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Congénital Flashcards

1
Q

Origine embryonnaire d’un canal artériel

A

Dérivé du 6e arc aortique embryonnaire

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Q

Trouvailles à l’ETT associées au canal artériel perméable

A

-Dilatation des cavités gauches (OG et VG)
-Canal rarement visible en soi chez l’adulte
-Shunt gauche-droit entre Ao- AP
-Renversement de flot diastolique dans l’AP
-Renversement de flot diastolique dans l’aorte (flot antégrade du à l’entrée dans le canal en diastole)
-Si shunt significatif possibilité d’avoir HTP

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3
Q

2 indications chx de fermeture de canal artériel

A

-Shunt significatif avec dilatation VG 2nd (pas de critère de Qp :Qs pour le canal) et absence d’HTP significative (PAPs < 50% TAs et RVP < 1/3 des RVS)
-ATCD d’endartérite

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4
Q

Vous évaluez un jeune homme de 22 ans avec HVG. À l’IRM cardiaque, on démontre un coarctation aortique isthmique sévère. À part l’HTA aux MS, nommez 5 signes à l’examen physique de ce patient.

A

-Retard brachio-fémoral à la palpation (pouls diminué et retardé a/n fémoral)
-TA basse aux MI (poplité ou tibial post)
-Souffle éjectionnel (plus rarement continu si collatérale) en inter-scapulaire
-Augmentation A2
-B4
-Souffle continu crescendo/decrescendo a/n PSG ou omoplate G si collatéral
-Clic systolique / souffle systolique si bicuspidie
-Tortuosité des artérioles rétiniennes au fond d’oeil

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5
Q

Nommez 4 types de CIA

A

-CIA secundum (80%) : a/n de la fosse ovale

-CIA primum (15%) : près des valves AV, associé au canal AV (synonyme canal AV partiel)

-CIA sinus venosus (5%) : près de l’embouchure de la VCS (plus rarement VCI), associée à retour veineux pulmonaire anormale partiel (D > G)

-Anomalie du sinus coronarien (1%) : communication entre sinus coronaire et l’OG, associé à VCS G persistante (pas tjrs présent)

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6
Q

Nommez 4 indications de fermeture chirurgicale ou percutanée de CIA (4 lignes)

A

-Shunt significatif avec Qp :Qs >= 1.5 et/ou dilatation VD et sx
-Shunt significatif avec Qp :Qs >= 1.5 et/ou dilatation VD sans sx
-PMP endocavitaire ou cathéter permanent pour prévenir embolies
-AVC/ICT/embolie systémique d’étiologie inconnue, suspecté d’être sur embolie paradoxale
-Syndrome d’orthodexie-platypnée

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7
Q

Nommez 1 contre-indication à la fermeture de CIA

A

-PAPs > 2/3 TAs ou RVP > 2/3 RVS
-Shunt D-G net

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8
Q

Femme de 28 ans asymptomatique avec antécédent de tétralogie de Fallot réparé qui désire tomber enceinte. Nommez 4 examens devant être effectués chez elle pour évaluer son risque

A

-ECG
-ETT
-EE ou VO2 max
-Dépistage génétique 22q11 (ESC 2018)
-Labos de base incluant TSH et bilan hépatique

Holter si palpitations ou ATCD arythmique
IRM si autres modalités non suffisantes

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9
Q

Nommez 4 pathologies congénitales pour qui la grossesse serait contre-indiquée

A

Classe mWho IV :
HTAP de toute cause
Dysfonction ventricule systémique sévère (FEVG < 30%, NYHA III ou IV)
ATCD cardiopathie péripartum qui n’a pas récupéré complètement
Sténose mitrale sévère
Sténose aortique sévère symptomatique
Marfan et Ao > 45 mm
Bicuspidie et Ao > 50 mm
TdF et Ao > 50 mm
Turner et ASI > 25 mm/m2
Coarctation sévère aorte native
Fontan compliqué
Ehlers-Danlos vasculaire (type IV)

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10
Q

Nommez 3 types de CIV

A

Type 1 : Sous-artérielle (midi à 3h en PSCAX)
En relation avec les feuillets aortiques et pulmonaires
Plusieurs synonymes : sous-pulmonaire, haute, conale, supra-cristal, doubly committed juxta- arterial

Type 2 : Péri-membraneuse (9h à midi en PSCAX)
Dans la région du septum membraneux, en relation avec les feuillets valvulaires aortiques et tricuspidien.

Type 3 : Inlet/Type canal AV
En relation avec l’anneau fibreux central des valves AV

Type 4 : Musculaire
Entourée de toute part de tissu musculaire
Différentes localisations possibles : infundibulaire, inlet, trabéculée, antérieure, postérieure

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11
Q

Nommez 3 indications chirurgicales pour CIV

A

-Shunt significatif avec Qp :Qs >= 1,5 ou dilatation VG, avec PAPs < 50% de la TAs et RVP < 1/3 des RVS
-ATCD d’endocardites répétées sans HTP
-Nécessité d’un PMP transveineux ou cathéter central permanent sans HTP
-IA progressive avec CIV supracristalis ou périmembraneuse sans HTP

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12
Q

Nommez 1 contre-indication à la fermeture de CIV

A

-PAPs > 2/3 TAs ou RVP > 2/3 RVS
-Shunt D-G net

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13
Q

Cardiopathies congénitales qui peuvent donner des BAV complets

A

L-TGV
Canal AV / CIA ostium primum
Syndrome de Holt-Oram

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14
Q

Facteurs de risque de mort subite en TdF qui amènent à considérer prévention 1° avec CDI

A
  1. Dysfonction VG
  2. QRS ≥ 180 ms
  3. TVNS symptomatique
  4. TV inductible à l’EEP
  5. Fibrose extensive du VD à l’IRM

(Guidelines ESC)

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15
Q

Formule pour calculer PAPs via canal artériel persistant (CAP)

A

PAPs = TAS – 4 (V trans-CAP)2

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16
Q

4 complications d’un canal artériel persistant chez l’adulte

A

-Insuffisance cardiaque congestive
-Endartérite
-Syndrome d’Eisenmenger
-Anévrysme du PDA (enfants ou secondaire à endartérite)
-Calcification du PDA (adultes)
-Arythmie (FA) selon cardiomedik

17
Q

Définitions d’un “step-up” à la run oxymétrique

A

*Différence > 7% à l’étage auriculaire
*Différence > 5% à l’étage ventriculaire ou des gros vaisseaux

18
Q

Formule pour calcul Qp / Qs (saturation)

A

SaO2 Ao - SaO2 veineuse mixte / SaO2 VP - SaO2 AP

19
Q

Conditions associées à une dextrocardie

A

o L-TGV
o Situs inversus
o Kartegener (situs inversus + dyskinésie ciliaire)

20
Q

Calcul du gradient en coarctation de l’aorte

A

Gradient = 4 (V2 jet - V2 aorte prox)
Significatif si > 20

21
Q

3 lésions résiduelles ou anomalies à l’écho chez canal AV partiel réparé

A

Insuffisance valve AV G et/ou D
CIA résiduelle
Dysfonction VD
Dysfonction VG
HTAP
Obstruction

22
Q

Trouvailles E/P ou complications potentielles à l’âge adulte d’une TdF opérée

A

-IP = Souffle diastolique / P2 diminué ou absent
-Obstruction résiduelle CCVD = P2 retardé, souffle d’éjection systolique crescendo-decrescendo
-Anévrysme Ao ascendante avec IAo = souffle diastolique d’IA
-Dilatation VD = soulèvement parasternal
-Fuite au niveau patch CIV = souffle holosystolique
-IT fonctionnelle sur dilatation VD

23
Q

Indications de ré-opération pour TdF

A
  • Recommandé si IP sévère symptomatique (à l’ETT ou FR >25% à l’IRM)
  • Raisonnable si IP sévère asymptomatique + dilatation VD avec ou sans dysfonction, RVOT obstruction (PSVD > 2/3 TA systémique) ou diminution tolérance à l’effort
  • Raisonnable si IP sévère et autre chx nécessaire
  • Raisonnable si IP sévère et TV soutenue

(Selon CCS)

24
Q

Critères de sévérité sténose pulmonaire

A

Léger: gradient max < 36 mmHg (v max < 3 m/s)
Modéré: gradient max 36-64 mmHg (v max 3-4 m/s)
Sévère: gradient max >64 mmHg, moyen >35 mmHg (v max >4 m/s)

25
Q

4 trouvailles auscultatoires avec TdF opérée sans défaut résiduel

A

-Souffle éjectionnel doux CCVD
-Souffle diastolique et doux au foyer pulmonaire (souvent IP légère post chx)
-P2 diminué voire retardé (BBD)
-Souffle d’IA

26
Q

3 lésions associées à la D-TGV

A
  • CIV dans 40-45% (péri-membraneuse ou musculaire)
  • Obstruction LVOT 25%
  • Coarctation de l’aorte 5%
27
Q

Complications du Jatenne

A

Endocardite
Obstruction CCVD
IAo sur dilatation néo-aortique
Sténose artères coronaires

28
Q

4 éléments du complexe de Shone

A

Coarctation de l’aorte
Sténose aortique sous-valvulaire
Valve mitrale parachute (1 pillier)
Anneau/membrane supra-valvulaire mitrale

29
Q

4 éléments nécessaires pour calculer Qp/Qs à l’écho

A

Diamètre CCVG
Diamètre CCVD
VTI sous-aortique
VTI sous-pulmonaire

30
Q

Complications long terme CIA

A

Dysfonction VD
Dysfonction VG
IT
IM
FA/Flutter
Embolie paradoxale
Mort prématurée
Intolérance à l’effort

31
Q

Écho CIV péri-membraneuse, calculer la PSVD

A

PAPs en présence de CIV : via tension artérielle systolique au brassard et gradient trans-CIV
PAPs = TAS – 4(V trans-CIV)2

32
Q

Scénario cardiopathie congénitales nécessitant prophylaxie endocardite

A

Cardiopathie congénitale cyanogène non réparée
Cardiopathie congénitale réparée avec shunt résiduel
Cardiopathie congénitale réparée avec régurgitation valvulaire au site/adjacent au site de la patch ou du device (car l’épithélialisation ne peut pas bien se faire)

33
Q

2 trouvailles E/P de canal artériel persistant avec Eisenmenger

A

Absence de souffle
Hypoxémie et cyanose différentielles
- Cyanose différentielle (doigts roses – pieds bleu)
- Clubbing différentiel (orteils seulements)

34
Q

List 3 features of atrioventricular septal defect. (canal AV)

A
  • Jonction AV commune avec absence de septum AV membraneux et musculaire= 2 valves au même niveau à l’ETT
  • Disproportion entre l’inlet et l’outlet -> CCVG allongé
  • Rotation latérale du muscle papillaire postéromédian
  • Configuration anormale des valves AV
    o Valve AV gauche à 3 feuillets : feuillet supérieur et inférieur avec feuillet mural + cleft mitral (espace où ils les feuillets se bridgent au septum)
  • Peut être partiel ou complet
    o Partielle = séparée en valve AV droite et gauche
  • Souvent présence d’une CIA et d’une CIV associées
  • Peut être non balancée et avoir une valve hypoplasique
35
Q

5 complications à long terme d’une D-TGV corrigée par Mustard

A

-Insuffisance VD systémique
-Ischémie VD systémique (car seulement perfusé par la CD)
-Régurgitation de la valve AV droite (systémique) (car géométrie septale an)
-Obstruction du baffle (VCS ou VCI)
-Fuite a/n baffle (embolie paradoxale, cyanose)
-Obstruction sous-pulmonaire (géométrie VG anormale)
-Arythmie : flutter auriculaire, IART, SSS, brady sinusale, bloc AV
-TV – mort subite (FR : dysfonction VD; arythmie auriculaire; QRS > 140 ms)

36
Q
A

Banques de questions YP (5 decks)

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