Colagenoses 2 Flashcards Preview

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Flashcards in Colagenoses 2 Deck (26):
1

Sobre esclerodermia, quais os órgãos mais acometidos?

Pele/Esôfago/Pulmão/Rim

2

A esclerose sistêmica faz um ataque imune persistente até a destruição, promove um vasoespamo persistente levando a uma VASOCONSTRICÇÃO que vai culminar em _______

FIBROSE

3

As formas sistêmicas dessa doença são divididas em:

-Cutânea difusa

-Cutânea Limitada

4

Dividimos a clínica entre o que da para ver e o que acomete órgaõs internos. Quais são as 5 manifestações visíveis?

1) Esclerodactilia
2) Fácies (boquinha)
3) Telangectasias
4) Raynauld
5) Calcinose

5

Esclerodactilia:

Mão em garra, úlceras espontâneas em extremidades (com encurtamento de dedos), perda do enrugamento da pele em cima das articulações (pela retração)

6

Fácies:

Perda das expressões faciais, afinamento do nariz, dentes à mostra, boca pequena (microstomia - dificuldade para intubar)

7

Calcinose:

Depósito de cálcio no subcutâneo (mais comem na doença em jovens)

8

Telangectasias:

Dilatações compensatórias aos vasoespasmos

9

Raynauld:

Vasoconstricção transitória com alterações trifásicas nos dedos das mãos (Palidez - cianose - rubor).
É precipitado pelo frio e pelo estress emocional.
Comumente é a primeira manifestação da doença.

10

Órgãos acometidos que não conseguimos ver:

Esôfago, Rim e Pulmão.

11

Sobre o acometimento esofágico:

É a manifestação mais comum. Aparece na forma de: refluxo ou disfagia de condução.

12

Na forma forma sistêmica cutânea limitada, quando eu tenho acometimento esofágico eu tenho:

Sd de Crest

13

Quais são os componentes da Sd de Crest?

Calcinose
Raynauld
Esofagopatia
eSclerodactilia
Telangectasia

14

O acometimento renal é característico de qual forma sistêmica?

Cutânea Difusa

15

O que acontece na crise renal?

Aumento da PA, oligúria, anemia hemolítica

16

Qual o tratamento dessa crise renal?

IECA "pril"

17

Qual acometimento pulmonar é característico da forma cutânea limitada?

HAS pulmonar

18

Qual acometimento pulmonar é característico da forma cutânea difusa?

Alveolite pulmonar. TC de tórax: vidro fosco. Tratar com imunossupressor antes que fibrose!!!!

19

Qual anticorpo é característico da forma difusa? e da Limitada?

-Antitopoisomerase 1 / anti-RNA polimerase III

-Anticentrômero

20

Diferencie a forma difusa da limitada

Antitopoisomerase1 x Anticentromero
Manifestação renal x Sd Crest
Alveolite pulmonar x HAS pulmonar

21

Quais são as duas miopatias inflamatórias idiopáticas mais comuns?

Polimiosite e dermatomiosite

22

Quais são as semelhanças entre elas?

1)Fraqueza muscular - simétrica e proximal da cintura escapular e cintura pélvica. Também pode causar disfagia e disfonia;
2)Doença pulmonar intersticial - Anti-Jo1 (*anti-joão pega pulmão*)
3)Outras... artrite, Raynauld...

23

E as diferenças?

1)Histopatologia
-Poli: lesão muscular direta
-Dermato: lesão vascular periférica

2)A dermatomiosite tem acometimento "DERMATO"...
-Pápulas de Grotton
-Heliótropo

3)Neoplasisas
A dermatomiosite tem um risco 3 vezes maior de Ca
(Mama/ovário/pulmão/cólon/melanoma)

24

Como fazemos o DX?

1) Enzimas musculares (CPK) aumentadas

2)Autoanticorpos: Fan +, Anti-Jo1

3)Eletroneuromiografia

4)Biópsia muscular

25

Tratamento?

-Fotoproteção
-Corticoide + azatioprina/MTX
-Imunoglobulina

26

Doença mista do tecido conjuntivo =

Anti-RNP