conséquence immédiate
103
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (auto-immunité) : chez 10% des Px, on observe…

A

une hémolyse significative

104
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : peut impliquer la formation de …

A

corps de Heinz

105
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : substances pouvant etre en cause (3)

A
  • dapson
  • salazppyrine
  • dérivés sulfamidés
106
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : que causent ces Rx

A

exercent une ocydation irréversible de la molécule d’Hb malgré l,existence des mécanismes réducteurs N contenus dans les GR

107
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : que qualifie-t-on de “corps de heinz”

A

lorsque la méthémoglobine produite par l’oxydation se transforme en sulfhémoglobine, elle peut se voir dénaturée de maniere irréversible sous forme de précipités intrace;lulaires incolores : les corps de heinz

108
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : conséquences des corps de heinx

A

inclusions cytoplasmiques rigides qui altèrent la déformabilité de la cellule = séquestration prématurée dans la rate

109
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : qui sont les sujets les + sensibles a ce genre d’hémolyse médicamenteuse

A

ceux atteints au départ par une déficience congénitale en G6PD (glucose-6-phosphate déshydrogénase) erythrocytaire

110
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : role N de la G6PD

A
  • enzyme jouant un role clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra GR
111
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : comment est transmise la déficience en G6PD

A

héréditaire, liée au chromosome X

112
Q

anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : chez qui retrouve-t-on surtout la déficence en G6PD (2)

A

afro américains et individus males d’origine méditérannéenne
rare chez les “québecois de souche”

113
Q

role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - roles de la rate (2)

A
  • retirer de la circul toute cellule sanguine porteurse dun défaut structurel ou fonctionnel, même minime
  • reconnaissance immune des molécules étrangères a l’organisme et des bactéries qui envahissent directement la circulation
114
Q

role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - son role immuno N est particulièrement important chez qui (2)

A
  • jeunes enfants
  • individus immunosup

capable d’élaborer une défense efficace et rapide

115
Q

role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - rôles de la splénectomie (2)

A
  • éliminer la fnct de filtration des GR : réduit ainsi le rythme de destruction des hématies altérées ou aN
  • l’Élimination de la fnct immune peut aussi etre utile en réduisant la prod d’Ac dans les cas d’hémmolyse auto immune
116
Q

role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - conséquence possible

A
  • expose le malade a certaines risques infx
  • p. ex. , la fréquence des septicémies mortelles dues a des bactéries encapsulées comme le pneumocoque, streptocoqque, méningocoque et hémophilus est plu sélevée (sutout chez les enfants < 12 ans et les immunosup)
117
Q

role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - mesures préventives aux infx lors de splénectomies (2)

A
  • vaccination polyvalente anti pneumococcique, anti hémophilus, anti méningoccoque
    +/-
  • Ab prophylactique a la pénicilline pendant 2ans après ablation (surtout chez enfants)
118
Q

role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - comemnt se traduit l’absence anato ou fonctionnelle de la rate d’un pt de vue hmato (7)

A

aN typiques du frottis :
- cellues en cibles
- acanthocytes
- schistocytes
- corps de howell-joly (dans les GR affectés)

aN typiques de la FSC :
- lecocytes + nombreux que la N
- monocytose durant les premiers mois
- thrombocytose persistante pendant plus années

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